Est-ce courant?
Le sarcome est un cancer qui prend naissance dans les tissus mous de votre corps. Ce sont les tissus conjonctifs qui maintiennent tout en place, tels que:
- nerfs, tendons et ligaments
- tissus cutanés fibreux et profonds
- vaisseaux sanguins et lymphatiques
- graisse et muscle
Il existe plus de 50 types de sarcomes des tissus mous. Le fibrosarcome représente environ 5 pour cent des sarcomes osseux primaires. C'est rare, touchant environ 1 personne sur 2 millions.
Le fibrosarcome est ainsi nommé parce qu'il est composé de fibroblastes fusiformes malins ou de myofibroblastes. Il commence dans le tissu fibreux qui s'enroule autour des tendons, des ligaments et des muscles. Bien qu'il puisse provenir de n'importe quelle zone du corps, il est le plus courant dans les jambes ou le tronc.
Chez les nourrissons de moins d'un an, on parle de fibrosarcome infantile ou congénital et sa croissance est généralement lente. Chez les enfants plus âgés et les adultes, on parle de fibrosarcome de forme adulte.
Quels sont les symptômes?
Les symptômes du fibrosarcome peuvent être subtils au début. Vous pourriez remarquer une bosse ou un gonflement indolore sous votre peau. À mesure qu'il grandit, il peut interférer avec votre capacité à utiliser votre membre.
Si cela commence dans votre abdomen, vous ne le remarquerez probablement pas avant qu'il ne soit de taille significative. Ensuite, il peut commencer à pousser sur les organes, les muscles, les nerfs ou les vaisseaux sanguins environnants. Cela peut entraîner de la douleur et de la sensibilité. En fonction de l'emplacement de la tumeur, cela peut entraîner des problèmes respiratoires.
Les symptômes du fibrosarcome sont similaires à ceux de nombreuses autres affections. La douleur, l'enflure ou une masse inhabituelle ne sont pas nécessairement un signe de cancer, mais cela vaut la peine d'être examiné par un médecin si les symptômes sont persistants et non précédés d'un traumatisme ou d'une blessure récent.
Qu'est-ce qui cause cette condition et qui est à risque?
La cause précise du fibrosarcome n'est pas connue, mais la génétique peut jouer un rôle. Certains facteurs peuvent augmenter votre risque de développer la maladie, y compris certaines conditions héréditaires. Ceux-ci inclus:
- polypose adénomateuse familiale
- Syndrome de Li-Fraumeni
- neurofibromatose de type 1
- syndrome de carcinome basocellulaire névoïde
- rétinoblastome
- sclérose tubéreuse
- Syndrome de Werner
D'autres facteurs de risque peuvent inclure:
- radiothérapie précédente
- exposition à certains produits chimiques, tels que le dioxyde de thorium, le chlorure de vinyle ou l'arsenic
- lymphœdème, gonflement des bras et des jambes
Le fibrosarcome est le plus susceptible d'être diagnostiqué chez les adultes âgés de 20 à 60 ans.
Comment est-il diagnostiqué?
Votre médecin effectuera un examen physique et dressera un historique médical complet. En fonction de vos symptômes particuliers, les tests diagnostiques peuvent inclure une formule sanguine complète (CBC) et des chimies sanguines.
Les tests d'imagerie peuvent produire des images détaillées qui facilitent l'identification des tumeurs et d'autres anomalies. Certains tests d'imagerie que votre médecin peut demander sont:
- Rayons X
- IRM
- Tomodensitométrie
- tomographie par émission de positons (TEP)
- scans osseux
Si une masse est trouvée, la seule façon de confirmer le fibrosarcome est une biopsie, qui peut être réalisée de plusieurs façons. Votre médecin choisira la méthode de biopsie en fonction de l'emplacement et de la taille de la tumeur.
Dans une biopsie incisionnelle, une partie de la tumeur sera prélevée pour fournir un échantillon de tissu. La même chose peut être accomplie avec une biopsie centrale, dans laquelle une aiguille large est utilisée pour prélever l'échantillon. Une biopsie excisionnelle se produit lorsque la masse entière ou tout le tissu suspect est retiré.
Les métastases ganglionnaires sont rares, mais des échantillons de tissus peuvent être prélevés simultanément sur les ganglions lymphatiques voisins.
Un pathologiste analysera les échantillons pour déterminer s'il y a des cellules cancéreuses et, le cas échéant, de quel type elles sont.
Si un cancer est présent, la tumeur peut également être classée à ce moment. Les tumeurs du fibrosarcome sont classées sur une échelle de 1 à 3. Moins les cellules cancéreuses ressemblent à des cellules normales, plus le grade est élevé. Les tumeurs de haut grade ont tendance à être plus agressives que les tumeurs de bas grade, ce qui signifie qu'elles se propagent plus rapidement et peuvent être plus difficiles à traiter.
Comment est-il mis en scène?
Le cancer peut se propager de plusieurs manières. Les cellules de la tumeur primaire peuvent pénétrer dans les tissus voisins, pénétrer dans le système lymphatique ou pénétrer dans la circulation sanguine. Cela permet aux cellules de former des tumeurs dans un nouvel emplacement (métastase).
La stadification est un moyen d'expliquer la taille de la tumeur primaire et dans quelle mesure le cancer s'est propagé.
Les tests d'imagerie peuvent aider à déterminer s'il existe des tumeurs supplémentaires. Les études de chimie du sang peuvent révéler des substances qui indiquent un cancer dans un organe ou un tissu particulier.
Toutes ces informations peuvent être utilisées pour mettre en scène le cancer et former un plan de traitement. Voici les stades du fibrosarcome:
Étape 1
- 1A: La tumeur est de bas grade et 5 centimètres (cm) ou moins.
- 1B: La tumeur est de bas grade et mesure plus de 5 cm.
Étape 2
- 2A: La tumeur est de grade moyen ou élevé et de 5 cm ou moins.
- 2B: La tumeur est de grade moyen ou élevé et mesure plus de 5 cm.
Étape 3
La tumeur est soit:
- de qualité supérieure et supérieure à 5 cm, ou
- de tout grade et de toute taille, plus il s'est propagé aux ganglions lymphatiques voisins (stade avancé 3).
Étape 4
La tumeur primaire est de tout grade et de toute taille, mais le cancer s'est propagé à une partie du corps éloignée.
Quelles options de traitement sont disponibles?
Votre médecin basera votre plan de traitement sur de nombreux facteurs, tels que:
- grade, taille et emplacement de la tumeur primaire
- si et dans quelle mesure le cancer s'est propagé
- votre âge et votre état de santé général
- s'il s'agit ou non d'une récidive d'un cancer antérieur
Selon le stade du diagnostic, la chirurgie peut suffire. Mais il est possible que vous ayez besoin d'une combinaison de thérapies. Des tests périodiques aideront votre médecin à évaluer l'efficacité de ces traitements.
Chirurgie
Le traitement principal du fibrosarcome est la chirurgie pour enlever la tumeur primaire, avec de larges marges autour de la tumeur (retrait de certains tissus normaux) pour s'assurer que toute la tumeur est enlevée. Si la tumeur est dans un membre, certains os peuvent devoir être enlevés et peuvent être remplacés par une prothèse ou une greffe osseuse. Ceci est parfois appelé chirurgie ménageant les membres.
Dans de rares cas où la tumeur touche les nerfs et les vaisseaux sanguins d'un membre, une amputation peut être nécessaire.
Radiation
La radiothérapie est une thérapie ciblée qui utilise des rayons X à haute énergie pour détruire les cellules cancéreuses ou les empêcher de se développer.
Il peut être utilisé pour aider à réduire la tumeur avant la chirurgie (thérapie néoadjuvante). Il peut également être utilisé après une intervention chirurgicale (traitement adjuvant) pour tuer toutes les cellules cancéreuses qui pourraient avoir été laissées pour compte.
Si la chirurgie n'est pas une option, votre médecin peut recommander une radiothérapie à haute dose pour réduire la tumeur comme traitement principal.
Chimiothérapie
La chimiothérapie est un traitement systémique, ce qui signifie qu'elle est conçue pour tuer les cellules cancéreuses partout où elles ont migré. Il peut être recommandé si le cancer s'est propagé à vos ganglions lymphatiques ou au-delà. Comme la radiothérapie, elle peut être utilisée avant ou après la chirurgie.
Réadaptation et soins de soutien
Une chirurgie étendue impliquant les membres peut affecter l'utilisation d'un membre. Dans ces cas, la physiothérapie et l'ergothérapie peuvent être nécessaires. D'autres traitements de soutien peuvent inclure la gestion de la douleur et d'autres effets secondaires du traitement.
Essais cliniques
Vous pouvez avoir la possibilité de participer à un essai clinique. Ces essais ont souvent des critères stricts, mais ils peuvent vous donner accès à des traitements expérimentaux qui ne seraient pas disponibles autrement. Demandez à votre médecin pour plus d'informations sur les essais cliniques sur le fibrosarcome.
Quelles sont les perspectives?
Votre médecin est votre meilleure source d'informations sur vos perspectives individuelles. Ceci est déterminé par un certain nombre de choses, notamment:
- jusqu'où le cancer s'est propagé
- grade et emplacement de la tumeur
- votre âge et votre état de santé général
- dans quelle mesure vous tolérez et répondez au traitement
Le taux de métastases des fibrosarcomes de grade 2 et 3 est d'environ 50%, tandis que les tumeurs de grade 1 ont un taux de métastases très faible.
Votre médecin évaluera tous ces facteurs pour vous donner une idée de ce à quoi vous pouvez vous attendre.
Peut-il être évité?
Parce que la cause du fibrosarcome n'est pas bien comprise, il n'y a pas de prévention connue.
