Qu'est-ce que l'hydromyélie?
L'hydromyélie est un élargissement anormal dans le canal central, qui est normalement une très petite voie qui traverse le milieu de la moelle épinière. Cela crée une cavité, appelée syrinx, où le liquide céphalo-rachidien (LCR) peut s'accumuler et exercer une pression sur la moelle épinière. Au fil du temps, cela peut endommager les nerfs de la moelle épinière.
Il a tendance à se produire principalement chez les nourrissons et les enfants, mais il existe une affection similaire appelée syringomyélie qui a tendance à se produire principalement chez les adultes. La syringomyélie implique la formation d'un kyste dans la moelle épinière qui endommage cette structure du corps à mesure qu'elle se développe avec l'accumulation de liquide. Cela peut également endommager les nerfs de la moelle épinière.
Quels sont les symptômes?
Une hydromyélie légère ne provoque pas toujours de symptômes. Cependant, au fur et à mesure de sa progression, cela peut provoquer:
- perte de sensation dans les mains et les bras
- douleur au cou et aux bras
- faiblesse musculaire de la main, des bras et des épaules
- douleur ou raideur aux jambes
Sans traitement, la faiblesse et la raideur s'aggravent généralement et peuvent éventuellement rendre les mouvements difficiles.
Quelles sont les causes?
Les médecins ne sont pas sûrs de la cause exacte de l'hydromyélie. Cependant, on pense qu'il est très probablement lié à un blocage ou à une perturbation du flux de LCR. Ce n'est pas bon pour votre système nerveux central, car un flux de LCR approprié et la pression associée sont nécessaires pour protéger le cerveau et la moelle épinière. Les blessures, les conditions sous-jacentes et certains problèmes lors du développement du cerveau et de la moelle épinière dans l'utérus peuvent tous causer des problèmes de circulation du LCR.
Il existe également un lien étroit entre l'hydromyélie et les malformations de Chiari. Il s'agit d'un type d'anomalie congénitale qui affecte la structure cérébrale. Ils provoquent souvent le cervelet - la zone à l'arrière du cerveau qui contrôle le mouvement - et parfois aussi le tronc cérébral vers le bas et se rassemblent dans l'espace réservé à la moelle épinière. Cela bloque le flux de CSF.
Les autres conditions liées à l'hydromyélie comprennent:
- tumeurs de la moelle épinière
- arachnoïdite, qui est une inflammation de la membrane arachnoïdienne entourant le cerveau et la moelle épinière
- méningite, qui est une inflammation des membranes (méninges) entourant le cerveau et la moelle épinière
- moelle épinière attachée, qui fait référence aux attaches tissulaires impliquant la région la plus basse de la moelle épinière, qui l'empêchent de se déplacer dans le canal rachidien comme il se doit
Comment est-il diagnostiqué?
Le médecin de votre enfant commencera par poser des questions sur les antécédents médicaux et les symptômes de votre enfant. Ils peuvent également demander à votre enfant d'effectuer certains mouvements et actions afin de vérifier les signes de faiblesse ou de raideur dans ses membres.
Pour confirmer le diagnostic, ils commanderont très probablement une IRM. Cela utilise des aimants puissants et des impulsions de radiofréquence pour créer des images très détaillées, et il n'y a pas d'exposition aux radiations avec les IRM. Ce test d'imagerie permettra au médecin d'identifier des tumeurs ou d'autres anomalies dans les régions du cerveau et de la moelle épinière.
Comment est-il traité?
Certains cas d'hydromyélie asymptomatique peuvent être étroitement surveillés sans traitement. Il est possible, mais rare, que certains cas d'hydromyélie se résolvent sans traitement. Cependant, s'il existe des symptômes importants qui ne s'améliorent pas ou même s'aggravent, votre enfant peut avoir besoin d'une intervention chirurgicale pour corriger le flux de LCR.
Les types de chirurgie comprennent:
- Shunt. Un système de drainage avec une valve est utilisé pour drainer le LCR des ventricules cérébraux vers la cavité abdominale.
- Décompression de la fosse postérieure. Une petite portion d'os à l'arrière du crâne inférieur et de la colonne cervicale (laminectomie) est retirée pour soulager la pression.
- Troisième ventriculostomie. Un trou est créé au bas du troisième ventricule de votre cerveau pour détourner le flux de LCR.
Si votre enfant a besoin d'une intervention chirurgicale, son médecin déterminera la meilleure approche en fonction de la gravité de l'état de l'enfant et de ce qui peut en être la cause. Ils tiendront également compte de plusieurs facteurs, y compris l'âge et l'état de santé général de votre enfant, pour s'assurer de choisir l'option la plus sûre.
La physiothérapie peut également aider à gérer les symptômes de l'hydromyélie en augmentant la force et la flexibilité des bras ou des jambes.
Quelles sont les perspectives?
L'hydromyélie peut provoquer une gamme de symptômes neurologiques, tels que la raideur, la perte de sensation, la douleur et la faiblesse. Cependant, tous les cas ne produisent pas de symptômes. Si vous avez un enfant présentant des symptômes modérés à sévères d'hydromyélie, son médecin vous recommandera probablement une intervention chirurgicale pour améliorer l'écoulement du LCR afin de réduire les symptômes.
