Quelle est cette condition?
La granulomatose avec polyangéite (GPA) est une maladie rare qui enflamme et endommage les petits vaisseaux sanguins dans de nombreux organes, y compris les reins, les poumons et les sinus. L'inflammation limite le flux sanguin et empêche suffisamment d'oxygène d'atteindre vos organes et tissus. Cela affecte leur efficacité.
Des morceaux de tissu enflammés, appelés granulomes, se forment autour des vaisseaux sanguins. Les granulomes peuvent endommager les organes.
Le GPA est l'un des nombreux types de vascularite, un trouble qui provoque une inflammation des vaisseaux sanguins.
Le GPA était auparavant connu sous le nom de granulomatose de Wegener.
Quels sont les symptômes?
Le GPA ne provoque parfois pas de symptômes au début de la maladie. Le nez, les sinus et les poumons sont généralement les premières zones touchées.
Les symptômes que vous développez dépendent des organes impliqués:
- Nez. Les symptômes peuvent inclure des saignements de nez et des croûtes.
- Sinus. Des infections des sinus ou un nez bouché ou qui coule peuvent se développer.
- Poumons. Peut inclure toux, mucosités sanglantes, essoufflement ou respiration sifflante.
- Oreilles. Des infections de l'oreille, des douleurs et une perte auditive peuvent survenir.
- Yeux. Les symptômes peuvent inclure des rougeurs, des douleurs ou des changements de vision.
- Peau. Des plaies, des ecchymoses ou des éruptions cutanées peuvent se développer.
- Reins. Vous pouvez avoir du sang dans les urines.
- Les articulations. Un gonflement et une douleur dans les articulations peuvent être ressentis.
- Nerfs. Peut inclure un engourdissement, des picotements ou des douleurs lancinantes dans les bras, les jambes, les mains ou les pieds.
Les symptômes plus généraux à l'échelle du corps comprennent:
- fièvre
- fatigue
- malaise général, appelé malaise
- sueurs nocturnes
- maux et douleurs
- perte de poids
Qu'est-ce qui cause cette condition?
Le GPA est une maladie auto-immune. Cela signifie que le système immunitaire du corps attaque par erreur ses propres tissus sains. Dans le cas du GPA, le système immunitaire attaque les vaisseaux sanguins.
Les médecins ne savent pas ce qui cause l'attaque auto-immune. Les gènes ne semblent pas impliqués et GPA fonctionne rarement dans les familles.
Des infections peuvent être impliquées dans le déclenchement de la maladie. Lorsque des virus ou des bactéries pénètrent dans votre corps, votre système immunitaire réagit en envoyant des cellules qui produisent une inflammation. La réponse immunitaire pourrait endommager les tissus sains.
Dans le cas du GPA, les vaisseaux sanguins sont endommagés. Cependant, aucun type de bactérie, de virus ou de champignon n'a été définitivement lié à la maladie.
Vous pouvez contracter cette maladie à tout âge, mais elle est plus fréquente chez les personnes âgées de 40 à 65 ans.
À quel point est-ce fréquent?
La GPA est une maladie très rare. Selon la National Library of Medicine des États-Unis, seulement 3 personnes sur 100 000 aux États-Unis l'obtiendront.
Comment est-il diagnostiqué?
Votre médecin vous posera d'abord des questions sur vos symptômes et vos antécédents médicaux. Ensuite, vous passerez un examen.
Il existe plusieurs types de tests que votre médecin pourrait utiliser pour les aider à poser un diagnostic.
Analyses de sang et d'urine
Votre médecin peut utiliser l'un des tests sanguins et urinaires suivants:
- Test d'anticorps cytoplasmiques antineutrophiles (ANCA). Ce test sanguin recherche des protéines appelées anticorps que possèdent la plupart des personnes atteintes de GPA. Cependant, il ne peut pas confirmer avec certitude que vous avez GPA. Environ 20% des personnes atteintes de GPA ont un résultat de test ANCA négatif.
- Taux de sédimentation de la protéine C-réactive et des érythrocytes (taux sed). Ces tests sanguins peuvent être utilisés pour identifier l'inflammation dans votre corps.
- Numération globulaire complète (CBC). Un CBC est un test courant qui mesure votre nombre de cellules sanguines. Un faible nombre de globules rouges est un signe d'anémie, qui est fréquent chez les personnes atteintes de GPA dont les reins sont affectés.
- Créatinine urinaire ou sanguine. Ces tests mesurent les taux de créatinine résiduelle dans votre urine ou votre sang. Un taux de créatinine élevé est un signe que vos reins ne fonctionnent pas assez bien pour filtrer les déchets de votre sang.
Tests d'imagerie
Ces tests prennent des photos de l'intérieur de votre corps pour rechercher des dommages aux organes:
- Rayons X. Une radiographie pulmonaire utilise de petites quantités de rayonnement pour prendre des photos de la zone touchée, comme les poumons et les vaisseaux sanguins.
- CT scan. Ce test utilise des ordinateurs et des appareils à rayons X rotatifs pour prendre des photos plus détaillées de la zone touchée.
- IRM. Une IRM utilise des aimants et des ondes radio pour produire des images transversales détaillées de la zone en question sans que les os obstruent la vue des tissus et des organes.
Biopsie
La seule façon de confirmer que vous avez GPA est avec une biopsie. Au cours de cette intervention chirurgicale, votre médecin prélève un petit échantillon de tissu d'un organe affecté, comme vos poumons ou vos reins, et l'envoie à un laboratoire. Un technicien de laboratoire examine l'échantillon au microscope pour voir s'il ressemble à du GPA.
Une biopsie est une procédure invasive. Votre médecin peut recommander une biopsie si les résultats des tests sanguins, urinaires ou d'imagerie sont anormaux et qu'ils suspectent une GPA.
Comment est-il traité?
Le GPA peut endommager définitivement les organes, mais il est traitable. Vous devrez peut-être continuer à prendre des médicaments à long terme pour éviter que la maladie ne réapparaisse.
Les médicaments que votre médecin peut vous prescrire comprennent:
- médicaments anti-inflammatoires, tels que les corticostéroïdes (prednisone)
- médicaments immunosuppresseurs, tels que le cyclophosphamide, l'azathioprine (Azasan, Imuran) et le méthotrexate
- le médicament de chimiothérapie rituximab (Rituxan)
Votre médecin pourrait combiner des médicaments comme le cyclophosphamide et la prednisone pour réduire plus efficacement l'inflammation. Plus de 90 pour cent des personnes s'améliorent avec ce traitement.
Si votre GPA n'est pas sévère, votre médecin peut vous recommander de le traiter avec de la prednisone et du méthotrexate. Ces médicaments ont moins d'effets secondaires que le cyclophosphamide et la prednisone.
Les médicaments utilisés pour traiter le GPA peuvent provoquer des effets secondaires. Certains effets secondaires sont graves. Par exemple, ils peuvent réduire la capacité de votre corps à combattre les infections ou affaiblir vos os. Votre médecin doit vous surveiller pour des effets secondaires comme ceux-ci.
Si la maladie affecte vos poumons, votre médecin peut vous prescrire une association d'antibiotiques, telle que le sulfaméthoxazole-trimpéthoprime (Bactrim, Septra), pour prévenir l'infection.
Y a-t-il des complications possibles?
La GPA peut être très grave si elle n'est pas traitée et elle peut empirer rapidement. Les complications possibles comprennent:
- insuffisance rénale
- insuffisance pulmonaire
- perte auditive
- cardiopathie
- anémie
- cicatrices cutanées
- dommages au nez
- thrombose veineuse profonde (TVP), caillot sanguin dans la veine profonde de la jambe
Vous devrez continuer à prendre vos médicaments pour éviter une rechute. La GPA revient chez environ la moitié des personnes dans les deux ans suivant l'arrêt du traitement.
Quelles sont les perspectives?
Les perspectives des personnes atteintes de GPA dépendent de la gravité de votre maladie et des organes impliqués. Les médicaments peuvent traiter efficacement cette condition. Cependant, les rechutes sont fréquentes. Vous devrez continuer à consulter votre médecin pour des tests de suivi pour vous assurer que GPA ne revient pas et pour éviter les complications.
