Aperçu
Le mot idiopathique signifie inconnu, ce qui en fait un nom approprié pour une maladie que beaucoup ne connaissent pas. On ne sait pas non plus pourquoi la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) se développe.
La FPI est une maladie pulmonaire qui provoque une raideur des tissus de vos poumons. Cela rend plus difficile pour vous de prendre l'air et de respirer naturellement. Chaque cas de FPI est différent, alors parlez-en à votre médecin pour obtenir des détails spécifiques sur la progression de la maladie.
La FPI n'est pas la seule condition qui peut rendre la respiration plus difficile. Découvrez la différence entre la FPI et la MPOC.
Qu'est-ce qui cause la fibrose pulmonaire idiopathique?
Certains cas de fibrose pulmonaire sont le résultat d'infections, de médicaments, d'expositions environnementales et même d'autres maladies. Dans la majorité des cas de FPI, les médecins ne sont pas en mesure d'identifier une cause.
La plupart des personnes atteintes de fibrose pulmonaire ont la FPI, et un petit pourcentage de personnes atteintes de la maladie ont également un membre de leur famille.
Les médecins peuvent examiner plusieurs causes potentielles lors du diagnostic de fibrose pulmonaire. Ceux-ci peuvent inclure:
- pollution et toxines
- radiothérapie
- Conditions existantes
- médicaments
- facteurs génétiques
S'ils sont incapables de trouver une cause, la maladie sera étiquetée idiopathique. En savoir plus sur chacune de ces causes possibles, les facteurs de risque supplémentaires et les premiers symptômes de la FPI.
Quels sont les symptômes de la fibrose pulmonaire idiopathique?
La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) provoque des cicatrices et une raideur des poumons. Au fil du temps, les cicatrices s'aggraveront et la raideur rendra la respiration plus difficile.
Les symptômes courants comprennent:
- essoufflement
- une toux chronique
- la faiblesse
- fatigue
- perte de poids
- inconfort thoracique
Finalement, vos poumons peuvent ne pas être en mesure d'absorber suffisamment d'oxygène pour fournir à votre corps la quantité dont il a besoin. Cela peut finalement entraîner une insuffisance respiratoire, une insuffisance cardiaque et d'autres problèmes de santé. Découvrez si vous êtes à risque de FPI et comment vous pouvez prévenir la maladie.
Quels sont les stades de la fibrose pulmonaire idiopathique?
L'IPF n'a pas d'étapes formelles. Mais il existe des périodes uniques dans la progression de la maladie.
Lors de votre premier diagnostic, vous n'aurez peut-être pas besoin d'assistance en oxygène. Peu de temps après, vous découvrirez peut-être que vous avez besoin d'oxygène pendant l'activité, car vous avez du mal à reprendre votre souffle lorsque vous marchez, jardinez ou nettoyez.
À mesure que les cicatrices dans les poumons s'aggravent, vous aurez probablement besoin d'oxygène à tout moment. Cela inclut lorsque vous êtes actif, au repos et même en train de dormir.
Dans les dernières étapes de l'IPF, des machines à oxygène à haut débit peuvent être utilisées pour développer des niveaux accrus d'oxygène. Lorsque vous êtes loin de chez vous, les machines portables peuvent fournir de l'oxygène en continu.
L'IPF s'aggrave progressivement. Certaines personnes connaîtront également des poussées de maladie ou des périodes où la respiration est plus difficile. Les dommages aux poumons pendant ces poussées ne sont pas réversibles et il est peu probable que vous retrouviez la fonction pulmonaire que vous aviez avant la poussée.
Comment diagnostique-t-on la fibrose pulmonaire idiopathique?
Étant donné que les signes et les symptômes de la FPI se développent lentement au fil du temps, il est difficile pour les médecins de le diagnostiquer immédiatement. Les cicatrices causées par l'IPF ressemblent également aux cicatrices causées par d'autres maladies pulmonaires.
Les médecins peuvent avoir du mal à faire la différence entre la FPI et d'autres maladies pulmonaires à ses débuts. Plusieurs tests peuvent être utilisés pour confirmer l'IPF et écarter d'autres causes possibles.
Les tests utilisés pour diagnostiquer la FPI comprennent:
- radiographie pulmonaire
- tests de la fonction pulmonaire
- oxymétrie de pouls
- tomographie par ordinateur à haute résolution (HRCT)
- test de verre sanguin artériel
- test d'exercice
- biopsie pulmonaire
Environ 30 000 à 40 000 nouveaux cas de FPI sont diagnostiqués chaque année aux États-Unis. Avez-vous récemment reçu un diagnostic de FPI? Commencez à mieux comprendre votre diagnostic avec ce guide.
Comment la fibrose pulmonaire idiopathique est-elle traitée?
Il n'existe actuellement aucun remède contre la FPI, mais des options de traitement sont disponibles pour gérer et réduire vos symptômes. L'objectif principal du traitement médical est de réduire l'inflammation pulmonaire, de protéger les tissus pulmonaires et de ralentir la perte de la fonction pulmonaire. Cela vous permettra de mieux respirer.
Les options de traitement les plus courantes comprennent des médicaments pour contrôler l'inflammation et réduire la cicatrisation des tissus pulmonaires, et l'oxygénothérapie pour aider à la respiration. Une transplantation pulmonaire peut également être nécessaire, mais elle est souvent considérée comme une étape finale du traitement.
Un traitement précoce est vital pour les personnes diagnostiquées avec cette maladie pulmonaire. Découvrez pourquoi un traitement précoce peut vous aider à gérer les symptômes de la FPI.
Quel est le pronostic de la fibrose pulmonaire idiopathique?
La FPI est une maladie évolutive, ce qui signifie qu'elle s'aggravera avec le temps. Bien que vous puissiez prendre des mesures pour gérer les symptômes, vous ne pouvez pas arrêter complètement les cicatrices et les lésions pulmonaires.
Pour certaines personnes, la maladie peut progresser très rapidement. Mais pour d'autres, il peut s'écouler plusieurs années avant que les problèmes respiratoires soient si difficiles qu'ils nécessitent de l'oxygène.
Lorsque la fonction pulmonaire devient sévèrement limitée, cela peut entraîner de graves complications. Ceux-ci inclus:
- insuffisance cardiaque
- pneumonie
- hypertension pulmonaire
- embolie pulmonaire (caillot de sang dans les poumons).
Les symptômes existants peuvent également s'aggraver soudainement après une infection, une insuffisance cardiaque ou une embolie pulmonaire.
Malheureusement, la FPI est finalement fatale. Le tissu pulmonaire durci peut entraîner une insuffisance respiratoire, une insuffisance cardiaque ou une autre affection potentiellement mortelle. Discutez avec votre médecin de ces sept façons de ralentir la progression de la FPI.
Quelle est l'espérance de vie avec la fibrose pulmonaire idiopathique?
La FPI affecte généralement les personnes âgées de 50 à 70 ans. Comme elle affecte les personnes plus tard dans la vie, l'espérance de vie moyenne après un diagnostic est de trois à cinq ans.
Votre propre espérance de vie avec IPF dépend de plusieurs facteurs. Ceux-ci inclus:
- ton âge
- votre état de santé général
- à quelle vitesse la maladie progresse
- l'intensité des symptômes
Il n'y a pas de remède contre l'IPF. Les chercheurs s'efforcent de collecter des fonds pour des essais cliniques susceptibles de mener à une découverte salvatrice. Apprenez-en davantage sur les perspectives et les facteurs qui influencent la durée de votre vie avec la maladie.
Changements de mode de vie pour la gestion de la fibrose pulmonaire idiopathique
Une grande partie de la gestion de la FPI consiste à apprendre à adopter des modes de vie sains qui peuvent réduire les symptômes et améliorer vos perspectives. Ces changements de style de vie comprennent:
- arrêter de fumer, si vous le faites actuellement
- perdre du poids et maintenir un poids santé
- rester au top de tous les vaccins, médicaments et vitamines ou suppléments
- en utilisant un moniteur d'oxygène pour maintenir votre saturation en oxygène dans une plage optimale
C'est aussi une bonne idée pour vous de trouver un groupe de soutien en réadaptation pulmonaire. Ces groupes, qui peuvent être organisés par le cabinet de votre médecin ou un hôpital local, vous mettent en contact avec des professionnels de la santé et éventuellement d'autres personnes vivant avec la FPI.
Ensemble, vous pouvez apprendre des exercices de respiration et de conditionnement, ainsi que des techniques de gestion du stress, de l'anxiété et des nombreuses émotions que ce diagnostic peut provoquer. La gestion de la FPI repose fortement sur des interventions non médicales qui peuvent améliorer votre qualité de vie.
Vivre avec une fibrose pulmonaire idiopathique
Si vous avez reçu un diagnostic de FPI, il est important que vous continuiez à chercher des moyens de prendre soin de vous. Le traitement ne peut pas arrêter la maladie, mais vous pouvez toujours améliorer votre vie quotidienne.
Des outils d'apprentissage pour la gestion du stress peuvent aider à prévenir l'aggravation des symptômes. Les groupes de soutien peuvent également soulager l'anxiété et les sentiments de solitude lorsque vous faites face à des questions ou à l'incertitude lorsque la maladie progresse. Découvrez d'autres moyens de maintenir une bonne qualité de vie avec IPF.
À emporter
Si vous présentez des symptômes de la FPI, parlez-en à votre médecin ou à votre professionnel de la santé. Plus tôt vous êtes diagnostiqué, plus tôt le traitement peut commencer.
Un traitement précoce peut aider à ralentir la progression de la FPI. Avec les bons soins, il est toujours possible d'avoir une bonne qualité de vie.
