Aperçu
Le kernictère est un type de lésion cérébrale le plus souvent observé chez les bébés. Elle est causée par une accumulation extrême de bilirubine dans le cerveau. La bilirubine est un déchet produit lorsque votre foie décompose les vieux globules rouges afin que votre corps puisse les éliminer.
Il est normal que les nouveau-nés aient des niveaux élevés de bilirubine. C'est ce qu'on appelle la jaunisse du nouveau-né. Environ 60% des bébés ont la jaunisse, car leur corps ne peut pas encore éliminer la bilirubine aussi bien qu'il le devrait. Kernicterus est beaucoup plus rare. Cela implique des niveaux de bilirubine dangereusement élevés.
Kernicterus est une urgence médicale. Les bébés atteints de cette maladie doivent être traités immédiatement pour réduire leur taux de bilirubine et prévenir d'autres lésions cérébrales.
Symptômes du kernictère
Des signes de jaunisse peuvent apparaître dans les premiers jours de la vie d'un nouveau-né. La jaunisse fait que la peau du bébé et le blanc des yeux prennent une couleur jaunâtre. Les symptômes du Kernictère sont plus sévères.
Les bébés atteints de kernictère sont également léthargiques. Cela signifie qu'ils sont anormalement somnolents. Tous les bébés dorment beaucoup, mais les bébés léthargiques dorment encore plus que d'habitude et sont très difficiles à réveiller. Lorsqu'ils se réveillent, ils se rendormissent souvent.
Les autres symptômes du kernictère comprennent:
- pleurs aigus
- diminution de l'appétit et moins d'alimentation que d'habitude
- pleurs inconsolables
- corps souple ou mou
- réflexes manquants
- cambrage de la tête et des talons en arrière, comme un arc
- mouvements incontrôlables
- vomissement
- mouvements oculaires inhabituels
- manque de couches mouillées ou sales
- fièvre
- saisies
Si vous remarquez ces symptômes, consultez un médecin ou emmenez immédiatement votre bébé à l'hôpital.
Kernictère chez l'adulte
Le kernictère est très rare chez les adultes. Les conditions qui la provoquent affectent le plus souvent les nourrissons. Il est possible pour les adultes de développer des niveaux élevés de bilirubine, mais presque jamais de kernictère.
Les conditions qui peuvent causer des niveaux de bilirubine très élevés chez les adultes comprennent:
- Syndrome de Crigler-Najjar: une maladie héréditaire qui rend plus difficile pour le corps de décomposer la bilirubine.
- Syndrome de Dubin-Johnson: trouble héréditaire rare qui empêche le corps d'éliminer efficacement la bilirubine. Cette condition ne provoque pas de kernictère.
- Syndrome de Gilbert: une condition dans laquelle le foie ne peut pas traiter correctement la bilirubine.
- Syndrome du rotor: trouble héréditaire qui entraîne une accumulation de bilirubine dans le sang. Cette condition ne provoque pas de kernictère.
Qu'est-ce qui cause le kernictère?
Le Kernictère est causé par une jaunisse sévère qui n'est pas traitée. La jaunisse est un problème courant chez les nouveau-nés. Cela se produit parce que le foie d'un nouveau-né ne peut pas traiter la bilirubine assez rapidement. En conséquence, la bilirubine s'accumule dans la circulation sanguine du bébé.
Il existe deux types de bilirubine dans le corps:
- Bilirubine non conjuguée: ce type de bilirubine se déplace de votre circulation sanguine vers votre foie. Il n'est pas soluble dans l'eau, ce qui signifie qu'il ne se dissout pas dans l'eau et peut donc s'accumuler dans les tissus de votre corps.
- Bilirubine conjuguée: elle est convertie à partir de la bilirubine non conjuguée dans votre foie. La bilirubine conjuguée est soluble dans l'eau, elle peut donc être éliminée de votre corps par vos intestins.
Si la bilirubine non conjuguée n'est pas convertie dans le foie, elle peut s'accumuler dans le corps du bébé. Lorsque le niveau de bilirubine non conjuguée devient très élevé, elle peut sortir du sang et pénétrer dans les tissus cérébraux. La bilirubine non conjuguée peut conduire au kernictère si quelque chose le fait s'accumuler. La bilirubine conjuguée ne passe pas du sang au cerveau et peut généralement être éliminée de votre corps. Par conséquent, la bilirubine conjuguée n'entraîne pas de kernictère.
Il existe plusieurs causes potentielles pouvant entraîner une accumulation de bilirubine non conjuguée:
Maladie Rh ou incompatibilité ABO
Parfois, les groupes sanguins du bébé et de la mère ne sont pas compatibles. Si une mère est Rh-négative, cela signifie que ses globules rouges n'ont pas un certain type de protéine qui leur est attaché. Il est possible que son bébé ait un facteur Rh différent d'elle. Si son bébé est Rh positif, cela signifie qu'il a cette protéine attachée à ses globules rouges. C'est ce qu'on appelle l'incompatibilité Rh.
En cas d'incompatibilité Rh, certains globules rouges du fœtus peuvent traverser le placenta et pénétrer dans la circulation sanguine de la mère. Le système immunitaire de la mère reconnaît ces cellules comme étrangères. Il produit des protéines appelées anticorps qui attaquent les globules rouges du bébé. Les anticorps de la mère peuvent alors pénétrer dans le corps du bébé par le placenta et détruire les globules rouges du bébé.
Lorsque ces cellules sanguines sont détruites, les taux de bilirubine du bébé augmentent. Après la naissance du bébé, la bilirubine s'accumule dans la circulation sanguine et le cerveau. La maladie Rh est rare aujourd'hui, car les mères peuvent être traitées pendant la grossesse.
Une condition similaire, mais moins grave, peut parfois survenir lorsqu'une mère a du sang de type O et que son bébé a un type différent (incompatibilité ABO). Ceci est encore assez courant. Bien que ces bébés soient également plus à risque de kernictère, il peut presque toujours être évité avec une surveillance appropriée et un traitement précoce si nécessaire.
Syndrome de Crigler-Najjar
Les bébés atteints de cette maladie héréditaire n'ont pas d'enzyme nécessaire pour convertir la bilirubine non conjuguée en bilirubine conjuguée en vue de son élimination. En conséquence, des niveaux élevés de bilirubine s'accumulent dans leur sang.
Kernictère et sulfamides
Certains médicaments - en particulier les antibiotiques - ont également été associés au kernictère. Les sulfamides (également appelés sulfamides) sont un groupe d'antibiotiques qui tuent les bactéries. Un antibiotique courant associe le sulfamide sulfaméthoxazole au triméthoprime (SMX-TMP) pour traiter les infections bactériennes. Des études ont soulevé des inquiétudes quant au fait que les sulfamides pourraient augmenter le risque de kernictère.
La bilirubine non conjuguée se déplace normalement dans la circulation sanguine jusqu'au foie lié à l'albumine protéique. Dans le foie, il est converti en bilirubine conjuguée afin de pouvoir être éliminé du corps. Les sulfamides peuvent dissocier la bilirubine de l'albumine, ce qui augmente les taux sanguins de bilirubine. La bilirubine non liée peut pénétrer dans le cerveau et provoquer un kernictère.
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Facteurs de risque de Kernictère
Les bébés sont plus susceptibles de développer une jaunisse et un kernictère sévères s'ils:
- Sont nés prématurément. Lorsque les bébés naissent avant 37 semaines, leur foie est encore moins bien développé et prendra plus de temps pour éliminer efficacement la bilirubine.
- Ne vous nourrissez pas bien. La bilirubine est éliminée dans les selles. Une mauvaise alimentation empêche les bébés de fabriquer suffisamment de couches sales.
- Avoir un parent ou un frère ou une sœur qui a eu la jaunisse pendant son enfance. Cette condition peut fonctionner dans les familles. Elle peut être liée à certains troubles héréditaires, comme le déficit en G6PD, qui provoque une dégradation trop précoce des globules rouges.
- Sont nés d'une mère de type O ou Rh négatif. Les mamans avec ces groupes sanguins donnent parfois naissance à des bébés qui ont des taux élevés de bilirubine.
Comment diagnostique-t-on le kernictère?
Le kernictère est le plus souvent diagnostiqué chez les bébés. Un testeur qui peut être utilisé pour vérifier les niveaux de bilirubine est un photomètre. Un médecin ou une infirmière vérifiera les niveaux de bilirubine de votre bébé en plaçant le photomètre sur la tête de votre bébé. Le photomètre indique la quantité de bilirubine présente dans la peau de votre bébé ou son taux de bilirubine transcutanée (TcB).
Si le taux de TcB de votre bébé est élevé, cela pourrait indiquer que la bilirubine s'accumule dans son corps. Votre médecin vous prescrira un test sanguin de bilirubine.
Traitement du kernictère
Le but du traitement est de réduire la quantité de bilirubine non conjuguée dans le corps d'un bébé avant qu'elle n'atteigne des niveaux qui causent des lésions cérébrales par le kernictère.
Les bébés avec des niveaux élevés de bilirubine sont souvent traités par photothérapie ou luminothérapie. Lors de ce traitement, le corps nu du bébé est exposé à une lumière particulière. La lumière augmente la vitesse à laquelle le corps du bébé décompose la bilirubine non conjuguée.
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Les bébés avec un taux de bilirubine très élevé peuvent avoir besoin d'une transfusion sanguine. Au cours de cette procédure, le sang du bébé est prélevé petit à petit. Ensuite, il est remplacé par du sang apparié d'un donneur.
Augmenter le nombre de tétées que vous donnez à votre bébé peut également aider à traiter les niveaux élevés de bilirubine. La bilirubine est éliminée par les intestins dans les selles. Plus les bébés mangent, plus ils produisent de déchets et plus la bilirubine est éliminée.
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Complications du kernictère
Les bébés atteints de kernictère peuvent développer ces complications:
- paralysie cérébrale athétoïde, un type de trouble du mouvement causé par des lésions cérébrales
- manque de tonus musculaire
- spasmes musculaires
- difficulté à coordonner le mouvement
- perte auditive et surdité
- problèmes de mouvement des yeux, y compris des difficultés à regarder
- difficulté à parler
- Déficience intellectuelle
- dents de lait tachées
Outlook pour kernicterus
Une fois que les symptômes du kernictère apparaissent, les lésions cérébrales ont déjà commencé. Le traitement peut arrêter mais pas inverser ces dommages. C'est pourquoi il est important de surveiller les nouveau-nés pour des niveaux élevés de bilirubine - surtout s'ils sont à risque - et de les traiter rapidement.
