Qu'est-ce que la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI)?
La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est une maladie pulmonaire chronique qui se caractérise par la formation de tissu cicatriciel entre les parois des sacs aériens des poumons. À mesure que ce tissu cicatriciel s'épaissit et se raidit, les poumons ne peuvent pas absorber l'oxygène aussi efficacement.
La FPI est progressive, ce qui signifie que les cicatrices s'aggravent avec le temps.
Le principal symptôme est l'essoufflement. Il entraîne également une réduction de l'oxygène dans la circulation sanguine, ce qui peut entraîner de la fatigue.
Que sont les exacerbations aiguës?
Une exacerbation aiguë de la FPI est une aggravation relativement soudaine et inexpliquée de la maladie. Fondamentalement, les cicatrices dans les poumons d'une personne s'aggravent et la personne développe des difficultés respiratoires extrêmes. Cet essoufflement ou cette perte de souffle est encore pire qu'avant.
Une personne avec des exacerbations peut avoir des conditions médicales, telles qu'une infection ou une insuffisance cardiaque. Cependant, ces autres conditions ne seront pas suffisamment graves pour expliquer leurs problèmes respiratoires extrêmes.
Contrairement aux exacerbations d'autres maladies pulmonaires telles que la maladie pulmonaire obstructive chronique (MPOC), dans la FPI, il ne s'agit pas simplement d'avoir des difficultés respiratoires supplémentaires. Les dommages causés par l'IPF sont permanents. Le terme «aiguë» signifie simplement que la détérioration se produit assez rapidement, généralement dans les 30 jours.
Quels sont les facteurs de risque?
Jusqu'à présent, on en sait très peu sur les facteurs de risque d'exacerbations de la FPI.
Les exacerbations aiguës de la FPI ne semblent pas être liées à l'un des facteurs de risque habituels d'exacerbations des maladies pulmonaires. Ceux-ci inclus:
- âge
- le sexe
- durée de la maladie
- statut tabagique
- fonction pulmonaire précédente
Vais-je avoir une exacerbation aiguë?
Sans comprendre les facteurs de risque, il est difficile de prévoir si vous aurez une exacerbation aiguë. Les chercheurs ne s'entendent pas nécessairement sur les taux d'exacerbations aiguës.
Une étude a déterminé qu'environ 14% des personnes atteintes de FPI subiraient une exacerbation aiguë dans l'année suivant le diagnostic et environ 21% dans les trois ans. Dans les essais cliniques, l'incidence semble être beaucoup plus faible.
Comment les exacerbations aiguës sont-elles traitées?
Il existe peu de traitements efficaces pour une exacerbation aiguë.
La FPI est une condition mal comprise dans le domaine médical, les exacerbations aiguës encore plus. Il n'y a eu aucune étude en aveugle, randomisée ou contrôlée visant à traiter les exacerbations aiguës.
Généralement, le traitement est de soutien ou palliatif. Le but n'est pas d'inverser les dégâts, mais d'aider la personne à mieux respirer et à se sentir mieux le plus longtemps possible.
Les soins peuvent inclure de l'oxygène supplémentaire, des médicaments contre l'anxiété et d'autres méthodes pour garder la personne calme et respirer plus régulièrement.
Thérapie médicamenteuse
Dans certains cas, un traitement médicamenteux peut être utilisé.
Actuellement, deux médicaments ont été approuvés par la Food and Drug Administration (FDA) des États-Unis pour traiter la FPI:
- nintédanib (Ofev), un médicament antifibrotique
- pirfénidone (Esbriet, Pirfenex, Pirespa), un médicament antifibrotique et anti-inflammatoire
Si les médecins ne sont pas en mesure d'exclure complètement une infection à l'origine de l'exacerbation, ils peuvent recommander de fortes doses d'antibiotiques à large spectre.
Si une réponse auto-immune est suspectée, les médecins peuvent prescrire des médicaments pour supprimer le système immunitaire. Ceux-ci peuvent inclure des corticostéroïdes, d'autres immunosuppresseurs ou même des médicaments anticancéreux tels que le cyclophosphamide.
Qu'y a-t-il à l'horizon?
Une recherche prometteuse émerge qui examine plusieurs traitements potentiels pour les exacerbations aiguës de la FPI:
- médiateurs fibrogènes et leurs effets sur le ralentissement de la formation de tissu cicatriciel
- prolifération des fibroblastes, un processus corporel normal impliqué dans la cicatrisation des plaies
- médicaments immunosuppresseurs et antibiotiques nouveaux et différents
- l'élimination de certaines cellules du système immunitaire pour voir comment cela peut ralentir la progression de la FPI ou réduire le risque d'exacerbation aiguë
Bien qu'il soit beaucoup trop tôt pour savoir si l'une de ces recherches aboutira à un traitement efficace des exacerbations aiguës, il est encourageant de savoir qu'une plus grande attention est accordée à cette maladie relativement inconnue. Apprenez-en davantage sur l'avenir du traitement IPF ici.
