Aperçu
Une tumeur Pancoast est une forme rare de cancer du poumon. Ce type de tumeur est situé tout en haut (apex) du poumon droit ou gauche. À mesure que la tumeur se développe, son emplacement lui permet d'envahir les nerfs, les muscles, les ganglions lymphatiques environnants, le tissu conjonctif, les côtes supérieures et les vertèbres supérieures. Cela provoque une douleur intense à l'épaule et au bras.
Le diagnostic des tumeurs Pancoast est souvent retardé, car la tumeur ne présente pas les symptômes classiques du cancer du poumon, comme la toux.
Les tumeurs du pancoast sont également connues sous le nom de tumeurs du sulcus supérieur. Leur ensemble particulier de symptômes est appelé le syndrome de Pancoast. L'âge moyen des personnes atteintes de tumeur est d'environ 60 ans. Les hommes sont plus fréquemment touchés que les femmes.
Ce cancer porte le nom de Henry K. Pancoast, un radiologue de Philadelphie qui a décrit les tumeurs pour la première fois en 1924 et 1932.
Les sous-types de cellules cancéreuses des tumeurs Pancoast sont:
- cancer épidermoïde
- adénocarcinomes
- carcinomes à grandes cellules
- carcinomes à petites cellules
Symptômes de la tumeur Pancoast
La douleur aiguë à l'épaule est le symptôme le plus courant de la tumeur Pancoast à ses débuts. D'autres symptômes dépendent des zones que la tumeur envahit autour de l'ouverture thoracique (entrée thoracique).
À mesure que la tumeur se développe, la douleur à l'épaule devient plus sévère et débilitante. Il peut irradier vers l'aisselle (aisselle), l'omoplate et l'os qui relie l'épaule au bras (omoplate).
Dans plus des deux tiers des cas de tumeur Pancoast, la tumeur envahit les compartiments arrière et médian de l'ouverture thoracique. La douleur peut irradier:
- le long du bras sur le côté du corps en suivant le nerf ulnaire (le nerf qui descend le long du côté de votre bras vers l'auriculaire, s'arrêtant au poignet)
- au cou
- aux côtes supérieures
- au réseau nerveux qui atteint les côtes, la moelle épinière et l'aisselle
D'autres symptômes comprennent:
- gonflement du bras
- faiblesse des muscles de la main
- perte de dextérité manuelle
- perte de tissu musculaire dans la main
- picotements ou engourdissements dans la main
- oppression thoracique
- fatigue
- perte de poids
Dans l'ensemble, ces symptômes sont connus sous le nom de syndrome de Pancoast.
Chez 14 à 50% des personnes atteintes de tumeurs Pancoast, le cancer envahit les nerfs qui atteignent le visage. C'est ce qu'on appelle le syndrome de Claude-Bernard-Horner, ou simplement le syndrome de Horner. Du côté affecté, vous pouvez avoir:
- une paupière tombante (blépharoptose)
- incapacité à transpirer normalement (anhidrose)
- rinçage
- déplacement de votre globe oculaire (énophtalmie)
La douleur d'une tumeur Pancoast est sévère et constante. Il ne répond généralement pas aux analgésiques courants en vente libre. La douleur demeure, que vous soyez assis, debout ou couché.
Causes de la tumeur Pancoast
Les causes d'une tumeur Pancoast sont similaires à celles des autres cancers du poumon. Ceux-ci inclus:
- fumeur
- exposition à la fumée secondaire
- exposition à long terme aux métaux lourds, aux produits chimiques ou aux gaz d'échappement des moteurs diesel
- exposition à long terme à l'amiante ou à des niveaux élevés de radon
Dans de rares cas, le syndrome de Pancoast des symptômes peut avoir d'autres causes, telles que d'autres cancers, des infections bactériennes ou fongiques, ou la tuberculose (TB) et d'autres maladies.
Comment la tumeur Pancoast est diagnostiquée
Le diagnostic d'une tumeur Pancoast est difficile et souvent retardé car ses symptômes sont similaires à ceux des maladies des os et des articulations. En outre, les tumeurs Pancoast sont rares et peuvent ne pas être familières aux médecins. Les tumeurs du pancoast ne représentent que 3 à 5 pour cent de tous les cancers du poumon.
Votre médecin vous posera des questions sur vos symptômes, quand ils ont commencé et s'ils ont changé au fil du temps. Ils effectueront un examen physique et ordonneront des tests pour rechercher une tumeur et toute propagation du cancer. Si une tumeur est détectée, votre médecin peut demander des tests supplémentaires pour déterminer le stade de la tumeur.
Les tests peuvent inclure:
- Rayons X. Parfois, la tumeur peut être difficile à détecter sur une radiographie en raison de sa position.
- CT scan. Sa résolution plus élevée peut identifier la propagation de la tumeur aux zones voisines.
- IRM. Ce test d'imagerie peut montrer la propagation de la tumeur et fournir un guide pour la chirurgie.
- Médiastinoscopie. Un tube inséré dans le cou permet à un médecin de prélever un échantillon de ganglions lymphatiques.
- Biopsie. Le prélèvement de tissu tumoral pour examen est considéré comme nécessaire pour confirmer le stade de la tumeur et déterminer le traitement.
- Thoracoscopie vidéo-assistée (VATS). Cette chirurgie mini-invasive permet d'accéder aux tissus pour l'analyse.
- Mini-thoracotomie. Cette procédure utilise de petites incisions, également pour accéder aux tissus pour l'analyse.
- Autres scans. Ceux-ci peuvent être nécessaires pour vérifier la propagation du cancer aux os, au cerveau et à d'autres régions du corps.
Traitement de la tumeur Pancoast
Bien qu'autrefois considérées comme mortelles, les tumeurs de Pancoast sont aujourd'hui traitables, mais pas encore curables.
Le traitement d'une tumeur Pancoast dépend de la rapidité avec laquelle elle est diagnostiquée, de sa propagation, des zones impliquées et de votre état de santé général.
Mise en scène
Une tumeur Pancoast est «mise en scène» de la même manière que les autres cancers du poumon, en utilisant les chiffres romains I à IV et les sous-types A ou B pour indiquer à quel point la maladie est avancée. La mise en scène est un guide pour le traitement spécifique que vous recevrez.
En outre, les tumeurs Pancoast sont en outre classées avec des lettres et des chiffres de 1 à 4 qui indiquent la gravité:
- T désigne la taille et la propagation de la tumeur.
- N décrit l'atteinte des ganglions lymphatiques.
- M indique si des sites distants ont été envahis (métastases).
La plupart des tumeurs Pancoast sont classées T3 ou T4, en raison de leur emplacement. Les tumeurs sont classées T3 si elles envahissent la paroi thoracique ou les nerfs sympathiques. Ce sont des tumeurs T4 si elles envahissent d'autres structures, telles que les vertèbres ou les nerfs brachiaux.
Même les premières tumeurs Pancoast détectées sont classées comme au moins IIB, encore une fois en raison de leur emplacement.
Traitement
Le traitement des tumeurs Pancoast est varié et implique une combinaison de chimiothérapie, de radiothérapie et de chirurgie.
Les tumeurs du pancoast qui ont métastasé dans des zones situées au-delà de la poitrine peuvent ne pas être candidates à la chirurgie.
La chimiothérapie et la radiothérapie sont les premières étapes avant la chirurgie. Ensuite, la tumeur est réévaluée avec un autre scanner ou un autre test d'imagerie. La chirurgie a lieu idéalement trois à six semaines après la chimiothérapie et la radiothérapie, avant que des cicatrices ne gênent la chirurgie.
Dans certains plans de traitement, la chirurgie peut être suivie de traitements de radiothérapie supplémentaires pour tuer toutes les cellules cancéreuses restantes.
Le but de la chirurgie est d'éliminer complètement le matériel cancéreux des structures qu'il a envahies. Ce n'est pas toujours possible et la maladie peut réapparaître. Une petite étude réalisée dans le Maryland a révélé que la maladie était réapparue chez 50% des participants ayant subi une chirurgie de la tumeur Pancoast.
Les progrès techniques des techniques chirurgicales ont permis de pratiquer une intervention chirurgicale sur les tumeurs Pancoast T4, mais les perspectives sont pires que pour les autres stades de la maladie.
Soulagement de la douleur
Le soulagement de la douleur des tumeurs Pancoast implique aujourd'hui une utilisation contrôlée d'opioïdes prescrits par un médecin. Cependant, cela s'accompagne d'effets secondaires indésirables. Certains chercheurs ont plaidé pour un retour à des mesures pré-opioïdes efficaces sans effets secondaires.
La radiothérapie peut également être utilisée pour soulager la douleur lorsque la chirurgie n'est pas possible.
La douleur intense associée aux tumeurs de Pancoast peut être atténuée par une intervention chirurgicale qui désactive les nerfs conducteurs de la douleur dans la moelle épinière. C'est ce qu'on appelle une cordotomie guidée par CT, dans laquelle un scanner est utilisé pour guider le chirurgien.
Dans une étude, 98% des personnes atteintes de tumeur Pancoast ont signalé une amélioration significative de la douleur avec cette procédure. Une cordotomie même dans les dernières semaines de la vie peut soulager la douleur.
D'autres interventions possibles pour soulager la douleur de la tumeur Pancoast comprennent:
- laminectomie de décompression (chirurgie qui supprime la pression sur les nerfs spinaux)
- bloc phénol (injection de phénol pour bloquer les nerfs)
- stimulation transdermique (utilisant un courant électrique continu de faible niveau sur le cerveau)
- bloc ganglionnaire étoilé (injection d'anesthésique dans les nerfs du cou)
Taux de survie pour la tumeur Pancoast
Les taux de survie après chimiothérapie, radiothérapie et chirurgie varient. Un rapport de la Cleveland Clinic a noté que le taux de survie global à deux ans après la chirurgie était de 55 à 70%. Le taux de survie à 5 ans pour les chirurgies qui ont éliminé complètement la tumeur Pancoast d'origine était de 54 à 77%.
Perspective
Pendant de nombreuses années, les tumeurs Pancoast étaient considérées comme incurables. En raison de l'emplacement de la tumeur, on pensait que la chirurgie n'était pas possible.
Au cours des dernières décennies, les perspectives des personnes atteintes de tumeurs Pancoast se sont considérablement améliorées. De nouvelles techniques chirurgicales ont permis d'opérer sur des tumeurs auparavant considérées comme inopérables. Le traitement désormais standard impliquant la chimiothérapie, la radiothérapie et la chirurgie a augmenté les taux de survie.
La détection précoce d'une tumeur Pancoast est importante pour déterminer le succès du traitement. Consultez immédiatement votre médecin si vous présentez des symptômes et prenez des mesures préventives telles que cesser de fumer si vous fumez.
