Aperçu
Le lymphome lymphoplasmocytaire (LPL) est un type rare de cancer qui se développe lentement et touche principalement les personnes âgées. L'âge moyen au moment du diagnostic est de 60 ans.
Les lymphomes sont des cancers du système lymphatique, une partie de votre système immunitaire qui aide à combattre les infections. Dans le lymphome, les globules blancs, qu'il s'agisse de lymphocytes B ou de lymphocytes T, se développent de manière incontrôlée en raison d'une mutation. Dans la LPL, les lymphocytes B anormaux se reproduisent dans votre moelle osseuse et déplacent les cellules sanguines saines.
Il y a environ 8,3 cas de LPL pour 1 million d'habitants aux États-Unis et en Europe occidentale. C'est plus fréquent chez les hommes et chez les Caucasiens.
LPL vs autres lymphomes
Le lymphome de Hodgkin et le lymphome non hodgkinien se distinguent par le type de cellules qui deviennent cancéreuses.
- Les lymphomes de Hodgkin ont un type spécifique de cellule anormale présente, appelée cellule de Reed-Sternberg.
- Les nombreux types de lymphomes non hodgkiniens se distinguent par le point de départ des cancers et par les caractéristiques génétiques et autres des cellules malignes.
La LPL est un lymphome non hodgkinien qui prend naissance dans les lymphocytes B. C'est un lymphome très rare, ne comprenant qu'environ 1 à 2 pour cent de tous les lymphomes.
Le type le plus courant de LPL est la macroglobulinémie de Waldenström (MW), qui se caractérise par une production anormale d'immunoglobulines (anticorps). WM est parfois appelé à tort identique à LPL, mais il s'agit en fait d'un sous-ensemble de LPL. Environ 19 personnes sur 20 atteintes de LPL présentent une anomalie des immunoglobulines.
Qu'arrive-t-il au système immunitaire?
Lorsque la LPL provoque une surproduction de lymphocytes B (cellules B) dans votre moelle osseuse, moins de cellules sanguines normales sont produites.
Normalement, les cellules B se déplacent de votre moelle osseuse vers votre rate et vos ganglions lymphatiques. Là, ils peuvent devenir des plasmocytes produisant des anticorps pour combattre les infections. Si vous n'avez pas assez de cellules sanguines normales, cela compromet votre système immunitaire.
Cela peut entraîner:
- anémie, pénurie de globules rouges
- neutropénie, une pénurie d'un type de globules blancs (appelés neutrophiles), qui augmente le risque d'infection
- thrombocytopénie, une pénurie de plaquettes sanguines, ce qui augmente les risques de saignement et d'ecchymose
Quels sont les symptômes?
La LPL est un cancer à croissance lente, et environ un tiers des personnes atteintes de LPL ne présentent aucun symptôme au moment du diagnostic.
Jusqu'à 40 pour cent des personnes atteintes de LPL souffrent d'une forme légère d'anémie.
D'autres symptômes de la LPL peuvent inclure:
- faiblesse et fatigue (souvent causées par l'anémie)
- fièvre, sueurs nocturnes et perte de poids (généralement associées à des lymphomes à cellules B)
- Vision floue
- vertiges
- saignements de nez
- saignement des gencives
- ecchymoses
- bêta-2-microglobuline élevée, un marqueur sanguin des tumeurs
Environ 15 à 30% des personnes atteintes de LPL ont:
- gonflement des ganglions lymphatiques (lymphadénopathie)
- hypertrophie du foie (hépatomégalie)
- hypertrophie de la rate (splénomégalie)
Quelles sont les causes?
La cause de la LPL n'est pas entièrement comprise. Les chercheurs étudient plusieurs possibilités:
- Il peut y avoir une composante génétique, car environ 1 personne sur 5 avec MW a un parent qui a la LPL ou un type similaire de lymphome.
- Certaines études ont montré que la LPL peut être associée à des maladies auto-immunes comme le syndrome de Sjögren ou au virus de l'hépatite C, mais d'autres études n'ont pas montré ce lien.
- Les personnes atteintes de LPL ont généralement certaines mutations génétiques qui ne sont pas héritées.
Comment est-il diagnostiqué?
Le diagnostic de LPL est difficile et généralement posé après avoir exclu d'autres possibilités.
La LPL peut ressembler à d'autres lymphomes à cellules B avec des types similaires de différenciation des cellules plasmatiques. Ceux-ci inclus:
- lymphome à cellules du manteau
- leucémie lymphoïde chronique / petit lymphome lymphocytaire
- lymphome de la zone marginale
- myélome plasmocytaire
Votre médecin vous examinera physiquement et vous demandera vos antécédents médicaux. Ils ordonneront des analyses de sang et éventuellement une biopsie de la moelle osseuse ou des ganglions lymphatiques pour examiner les cellules au microscope.
Votre médecin peut également utiliser d'autres tests pour exclure des cancers similaires et déterminer le stade de votre maladie. Ceux-ci peuvent inclure une radiographie pulmonaire, une tomodensitométrie, une TEP et une échographie.
Options de traitement
Regardez et attendez
LBL est un cancer à croissance lente. Vous et votre médecin pouvez décider d'attendre et de surveiller votre sang régulièrement avant de commencer le traitement. Selon l'American Cancer Society (ACS), les personnes qui retardent le traitement jusqu'à ce que leurs symptômes deviennent problématiques ont la même longévité que les personnes qui commencent le traitement dès leur diagnostic.
Chimiothérapie
Plusieurs médicaments agissant de différentes manières, ou combinaisons de médicaments, peuvent être utilisés pour tuer les cellules cancéreuses. Ceux-ci inclus:
- chlorambucil (Leukeran)
- fludarabine (Fludara)
- bendamustine (Treanda)
- cyclophosphamide (Cytoxan, Procytox)
- dexaméthasone (Decadron, Dexasone), rituximab (Rituxan) et cyclophosphamide
- bortézomib (Velcade) et rituximab, avec ou sans dexaméthasone
- cyclophosphamide, vincristine (Oncovin) et prednisone
- cyclophosphamide, vincristine (Oncovin), prednisone et rituximab
- thalidomide (Thalomid) et rituximab
Le régime particulier de médicaments variera en fonction de votre état de santé général, de vos symptômes et des traitements futurs possibles.
Thérapie biologique
Les médicaments de thérapie biologique sont des substances artificielles qui agissent comme votre propre système immunitaire pour tuer les cellules du lymphome. Ces médicaments peuvent être associés à d'autres traitements.
Certains de ces anticorps artificiels, appelés anticorps monoclonaux, sont:
- rituximab (Rituxan)
- ofatumumab (Arzerra)
- alemtuzumab (campath)
D'autres médicaments biologiques sont les médicaments immunomodulateurs (IMiD) et les cytokines.
Thérapie ciblée
Les médicaments de thérapie ciblés visent à bloquer les changements cellulaires particuliers qui causent le cancer. Certains de ces médicaments ont été utilisés pour combattre d'autres cancers et font actuellement l'objet de recherches pour la LBL. En général, ces médicaments bloquent les protéines qui permettent aux cellules du lymphome de continuer à croître.
Greffes de cellules souches
Il s'agit d'un traitement plus récent qui, selon l'ACS, pourrait être une option pour les jeunes atteints de LBL.
En général, les cellules souches hématopoïétiques sont retirées de la circulation sanguine et conservées congelées. Ensuite, une forte dose de chimiothérapie ou de radiothérapie est utilisée pour tuer toutes les cellules de la moelle osseuse (normales et cancéreuses), et les cellules hématopoïétiques d'origine sont renvoyées dans la circulation sanguine. Les cellules souches peuvent provenir de la personne traitée (autologue), ou elles peuvent être données par une personne proche de la personne (allogène).
Sachez que les greffes de cellules souches sont encore au stade expérimental. En outre, ces greffes entraînent des effets secondaires à court et à long terme.
Essais cliniques
Comme pour de nombreux types de cancer, de nouvelles thérapies sont en cours de développement et vous trouverez peut-être un essai clinique auquel participer. Demandez à votre médecin à ce sujet et visitez ClinicalTrials.gov pour plus d'informations.
Quelles sont les perspectives?
LPL n'a pas encore de remède. Votre LPL peut entrer en rémission mais réapparaître plus tard. De plus, bien qu'il s'agisse d'un cancer à croissance lente, dans certains cas, il peut devenir plus agressif.
L'ACS note que 78 pour cent des personnes atteintes de LPL survivent cinq ans ou plus.
Les taux de survie pour la LPL s'améliorent à mesure que de nouveaux médicaments et de nouveaux traitements sont développés.
