Aperçu
Le lymphome est un cancer qui prend naissance dans le système lymphatique. Le système lymphatique est un réseau de tissus et d'organes qui éliminent les déchets et les toxines du corps. Le lymphome comprend le lymphome hodgkinien et non hodgkinien. Ce cancer commence dans les lymphocytes, qui sont des globules blancs qui combattent les infections. Les cellules B et les cellules T sont deux types de lymphocytes qui peuvent se transformer en lymphome.
Le lymphome de la zone marginale (MZL) est classé comme un groupe de lymphomes à cellules B non hodgkiniens à croissance lente.
Il existe trois types de MZL:
1. Lymphome à cellules B de la zone marginale extranodale ou tissu lymphoïde associé aux muqueuses (MALT)
Le MALT est la forme la plus courante de MZL. Il peut se développer dans l'estomac (gastrique) ou à l'extérieur de l'estomac (non gastrique). Il peut affecter différentes parties du corps, telles que:
- poumons
- petits intestins
- thyroïde
- glandes salivaires
- yeux
Selon la Lymphoma Research Foundation, ce type représente 9% des lymphomes à cellules B.
2. Lymphome à cellules B de la zone marginale nodale
Ce type rare se développe dans les ganglions lymphatiques. Il représente moins de 2 pour cent de tous les MZL, selon la Lymphoma Association.
3. Lymphome splénique à cellules B de la zone marginale
C'est la forme la plus rare de la maladie. Il se développe dans la rate, la moelle osseuse ou les deux. Selon la revue Blood de l'American Society of Hematology, il est présent dans moins de 2% de tous les lymphomes et a été lié au virus de l'hépatite C.
Quels sont les symptômes?
Les symptômes du MZL varient selon le type. Les symptômes associés à toutes les formes de la maladie comprennent:
- fièvre sans infection
- sueurs nocturnes
- perte de poids inexpliquée
- démangeaison de la peau
- douleur thoracique ou abdominale
- fatigue
Vous pouvez également présenter des symptômes spécifiques au type de lymphome. Par exemple, les personnes atteintes de MALT peuvent éprouver:
- indigestion
- Douleur d'estomac
- la nausée
- vomissement
Nodal MZL peut provoquer une bosse indolore dans l'aine, l'aisselle ou la région du cou.
Le MZL splénique peut provoquer une numération formule sanguine anormale, de la fatigue et une gêne dues à une rate hypertrophiée.
Qu'est-ce qui cause le lymphome de la zone marginale?
La cause exacte de la MZL nodale et splénique est inconnue. Dans le cas du MALT, une inflammation due à une infection peut être responsable. La maladie peut se développer si vous avez été infecté par H. pylori. Cette bactérie peut pénétrer dans votre corps et attaquer la muqueuse de votre estomac.
Bien qu'il soit parfois lié à une infection, le MZL n'est pas contagieux. Ce n'est pas non plus hérité. Certains facteurs, cependant, peuvent augmenter le risque de développer ces types de lymphomes. Les facteurs de risque comprennent:
- avoir 65 ans ou plus
- antécédents d'un système immunitaire affaibli
Options de traitement
Le traitement peut aider à obtenir une rémission. C'est une période où les symptômes disparaissent. Les options comprennent:
- chimiothérapie pour tuer les cellules cancéreuses
- rayonnement pour réduire les tumeurs
- chirurgie pour enlever les tumeurs
Le traitement dépend du type de MZL et de votre stade.
1. MALT gastrique et non gastrique
Le MALT étant lié à une infection, votre médecin peut recommander une antibiothérapie sur une période de deux semaines. La Lymphoma Research Foundation déclare qu'environ 70 à 90 pour cent des personnes atteintes de MALT répondent bien à ce traitement. Ils ne nécessitent pas non plus de traitement supplémentaire.
Si le lymphome réapparaît, vous recevrez également un traitement anticancéreux traditionnel dans les zones touchées. Cela peut inclure la chirurgie, la radiothérapie ou la chimiothérapie. Votre médecin peut également vous prescrire un corticostéroïde en association avec un traitement anticancéreux. Ce médicament supprime votre système immunitaire et contrôle l'inflammation.
2. Nodal MZL
Il s'agit d'une forme de maladie à croissance lente. Si vous êtes asymptomatique, votre médecin peut adopter une approche d'attente vigilante. Cela retarde le traitement jusqu'à ce que les symptômes deviennent apparents. En conséquence, vous évitez les effets secondaires exténuants du traitement du cancer, comme l'anémie, la perte de cheveux, la fatigue et les nausées. Une fois que les symptômes se développent, les options de traitement comprennent la chimiothérapie, la radiothérapie ou la chirurgie.
3. Splénique MZL
Votre médecin peut suggérer une intervention chirurgicale pour enlever une rate hypertrophiée. Cette procédure seule peut contrôler les symptômes. Sinon, d'autres options incluent la radiothérapie et la chimiothérapie.
Comment est-ce diagnostiqué?
Pour poser un diagnostic, votre médecin devra mettre en scène la maladie. La stadification est également la façon dont votre médecin décide du bon traitement. Il s'agit d'évaluer l'emplacement et la taille des tumeurs et de déterminer si le cancer s'est propagé à d'autres parties du corps.
Votre médecin utilisera des tests d'imagerie pour capturer des images de l'intérieur de votre corps afin de mettre en scène MZL. Ces tests d'imagerie comprennent les rayons X, les ultrasons, les tomodensitogrammes et les IRM.
Les quatre systèmes de mise en scène comprennent:
- Stade 1. MZL est limité à une zone lymphatique.
- Stade 2. Le MZL est situé dans plus d'un ganglion lymphatique, soit au-dessous soit au-dessus du diaphragme.
- Stade 3. MZL est situé dans plusieurs ganglions lymphatiques au-dessus et au-dessous du diaphragme.
- Stade 4. MZL s'est propagé à d'autres organes.
Les stades 3 et 4 sont des stades avancés de la maladie.
Quelles sont les perspectives?
Une étude a révélé que le taux de survie à cinq ans était plus élevé chez les personnes atteintes de MALT que chez les personnes atteintes de MZL splénique et nodale. L'étude répertorie les taux de survie à cinq ans comme suit:
- 88,7 pour cent pour le MALT
- 79,7 pour cent pour le MZL splénique
- 76,5% pour la MZL nodale
L'âge, le stade de la maladie au moment du diagnostic et la localisation affectent les perspectives de rémission et de survie à long terme. Parlez à votre médecin si vous pensez que vous pourriez avoir MZL, et vous pouvez travailler pour le traiter ensemble. Avec un diagnostic et un traitement précoces, une rémission est possible et les perspectives sont positives.
