Aperçu
Le lymphome de Burkitt est une forme rare et agressive de lymphome non hodgkinien. Le lymphome non hodgkinien est un type de cancer du système lymphatique, qui aide votre corps à combattre les infections.
Le lymphome de Burkitt est le plus fréquent chez les enfants vivant en Afrique subsaharienne, où il est lié au virus d'Epstein-Barr (EBV) et au paludisme chronique.
Le lymphome de Burkitt est également observé ailleurs, y compris aux États-Unis. En dehors de l'Afrique, le lymphome de Burkitt est le plus susceptible de survenir chez les personnes dont le système immunitaire est affaibli.
Quels sont les symptômes du lymphome de Burkitt?
Le lymphome de Burkitt peut provoquer de la fièvre, une perte de poids et des sueurs nocturnes. Les autres symptômes du lymphome de Burkitt varient selon le type.
Lymphome sporadique de Burkitt
Les symptômes du lymphome sporadique de Burkitt comprennent:
- gonflement abdominal
- distorsion des os du visage
- sueurs nocturnes
- obstruction intestinale
- une thyroïde hypertrophiée
- amygdales élargies
Lymphome endémique de Burkitt
Les symptômes du lymphome endémique de Burkitt comprennent un gonflement et une distorsion des os du visage et une croissance rapide des ganglions lymphatiques. Les ganglions lymphatiques hypertrophiés ne sont pas sensibles. Les tumeurs peuvent se développer extrêmement rapidement, doublant parfois leur taille en 18 heures.
Lymphome lié à l'immunodéficience
Les symptômes du lymphome lié à l'immunodéficience sont similaires à ceux du type sporadique.
Qu'est-ce qui cause le lymphome de Burkitt?
La cause exacte du lymphome de Burkitt est inconnue.
Les facteurs de risque varient selon l'emplacement géographique. Les recherches suggèrent que le lymphome de Burkitt est le cancer infantile le plus courant dans les régions où l'incidence du paludisme est élevée, comme l'Afrique. Ailleurs, le plus grand facteur de risque est le VIH.
Quels sont les types de lymphome de Burkitt?
Les trois types de lymphome de Burkitt sont sporadiques, endémiques et liés à l'immunodéficience. Les types diffèrent selon l'emplacement géographique et les parties du corps qu'ils affectent.
Lymphome sporadique de Burkitt
Le lymphome sporadique de Burkitt survient en dehors de l'Afrique, mais il est rare dans les autres parties du monde. Il est parfois associé à EBV. Il a tendance à affecter le bas de l'abdomen, où se termine l'intestin grêle et le gros intestin commence.
Lymphome endémique de Burkitt
Ce type de lymphome de Burkitt est le plus souvent observé en Afrique près de l'équateur, où il est associé au paludisme chronique et à l'EBV. Les os du visage et la mâchoire sont le plus souvent touchés. Mais l'intestin grêle, les reins, les ovaires et le sein peuvent également être impliqués.
Lymphome lié à l'immunodéficience
Ce type de lymphome de Burkitt est associé à l'utilisation de médicaments immunosuppresseurs comme ceux utilisés pour prévenir le rejet de greffe et pour traiter le VIH.
Qui est à risque de lymphome de Burkitt?
Le lymphome de Burkitt est le plus susceptible d'affecter les enfants. C'est rare chez les adultes. La maladie est plus fréquente chez les hommes et les personnes dont le système immunitaire est affaibli, comme celles qui ont le VIH. L'incidence est plus élevée dans:
- Afrique du Nord
- moyen-Orient
- Amérique du Sud
- Papouasie Nouvelle Guinée
Les formes sporadiques et endémiques sont associées à l'EBV. Les infections virales transmises par les insectes et les extraits de plantes qui favorisent la croissance tumorale sont des facteurs contributifs possibles.
Comment diagnostique-t-on le lymphome de Burkitt?
Un diagnostic de lymphome de Burkitt commence par des antécédents médicaux et un examen physique. Une biopsie des tumeurs confirme le diagnostic. La moelle osseuse et le système nerveux central sont souvent impliqués. La moelle osseuse et le liquide céphalo-rachidien sont généralement examinés pour voir dans quelle mesure le cancer s'est propagé.
Le lymphome de Burkitt est classé en fonction de l'atteinte des ganglions lymphatiques et des organes. L'implication de la moelle osseuse ou du système nerveux central signifie que vous avez le stade 4. Un scanner et une IRM peuvent aider à identifier les organes et les ganglions lymphatiques impliqués.
Comment le lymphome de Burkitt est-il traité?
Le lymphome de Burkitt est généralement traité par une chimiothérapie combinée. Les agents de chimiothérapie utilisés dans le traitement du lymphome de Burkitt comprennent:
- cytarabine
- cyclophosphamide
- doxorubicine
- vincristine
- méthotrexate
- étoposide
Le traitement par anticorps monoclonaux par le rituximab peut être associé à une chimiothérapie. La radiothérapie peut également être utilisée avec la chimiothérapie.
Les médicaments de chimiothérapie sont injectés directement dans le liquide céphalorachidien pour empêcher le cancer de se propager au système nerveux central. Cette méthode d'injection est appelée «intrathécale». Les personnes qui reçoivent un traitement de chimiothérapie intensive ont été associées aux meilleurs résultats.
Dans les pays aux ressources médicales limitées, le traitement est souvent moins intensif et moins efficace.
Il a été démontré que les enfants atteints de lymphome de Burkitt ont les meilleures perspectives.
La présence d'une obstruction intestinale nécessite une intervention chirurgicale.
Quelles sont les perspectives à long terme?
Le résultat dépend du stade du diagnostic. Les perspectives sont souvent pires chez les adultes de plus de 40 ans, mais le traitement des adultes s'est amélioré ces dernières années. Les perspectives sont mauvaises chez les personnes séropositives. C'est nettement mieux chez les personnes dont le cancer ne s'est pas propagé.