Aperçu
Le lymphome diffus à grandes cellules B (DLBCL) est un type de cancer du sang. Les lymphomes sont le type de cancer du sang le plus courant. Il existe deux types de lymphomes: les lymphomes hodgkiniens et non hodgkiniens. Le lymphome diffus à grandes cellules B est un lymphome non hodgkinien (LNH). Sur plus de 60 types de LNH, le lymphome diffus à grandes cellules B est le plus courant. Le DLBCL est la forme de LNH la plus agressive ou à croissance rapide. Elle peut entraîner la mort si elle n'est pas traitée.
Tous les lymphomes, y compris le DLBCL, affectent les organes de votre système lymphatique. Le système lymphatique est ce qui permet à votre corps de lutter contre les infections. Les organes qui peuvent être affectés par des lymphomes tels que le DLBCL sont les suivants:
- moelle
- thymus
- rate
- ganglions lymphatiques
Les caractéristiques suivantes sont ce qui rend un DLBCL différent des autres lymphomes:
- Il provient de cellules B anormales.
- Ces cellules B sont plus grosses que les cellules B normales.
- Les lymphocytes B anormaux sont répartis au lieu d'être regroupés.
- Les cellules B anormales détruiront la structure du ganglion lymphatique.
Le type principal de DLBCL est le plus courant de tous les types de DLBCL. Cependant, vous voudrez peut-être connaître certains types moins courants. Ces types moins courants de DLBCL sont:
- lymphome du système nerveux central
- Lymphome à grandes cellules B riche en lymphocytes T / histiocytes
- DLBCL positive à l'EBV
- lymphome primaire médiastinal (thymique) à grandes cellules B
- lymphome intravasculaire à grandes cellules B
- Lymphome à grandes cellules B ALK-positif
Quels sont les symptômes?
Voici les principaux symptômes que vous pouvez rencontrer avec DLBCL:
- hypertrophie des ganglions lymphatiques
- sueurs nocturnes
- perte de poids inhabituelle
- perte d'appétit
- fatigue extrême ou fatigue
- fièvre
- démangeaisons extrêmes
Vous pouvez rencontrer certains autres symptômes en fonction de l'emplacement de votre DLBCL. Ces symptômes supplémentaires peuvent inclure:
- douleur abdominale, diarrhée, sang dans les selles
- une toux et un essoufflement
Quelles sont les causes et les facteurs de risque?
Un lymphome survient lorsque les lymphocytes commencent à se développer et à se diviser, ou se reproduire, rapidement et sans contrôle. La croissance rapide des lymphocytes les amènera à interférer avec d'autres fonctions nécessaires de votre système immunitaire ou de votre système nerveux central. Si la maladie n'est pas traitée, votre corps ne pourra pas combattre les infections.
Voici quelques facteurs de risque possibles de développement de la DLBCL:
- Âge. Il affecte généralement les personnes d'âge moyen ou plus âgées, 64 ans étant l'âge moyen.
- Ethnicité. Il est plus susceptible d'affecter les Caucasiens.
- Le sexe. Les hommes ont un risque légèrement plus élevé que les femmes.
Les antécédents familiaux n'affectent pas votre risque de développer une DLBCL car ce n'est pas une maladie héréditaire.
Pronostic et taux de survie
Les deux tiers des personnes atteintes de DLBCL qui sont traitées peuvent être guéries. Cependant, s'il n'est pas traité, cela peut entraîner la mort.
La plupart des personnes atteintes de DLBCL ne sont diagnostiquées qu'aux stades ultérieurs. C'est parce que vous pouvez ne pas avoir de symptômes extérieurs jusqu'à plus tard. Après le diagnostic, votre médecin effectuera des tests pour déterminer le stade de votre lymphome. Ces tests peuvent inclure certains des éléments suivants:
- une combinaison TEP et CT scan, ou un CT scan seul
- des analyses de sang
- biopsie de la moelle osseuse
La stadification indique à votre équipe médicale dans quelle mesure les tumeurs se sont propagées dans votre système lymphatique. Les étapes pour DLBCL sont les suivantes:
- Étape 1. Une seule région ou site est affecté; cela inclut les ganglions lymphatiques, la structure lymphatique ou les sites extranodaux.
- Étape 2. Deux ou plusieurs régions de ganglions lymphatiques ou deux ou plusieurs structures de ganglions lymphatiques sont impliquées. À ce stade, les zones concernées sont du même côté du corps.
- Étape 3. Les régions et les structures des ganglions lymphatiques impliqués se trouvent des deux côtés du corps.
- Étape 4. D'autres organes en plus des ganglions lymphatiques et des structures lymphatiques sont impliqués dans tout votre corps. Ces organes peuvent inclure votre moelle osseuse, votre foie ou vos poumons.
Ces étapes seront également accompagnées d'un A ou d'un B après le numéro d'étape. La lettre A signifie que vous ne présentez pas les symptômes courants de fièvre, de sueurs nocturnes ou de perte de poids. La lettre B signifie que vous présentez ces symptômes.
En plus de la mise en scène et du statut A ou B, votre médecin vous donnera également un score IPI. IPI signifie International Prognostic Index. Le score IPI varie de 1 à 5 et est basé sur le nombre de facteurs dont vous disposez qui peuvent réduire votre taux de survie. Ces cinq facteurs sont:
- avoir plus de 60 ans
- ayant un taux de lactate déshydrogénase plus élevé que la normale, une protéine présente dans votre sang
- être en mauvaise santé générale
- avoir la maladie au stade 3 ou 4
- implication de plus d'un site de maladie extranodal
Ces trois critères diagnostiques seront combinés pour vous donner un pronostic. Ils aideront également votre médecin à déterminer les meilleures options de traitement pour vous.
Comment est-il traité?
Le traitement du DLBCL est déterminé par plusieurs facteurs. Cependant, le facteur le plus important que votre médecin utilisera pour déterminer les options de traitement est de savoir si votre maladie est localisée ou avancée. Localisé signifie qu'il ne s'est pas propagé. Avancé est généralement lorsque la maladie s'est propagée à plus d'un endroit dans votre corps.
Les traitements couramment utilisés sur le DLBCL sont les médicaments de chimiothérapie, les traitements de radiothérapie ou l'immunothérapie. Votre médecin peut également vous prescrire une combinaison des trois traitements. Le traitement de chimiothérapie le plus courant est appelé R-CHOP. R-CHOP représente une combinaison des médicaments de chimiothérapie et d'immunothérapie rituximab, cyclophosphamide, doxorubicine et vincristine, avec la prednisone. R-CHOP est administré par voie intraveineuse pour quatre des médicaments et la prednisone est administrée par voie orale. R-CHOP est généralement administré toutes les trois semaines.
Les médicaments de chimiothérapie agissent en ralentissant la capacité des cellules cancéreuses à croissance rapide à se reproduire. Les médicaments d'immunothérapie ciblent des groupes de cellules cancéreuses avec des anticorps et s'efforcent de les détruire. Le médicament d'immunothérapie, le rituximab, cible spécifiquement les cellules B ou les lymphocytes. Le rituximab peut affecter le cœur et peut ne pas être une option si vous souffrez de certaines maladies cardiaques.
Le traitement de la DLBCL localisée comprend généralement environ trois cycles de R-CHOP avec une radiothérapie. La radiothérapie est un traitement où les rayons X de haute intensité sont dirigés vers les tumeurs.
Traitement de la DLBCL avancée
Le DLBCL avancé est traité avec la même combinaison R-CHOP de médicaments de chimiothérapie et d'immunothérapie. Cependant, le DLBCL avancé nécessite plus de cycles de médicaments administrés toutes les trois semaines. Le DLBCL avancé aura généralement besoin de six à huit cycles de traitement. Votre médecin effectuera généralement une autre TEP à mi-parcours du traitement pour s'assurer qu'il fonctionne efficacement. Votre médecin peut inclure des cycles de traitement supplémentaires si la maladie est toujours active ou si elle réapparaît.
Les jeunes adultes ou les enfants atteints de DLBCL ont un taux de récidive plus élevé. Pour cette raison, votre médecin peut recommander une greffe de cellules souches pour éviter une réapparition. Ce traitement est effectué après avoir été traité avec le régime R-CHOP.
Comment est-il diagnostiqué?
Le DLBCL est diagnostiqué en retirant une partie ou la totalité de la masse, du ganglion lymphatique enflé ou de la zone présentant des anomalies et en effectuant une biopsie du tissu. Selon divers facteurs, y compris l'emplacement de la zone touchée, cette procédure peut être réalisée sous anesthésie générale ou locale.
Votre médecin vous interrogera également pour obtenir des détails sur vos problèmes et symptômes médicaux et vous fera passer un examen physique. Après confirmation de la biopsie, votre médecin effectuera des tests supplémentaires pour déterminer le stade de votre DLBCL.
Perspective
La DLBCL est considérée comme une maladie guérissable lorsqu'elle est traitée le plus tôt possible. Plus tôt vous serez diagnostiqué, meilleures seront vos perspectives. Les traitements du DLBCL peuvent avoir des effets secondaires graves. Assurez-vous d'en discuter avant de commencer votre traitement.
Malgré les effets secondaires, il est important que vous traitiez votre DLBCL rapidement et le plus tôt possible. Il est essentiel de consulter votre médecin dès les premiers signes de symptômes et de vous faire soigner. Si elle n'est pas traitée, elle peut mettre la vie en danger.
