Aperçu
Le pemphigus foliacé est une maladie auto-immune qui provoque la formation de cloques qui démangent sur votre peau. Il fait partie d'une famille d'affections cutanées rares appelées pemphigus qui produisent des cloques ou des plaies sur la peau, dans la bouche ou sur les organes génitaux.
Il existe deux principaux types de pemphigus:
- pemphigus vulgaris
- pemphigus foliacé
Le pemphigus vulgaris est le type le plus courant et le plus grave. Le pemphigus vulgaris affecte non seulement la peau, mais également les muqueuses. Il provoque la formation d'ampoules douloureuses dans votre bouche, sur votre peau et dans vos organes génitaux.
Le pemphigus foliacé provoque la formation de petites cloques sur la partie supérieure du torse et du visage. Il est plus doux que le pemphigus vulgaris.
Le pemphigus érythémateux est un type de pemphigus foliacé qui provoque la formation de cloques uniquement sur le visage. Il affecte les personnes atteintes de lupus.
Quels sont les symptômes?
Le pemphigus foliacé provoque la formation de cloques remplies de liquide sur votre peau, souvent sur la poitrine, le dos et les épaules. Au début, les cloques sont petites, mais elles se développent progressivement et augmentent en nombre. Finalement, ils peuvent couvrir tout votre torse, votre visage et votre cuir chevelu.
Les ampoules se cassent facilement. Le liquide peut en suinter. Si vous frottez votre peau, toute la couche supérieure peut se séparer du bas plus tard et se décoller dans une feuille.
Une fois que les cloques se sont ouvertes, elles peuvent former des plaies. Les plaies s'étalent et se couvrent de croûte.
Bien que le pemphigus foliacé ne soit généralement pas douloureux, vous pouvez ressentir de la douleur ou une sensation de brûlure dans la zone des cloques. Les cloques peuvent également démanger.
Quelles sont les causes?
Le pemphigus foliacé est une maladie auto-immune. Normalement, le système immunitaire libère des protéines appelées anticorps pour combattre les envahisseurs étrangers comme les bactéries et les virus. Chez les personnes atteintes d'une maladie auto-immune, les anticorps s'attaquent par erreur aux propres tissus du corps.
Lorsque vous avez du pemphigus foliacé, les anticorps se lient à une protéine de la couche externe de votre peau, appelée l'épiderme. Dans cette couche de peau se trouvent des cellules appelées kératinocytes. Ces cellules produisent la protéine - la kératine - qui structure et soutient votre peau. Lorsque les anticorps attaquent les kératinocytes, ils se séparent. Le fluide remplit les espaces qu'ils laissent derrière eux. Ce fluide crée les cloques.
Les médecins ne savent pas ce qui cause le pemphigus foliacé. Quelques facteurs peuvent augmenter votre probabilité de contracter cette maladie, notamment:
- avoir des membres de la famille atteints de pemphigus foliacé
- être exposé au soleil
- obtenir une piqûre d'insecte (dans les pays d'Amérique du Sud)
Plusieurs médicaments ont également été associés au pemphigus foliacé, notamment:
- pénicillamine (Cuprimine), utilisée pour traiter la maladie de Wilson
- les inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine tels que le captopril (Capoten) et l'énalapril (Vasotec), utilisés pour traiter l'hypertension artérielle
- les inhibiteurs des récepteurs de l'angiotensine-II tels que le candésartan (Atacand), utilisés pour traiter l'hypertension artérielle
- antibiotiques tels que la rifampicine (Rifadin), utilisés pour traiter les infections bactériennes
- les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS)
Le pemphigus foliacé peut commencer à tout âge, mais il affecte le plus souvent les personnes âgées de 50 à 60 ans. Les personnes d'origine juive courent un risque accru de pemphigus vulgaris.
Quelles sont les options de traitement?
Le but du traitement est de se débarrasser des ampoules et de guérir les ampoules que vous avez déjà. Votre médecin peut vous prescrire une crème ou des pilules corticostéroïdes. Ce médicament réduit l'inflammation dans votre corps. Des doses élevées de corticostéroïdes peuvent provoquer des effets secondaires tels qu'une augmentation de la glycémie, une prise de poids et une perte osseuse.
Les autres médicaments utilisés pour traiter le pemphigus foliacé comprennent:
- Suppresseurs immunitaires. Des médicaments comme l'azathioprine (Imuran) et le mycophénolate mofétil (CellCept) empêchent votre système immunitaire d'attaquer les propres tissus de votre corps. Le principal effet secondaire de ces médicaments est un risque accru d'infection.
- Antibiotiques, médicaments antiviraux et médicaments antifongiques. Ceux-ci peuvent empêcher les ampoules de s'infecter si elles s'ouvrent.
Si des ampoules couvrent une grande partie de votre peau, vous devrez peut-être rester à l'hôpital pour un traitement. Les médecins et les infirmières nettoieront et panseront vos plaies pour prévenir l'infection. Vous pouvez obtenir des liquides pour remplacer ce que vous avez perdu à cause des plaies.
Quelles sont les complications?
Les cloques qui s'ouvrent peuvent être infectées par des bactéries. Si les bactéries pénètrent dans votre circulation sanguine, elles peuvent provoquer une infection potentiellement mortelle appelée septicémie.
Quand voir un médecin
Consultez votre médecin si vous avez des cloques sur votre peau, surtout si elles s'ouvrent.
Votre médecin vous posera des questions sur vos symptômes et examinera votre peau. Ils peuvent retirer un morceau de tissu de l'ampoule et l'envoyer à un laboratoire pour analyse. C'est ce qu'on appelle une biopsie cutanée.
Vous pourriez également subir un test sanguin pour rechercher les anticorps que votre système immunitaire produit lorsque vous avez un pemphigus foliacé.
Si vous avez déjà reçu un diagnostic de pemphigus, vous devez contacter votre médecin si vous développez:
- nouvelles ampoules ou plaies
- une propagation rapide du nombre de plaies
- fièvre
- rougeur ou gonflement
- frissons
- faiblesse ou douleurs musculaires ou articulaires
Perspective
Certaines personnes vont mieux sans traitement. D'autres peuvent vivre avec la maladie pendant de nombreuses années. Vous devrez peut-être prendre des médicaments pendant des années pour éviter que les cloques ne reviennent.
Si un médicament a causé le pemphigus foliacé, l'arrêt du médicament peut souvent éliminer la maladie.
