Qu'est-ce que la sclérose en plaques (SEP)?
La sclérose en plaques (SEP) est une maladie auto-immune chronique qui affecte les nerfs optiques, la moelle épinière et le cerveau.
Les personnes qui reçoivent un diagnostic de SEP vivent souvent des expériences très différentes. Cela est particulièrement vrai pour les personnes diagnostiquées avec la sclérose en plaques progressive primaire (PPMS), l'un des types les plus rares de SEP.
Quels sont les quatre types de SP?
Les quatre types de SP sont:
- syndrome cliniquement isolé (CIS)
- MS récurrente-rémittente (RRMS)
- MS progressive primaire (PPMS)
- MS progressive secondaire (SPMS)
Les types, ou cours, ont été identifiés en fonction de la façon dont la SP affecte le corps au fil du temps.
Chaque type a des recommandations de traitement différentes. La gravité de leurs symptômes et leurs perspectives varieront également.
Le CIS est un type de SP nouvellement défini. Il survient lorsque vous avez un seul épisode de symptômes neurologiques qui dure au moins 24 heures.
Les personnes qui avaient déjà reçu un diagnostic de SEP à rechute progressive (PRMS) sont désormais considérées comme progressives primaires: actives ou non actives.
Qu'est-ce que la sclérose en plaques progressive primaire (PPMS)?
PPMS est un type unique de MS. Elle implique moins d'inflammation que les formes récurrentes de SEP.
Les principaux symptômes sont causés par des lésions nerveuses. Ces symptômes surviennent parce que les nerfs ne sont pas capables de s’envoyer et de se recevoir correctement.
Ceux avec PPMS ont plus de plaques dans la moelle épinière que dans le cerveau, par opposition à ceux avec d'autres types de SP.
PPMS n'est pas très courant. Elle ne touche qu'environ 15% des personnes diagnostiquées avec la SP. Comme son nom l'indique, la maladie évolue à partir du moment où les premiers symptômes sont observés.
Alors que d'autres types de SEP connaissent des périodes de rechutes et de rémissions aiguës, la SPPP s'aggrave lentement mais régulièrement avec le temps. Cependant, les personnes atteintes de PPMS peuvent parfois avoir des rechutes.
PPMS conduit également à un déclin plus rapide de la fonction neurologique que les autres types de SEP. Cependant, la gravité du handicap et sa rapidité d'évolution dépendent de chaque cas.
Certaines personnes peuvent avoir une incapacité continue qui s'aggrave. D'autres peuvent avoir des périodes stables sans poussées de symptômes, ou même des périodes de petites améliorations.
Quels sont les premiers symptômes de la SPPP?
Alors que les autres types de SEP sont généralement diagnostiqués lorsque les personnes sont dans la vingtaine, la SPPP est généralement diagnostiquée lorsque les personnes sont dans la trentaine et la quarantaine. PPMS affecte généralement les hommes et les femmes plus âgées, contrairement à RRMS, qui affecte principalement les femmes plus jeunes.
Les premiers symptômes courants de la SPPP comprennent une faiblesse des jambes et des problèmes de marche. Ces symptômes s'aggravent généralement sur une période de deux ans.
PPMS affecte les gens différemment, mais d'autres symptômes typiques de la maladie comprennent:
- raideur des jambes
- problèmes d'équilibre
- problèmes de mémoire
- douleur
- faiblesse et fatigue
- problème de vision
- dysfonctionnement de la vessie ou de l'intestin
- dépression
- fatigue
- engourdissement et / ou picotements dans différentes parties du corps
Qu'est-ce qui cause le PPMS?
La cause exacte de PPMS, ou MS en général, n'est pas connue. La théorie la plus courante est que la SEP commence comme un processus inflammatoire du système auto-immun, qui entraîne une perte de myéline. La myéline est le revêtement protecteur qui entoure les nerfs du système nerveux central (SNC).
Une autre théorie est que la SEP est une réponse immunitaire déclenchée par une infection virale. Plus tard, une dégénérescence nerveuse ou des dommages surviennent.
Bien que les médecins ne croient pas que le PPMS peut être hérité, il peut avoir une prédisposition génétique. Certains pensent qu'il peut être déclenché par un virus ou par une toxine dans l'environnement.
Que sont les modificateurs PPMS?
Quatre modificateurs sont utilisés pour caractériser PPMS au fil du temps:
- Actif avec progression: PPMS avec aggravation des symptômes et rechutes ou avec une nouvelle activité IRM; une invalidité croissante se produira également
- Actif sans progression: PPMS avec rechutes ou activité IRM, mais pas d'incapacité croissante
- Inactif avec progression: PPMS sans rechute ni activité IRM, mais avec une incapacité croissante
- Non actif sans progression: PPMS sans rechute, activité IRM ou incapacité croissante
Une caractéristique clé du PPMS est le manque de rémissions.
Même si une personne atteinte de SPPP voit ses symptômes stagner (c'est-à-dire qu'elle ne subit pas d'aggravation de l'activité de la maladie ou d'augmentation de l'incapacité), ses symptômes ne s'améliorent jamais réellement. Ils ne retrouveront jamais aucune fonction qu'ils auraient pu perdre.
Comment le PPMS est-il diagnostiqué?
Il est important de travailler avec votre médecin pour déterminer lequel des quatre types de SP vous pourriez avoir. En effet, chaque type a une perspective différente et des traitements différents. Il n'y a pas de test spécifique qui peut fournir un diagnostic PPMS.
Les médecins ont souvent plus de mal à diagnostiquer la SPPP que d'autres types de SEP et d'autres conditions évolutives. Un problème neurologique doit avoir évolué pendant un ou deux ans pour qu'une personne reçoive un diagnostic de SPPP.
Les autres maladies qui présentent des symptômes similaires à la SPPP comprennent:
- une maladie héréditaire qui provoque des jambes raides et faibles
- une carence en vitamine B-12 qui provoque des symptômes similaires
- maladie de Lyme
- infections virales, telles que le virus de la leucémie à cellules T humaines de type 1 (HTLV-1)
- formes d'arthrite, comme l'arthrite rachidienne
- une tumeur près de la moelle épinière
Pour diagnostiquer la SPPP, votre médecin peut:
- évaluer vos symptômes
- revoir vos antécédents neurologiques
- effectuer un examen physique en se concentrant sur vos muscles et vos nerfs
- effectuer une IRM de votre cerveau et de votre moelle épinière
- effectuer une ponction lombaire pour rechercher des signes de SP dans le liquide céphalo-rachidien
- effectuer des tests de potentiels évoqués (EP) pour identifier le type spécifique de MS; Les tests EP stimulent les voies nerveuses sensorielles pour déterminer l'activité électrique du cerveau
Comment le PPMS est-il traité?
L'ocrelizumab (Ocrevus) est le seul médicament approuvé par la Food and Drug Administration (FDA) pour traiter le PPMS. Il réduit la dégénérescence nerveuse.
Cependant, il existe de nombreux traitements qui peuvent aider à la progression des symptômes de la SPPP. Ces thérapies immunosuppressives comprennent:
- azathioprine (Imuran)
- cladribine (Cladibrine)
- cyclophosphamide
- méthotrexate (Trexall)
Certains médicaments sont utilisés pour traiter des symptômes spécifiques de la SPPP, tels que la tension musculaire, la douleur, la fatigue et les problèmes de vessie et d'intestin.
Il existe une variété de thérapies modificatrices de la maladie (DMT) et de stéroïdes approuvés par la FDA pour les formes récurrentes de SEP. Ces médicaments ne sont généralement pas utiles dans le traitement de la SPPP. Ils ciblent l'inflammation qui se produit dans le SNC et les rechutes aiguës, qui ne sont pas typiques de la SPPP.
Quels changements de style de vie aident avec PPMS?
Les personnes atteintes de SPPP peuvent être en mesure de soulager les symptômes grâce à l'exercice et aux étirements. Cela peut préserver la mobilité, contrôler la prise de poids et augmenter les niveaux d'énergie. Une alimentation saine et nutritive et un horaire de sommeil régulier sont également bénéfiques.
La physiothérapie et l'ergothérapie peuvent également enseigner des stratégies pour augmenter la mobilité et gérer les symptômes, conduisant à une meilleure qualité de vie.
