Qu'est-ce que le pemphigus vulgaris?
Le pemphigus vulgaris est une maladie auto-immune rare qui provoque des cloques douloureuses sur la peau et les muqueuses. Si vous avez une maladie auto-immune, votre système immunitaire attaque par erreur vos tissus sains.
Le pemphigus vulgaris est le type le plus courant d'un groupe de maladies auto-immunes appelé pemphigus. Chaque type de pemphigus est caractérisé par l'endroit où se forment les cloques.
Le pemphigus vulgaris affecte les muqueuses, qui se trouvent dans des zones telles que:
- bouche
- gorge
- nez
- yeux
- organes génitaux
- poumons
Cette maladie débute généralement par des cloques dans la bouche puis sur la peau. Les cloques affectent parfois les membranes des organes génitaux.
Le pemphigus vulgaris peut être dangereux. Le traitement est essentiel et implique généralement l'utilisation de corticostéroïdes pour supprimer le système immunitaire. La condition peut entraîner de graves complications si elle n'est pas traitée. Certaines de ces complications peuvent être mortelles.
Le taux de mortalité dû à cette maladie était en moyenne de 75% avant l'introduction des corticostéroïdes dans les années 1950. Cela s'est considérablement amélioré avec les traitements d'aujourd'hui.
Photos de Pemphigus vulgaris
Quels sont les symptômes du pemphigus vulgaris?
Les symptômes du pemphigus vulgaris comprennent:
- cloques douloureuses qui commencent dans la bouche ou les zones cutanées
- cloques cutanées près de la surface de la peau qui vont et viennent
- suintement, formation de croûtes ou desquamation au site de l'ampoule
Quelles sont les causes du pemphigus vulgaris?
Le système immunitaire produit des protéines appelées anticorps. Les anticorps attaquent normalement les substances étrangères nocives comme les bactéries et les virus. Le pemphigus vulgaris survient lorsque le système immunitaire fabrique par erreur des anticorps contre des protéines dans une peau et des muqueuses saines.
Les anticorps rompent les liaisons entre les cellules et le liquide s'accumule entre les couches de la peau. Cela conduit à des cloques et des érosions sur la peau.
La cause précise de l'attaque du système immunitaire n'est pas connue.
Très rarement, certains médicaments peuvent provoquer un pemphigus vulgaire. Ces médicaments comprennent:
- la pénicillamine, qui est un agent chélateur qui élimine certains matériaux du sang
- Les inhibiteurs de l'ECA, qui sont un type de médicament contre l'hypertension
Qui est à risque de pemphigus vulgaris?
Le pemphigus vulgaris n'est pas contagieux et ne peut pas être transmis d'une personne à une autre. Il ne semble pas non plus être transmis de parent à enfant. Cependant, les gènes d'une personne peuvent les exposer à un risque plus élevé de maladie. Si vos parents ou d'autres membres de la famille ont eu ou ont la maladie, vous êtes plus susceptible de la développer.
Le pemphigus vulgaris peut affecter des personnes de toutes races, sexes et âges. Cependant, la condition est plus courante dans les groupes suivants:
- personnes d'origine méditerranéenne
- Juifs d'Europe de l'Est
- les gens qui vivent dans les forêts tropicales au Brésil
- adultes d'âge moyen et plus âgés
Comment le pemphigus vulgaris est-il diagnostiqué?
Un dermatologue effectuera un examen physique de vos cloques cutanées. Ils chercheront un indicateur de l'état appelé signe de Nikolsky. Un signe positif de Nikolsky est lorsque votre peau se coupe facilement lorsque la surface est essuyée sur le côté avec un coton-tige ou un doigt.
Votre médecin peut ensuite effectuer une biopsie de la cloque, qui consiste à prélever un morceau de tissu pour analyse, et à le regarder au microscope pour confirmer le diagnostic. La biopsie peut être traitée en laboratoire avec des substances chimiques qui aident votre médecin à trouver les anticorps anormaux. Votre médecin peut utiliser ces informations pour déterminer le type de pemphigus.
Types de pemphigus
Les différents types de pemphigus sont diagnostiqués en fonction de l'emplacement des cloques. Ils comprennent:
Pemphigus vulgaris
Le pemphigus vulgaris est le type de pemphigus le plus courant aux États-Unis. Les cloques apparaissent généralement d'abord dans la bouche. Les ampoules ne démangent pas. Ils peuvent être douloureux. Des cloques peuvent alors apparaître sur la peau et parfois sur les organes génitaux.
Pemphigus foliacé
Le pemphigus foliacé ne provoque pas de cloques dans la bouche. Les cloques apparaissent d'abord sur le visage et le cuir chevelu. Des cloques apparaissent alors sur la poitrine et le dos. Les cloques sont généralement des démangeaisons et indolores.
Pemphigus vegetans
Le pemphigus vegetans provoque des cloques qui apparaissent sur l'aine, sous les bras et sur les pieds.
Pemphigus paranéoplasique
Un type très rare de pemphigus qui survient chez les personnes atteintes de certains cancers est appelé pemphigus paranéoplasique. Les cloques et les plaies peuvent apparaître dans la bouche, sur les lèvres et sur la peau. Ce type peut également provoquer des cicatrices sur les paupières et les yeux. Cela peut également causer des problèmes pulmonaires.
Comment le pemphigus vulgaris est-il traité?
Le traitement vise à réduire la douleur et les symptômes et à prévenir les complications telles que l'infection. Cela implique un ou plusieurs médicaments et d'autres méthodes. Il peut inclure l'un des éléments suivants:
Corticostéroïdes et médicaments immunosuppresseurs
Une dose élevée de corticostéroïdes est le traitement de base de la maladie. Les corticostéroïdes courants comprennent la prednisone ou la prednisolone. Une dose élevée est généralement nécessaire pour contrôler la maladie au début.
Ces médicaments ont de nombreux effets secondaires, notamment:
- une probabilité accrue d'être infecté
- l'ostéoporose
- cataractes
- glaucome
- augmentation de la glycémie
- Diabète
- une perte de masse musculaire
- ulcères d'estomac
- rétention d'eau
Vous devrez peut-être prendre des suppléments tels que du calcium et de la vitamine D, suivre un régime pauvre en sucre ou prendre d'autres médicaments pour traiter ces effets secondaires. Une fois que les ampoules sont sous contrôle, la dose peut être abaissée au niveau le plus bas nécessaire pour éviter de nouvelles ampoules et pour maintenir les effets secondaires au minimum. Une crème corticostéroïde peut également être utilisée directement sur les ampoules.
Pour aider à maintenir la dose de corticostéroïdes faible, votre médecin peut vous prescrire des médicaments supplémentaires qui suppriment le système immunitaire. Ceux-ci inclus:
- azathioprine
- mycophénolate mofétil
- méthotrexate
- cyclophosphamide
- rituximab
Antibiotiques, antiviraux et antifongiques
N'importe lequel de ces médicaments peut être prescrit pour prévenir d'autres infections.
Alimentation intraveineuse (IV)
Si vos ulcères buccaux sont graves, vous ne pourrez peut-être pas manger sans douleur. Vous devrez peut-être être nourri dans vos veines. Cela implique l'utilisation d'une connexion intraveineuse (IV).
Plasmaphérèse
Dans les cas très graves, une personne peut subir une procédure connue sous le nom de plasmaphérèse. Cette procédure vise à éliminer les anticorps attaquant la peau du sang. Au cours de cette procédure, le plasma, ou une partie fluide du sang, est retiré par un appareil et remplacé par du plasma donné. Ce traitement peut être très coûteux.
Prise en charge des plaies
Si les cloques sont sévères, vous devrez peut-être rester à l'hôpital pour obtenir un traitement de la plaie. Ce traitement est similaire à celui administré pour les brûlures graves. Vous devrez peut-être recevoir des liquides IV et des électrolytes si vous avez perdu trop de liquide par suintement des ampoules.
Le traitement des ampoules peut également inclure:
- pastilles anesthésiantes pour ampoules buccales
- lotions apaisantes
- pansements humides
- médicaments contre la douleur
- régimes alimentaires mous
- éviter les aliments épicés ou acides qui peuvent irriter les ampoules
- éviter une exposition excessive au soleil
Si les cloques dans votre bouche vous empêchent de vous brosser les dents ou de passer la soie dentaire, vous devrez peut-être un traitement de santé bucco-dentaire spécial pour prévenir les maladies des gencives et la carie dentaire. Consultez votre dentiste pour lui poser des questions sur les soins bucco-dentaires.
Quelles sont les complications du pemphigus vulgaris?
Les complications du pemphigus vulgaris peuvent être mortelles et graves.
Ils peuvent inclure:
- infections cutanées
- septicémie ou propagation de l'infection dans la circulation sanguine
- déshydratation
- effets secondaires des médicaments
Quelles sont les perspectives à long terme des personnes atteintes de pemphigus vulgaris?
S'il n'est pas traité, le pemphigus vulgaris peut mettre la vie en danger. La cause la plus fréquente de décès est une infection secondaire sévère.
Le pemphigus vulgaris est une maladie chronique. Il ne peut pas être guéri. Cependant, la plupart des gens entrent en rémission après avoir reçu des corticostéroïdes. Une amélioration est généralement constatée dans les jours suivant le début des corticostéroïdes.
Les ampoules guérissent lentement, en particulier celles de la bouche. En moyenne, les cloques cessent de se former en deux à trois semaines. La guérison des cloques prend en moyenne six à huit semaines. Cependant, une guérison complète peut parfois prendre des années. Certaines personnes peuvent avoir besoin de rester sur une faible dose du médicament à vie.
