Que sont la FPI et la MPOC?
La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) et la maladie pulmonaire obstructive chronique (MPOC) sont des maladies pulmonaires chroniques et invalidantes qui provoquent un essoufflement. Mais la FPI et la MPOC causent différentes formes de dommages physiques à vos poumons.
Dans l'IPF, vos poumons deviennent cicatrisés, raides et épais, et les dommages progressifs ne sont pas réversibles. Dans la MPOC, les voies respiratoires et les sacs aériens de vos poumons se bloquent, mais vous pouvez contrôler les symptômes même dans les cas avancés de la maladie. Les deux formes les plus courantes de MPOC sont l'emphysème et la bronchite chronique.
La FPI et la MPOC bénéficient d'un diagnostic précoce. Dans l'ensemble, la FPI a un très mauvais pronostic, avec une durée de survie moyenne de seulement deux à trois ans après le diagnostic. Mais certaines personnes vivent plus longtemps et un traitement précoce peut vous aider à prolonger votre vie. La MPOC est traitable, avec de meilleurs résultats si vous l'attrapez tôt. Les temps de survie varient en fonction de la gravité de la maladie, de votre état de santé général et de vos antécédents de tabagisme.
Prévalence
La FPI est une maladie rare, touchant environ 100 000 personnes aux États-Unis, avec 34 000 nouveaux cas diagnostiqués chaque année. La BPCO est beaucoup plus répandue et est considérée comme un problème médical majeur aux États-Unis. Environ 30 millions de personnes aux États-Unis sont atteintes de MPOC. Selon certaines estimations, il affecte environ 20% des adultes américains.
Selon les Centers for Disease Control and Prevention, la BPCO est la troisième cause de décès aux États-Unis. La FPI, bien que rare, est classée «septième sur une liste de tumeurs malignes mortelles» selon un article de revue de 2015.
Les causes
La cause de la FPI est inconnue et l'évolution de la maladie n'est pas prévisible. En revanche, environ 90% des cas de BPCO sont causés par le tabagisme et l'évolution de la maladie est bien étudiée. La FPI n'est souvent pas diagnostiquée tant que des cicatrices pulmonaires permanentes ne sont pas présentes. De nombreuses personnes atteintes de MPOC n'ont que des symptômes bénins et ne sont diagnostiquées que lorsque leur maladie a progressé davantage.
Facteurs de risque de la FPI
Bien que la cause de la FPI soit inconnue, plusieurs facteurs de risque sont associés à la maladie:
- Fumeur.
- Âge. Environ les deux tiers des patients atteints de FPI ont plus de 60 ans lorsqu'ils sont diagnostiqués.
- Professions qui impliquent de travailler autour de la poussière, des produits chimiques ou des fumées. La Cleveland Clinic note que les agriculteurs, les éleveurs, les coiffeurs et les tailleurs de pierre ont «un risque modérément accru» de développer la FPI.
- Sexe. Plus d'hommes que de femmes reçoivent un diagnostic de FPI.
- Antécédents familiaux d'IPF. On pense que les facteurs génétiques jouent un rôle.
- Traitements de radiothérapie pour la poitrine. La radiothérapie près de la poitrine, comme celle utilisée pour traiter les cancers du sein et du poumon, peut entraîner la formation de tissu cicatriciel dans le poumon.
- Certains médicaments. Cela comprend les médicaments chimiothérapeutiques méthotrexate, bléomycine et cyclophosphamide, ainsi que certains médicaments pour le cœur et antibiotiques.
Facteurs de risque de MPOC
Les facteurs de risque de la MPOC sont similaires à ceux de la FPI:
- Fumeur. Le tabagisme à long terme est responsable de 90% des cas de MPOC. Cela comprend les fumeurs de pipe, de cigarette et de marijuana. L'exposition à long terme à la fumée secondaire est également un risque. Les personnes asthmatiques qui fument courent un risque encore plus élevé.
- Âge. La plupart des gens ont environ 40 ans lorsqu'ils remarquent les premiers symptômes de la MPOC.
- Professions qui impliquent de travailler autour de la poussière, des produits chimiques ou des fumées.
- Sexe. Les femmes non-fumeurs sont plus susceptibles de souffrir de MPOC. Un examen de 2007 suggère que les femmes sont plus sensibles aux dommages physiques causés par la fumée.
- Antécédents familiaux de MPOC. Une maladie génétique rare appelée déficit en alpha-1-antitrypsine est la cause d'environ 1 pour cent des cas de MPOC. D'autres facteurs génétiques peuvent également être impliqués.
Signes et symptômes
La FPI et la MPOC partagent de nombreux signes et symptômes:
- L'essoufflement, qui s'aggrave progressivement, est l'un des principaux symptômes des deux maladies.
- Les deux maladies impliquent une toux chronique. Dans l'IPF, la toux est sèche et hachée, tandis que dans la BPCO, il y a production de mucus et respiration sifflante.
- Les deux maladies sont marquées par la fatigue. Cela est dû à la difficulté à faire entrer l'oxygène dans le sang et le dioxyde de carbone hors du sang.
- Les deux maladies peuvent affecter vos doigts. Dans l'IPF, vos doigts et vos ongles peuvent être agrandis, ce que l'on appelle le clubbing. Dans la MPOC, vos lèvres ou vos ongles peuvent devenir bleus, ce qui s'appelle cyanose.
- Les deux maladies sont aggravées par des infections respiratoires telles que la grippe.
- Lorsqu'elles sont graves, les deux maladies peuvent entraîner une perte de poids involontaire car il devient difficile de manger.
- La MPOC peut également impliquer une oppression thoracique et un gonflement des chevilles, des pieds ou des jambes.
Traitements
Il n'y a actuellement aucun remède contre la FPI ou la MPOC. Le traitement vise à atténuer les symptômes.
Une première étape du traitement de la FPI et de la MPOC consiste pour les fumeurs à arrêter de fumer. Une autre étape immédiate consiste à éliminer les polluants atmosphériques de la maison ou du lieu de travail. Assurez-vous également de garder vos vaccins à jour pour éviter les poussées et les complications liées à l'infection.
Drogues
Dans le passé, des anti-inflammatoires étaient prescrits pour la FPI parce qu'on pensait, à tort, que l'inflammation conduisait à des cicatrices pulmonaires. Ces médicaments n'étaient pas efficaces. Aujourd'hui, les chercheurs étudient d'autres causes potentielles, ainsi que des médicaments spécifiques pour cibler ces causes. La cicatrisation pulmonaire dans la FPI ne peut être inversée.
Le traitement de la MPOC comprend des médicaments sur ordonnance qui soulagent l'inflammation autour des voies respiratoires pour faciliter la respiration et pour aider à prévenir le développement de complications.
Les bronchodilatateurs peuvent aider à détendre les muscles autour de vos voies respiratoires. Ces médicaments sont utilisés avec un inhalateur et peuvent être à action brève ou plus longue, selon vos besoins. Ils peuvent également être combinés avec des stéroïdes inhalés, en fonction de la gravité des symptômes. Les stéroïdes oraux sont prescrits pour une utilisation à court terme uniquement.
Oxygénothérapie
L'oxygène supplémentaire d'un petit réservoir d'oxygène portable est utilisé comme traitement pour la FPI et la MPOC. L'oxygène est fourni par un tube ou un masque facial et vous aide à respirer plus confortablement pendant que vous effectuez des activités quotidiennes normales et pendant que vous dormez. Cela peut également vous permettre de faire de l'exercice. Si vous souffrez de MPOC, il se peut que vous n'ayez pas besoin du supplément d'oxygène tout le temps.
Rééducation pulmonaire
La réadaptation pulmonaire est un groupe de programmes pour vous aider à faire face à la FPI ou à la MPOC. Il s'agit d'exercices de respiration et de réduction du stress. Il peut également inclure des conseils nutritionnels et psychologiques et la gestion de la maladie. L'objectif est de vous aider à rester actif et à suivre vos activités quotidiennes. Si votre maladie est très grave, vous pourriez avoir besoin d'aide à la maison pour votre routine quotidienne.
Chirurgie pulmonaire
Une transplantation pulmonaire est une possibilité pour les personnes atteintes de FPI ou de MPOC. Cela peut prolonger votre durée de vie, mais cela comporte également des risques. Selon le type de lésion pulmonaire, d'autres chirurgies sont possibles pour la BPCO. Lors d'une bullectomie, les espaces aériens élargis dans les sacs aériens, appelés bulles, peuvent être retirés pour vous aider à respirer. Pour certaines personnes atteintes de MPOC, la chirurgie de réduction du volume pulmonaire peut éliminer les tissus endommagés des poumons pour améliorer la respiration.
Perspective
La FPI et la MPOC sont des maladies potentiellement mortelles avec un inconfort grave et des défis physiques et émotionnels. La détection précoce est essentielle. Si vous présentez l'un des signes ou symptômes, il est important de vous faire dépister. Une fois que vous êtes diagnostiqué, respectez votre plan de traitement, y compris l'exercice tel que prescrit, ce qui vous aidera à prolonger votre durée de vie.
Rejoignez un groupe de soutien où vous pourrez discuter des problèmes de la FPI ou de la MPOC et trouver des ressources pour vous aider à faire face. Les groupes de soutien peuvent également vous alerter de tout nouveau développement de traitement. Des recherches sont en cours pour les deux maladies afin de trouver de nouveaux médicaments et des moyens possibles de prévenir la maladie.
