À quoi s'attendre
La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est une maladie pulmonaire chronique qui implique l'accumulation de tissu cicatriciel profondément à l'intérieur des poumons, entre les sacs aériens. Ce tissu pulmonaire endommagé devient raide et épais, ce qui rend difficile le fonctionnement efficace de vos poumons. La difficulté à respirer qui en résulte entraîne une baisse des niveaux d'oxygène dans le sang.
En général, l'espérance de vie avec IPF est d'environ trois ans. Face à un nouveau diagnostic, il est naturel d'avoir beaucoup de questions. Vous vous demandez probablement à quoi vous pouvez vous attendre en termes de perspectives et d'espérance de vie.
L'activité déclenche l'essoufflement
Avec la FPI, vos poumons ne fonctionnent pas comme ils le devraient et votre corps réagit au manque d'oxygène dans votre circulation sanguine en vous obligeant à respirer davantage. Cela déclenche un essoufflement, surtout pendant les périodes d'activité accrue. Au fil du temps, vous commencerez probablement à ressentir ce même essoufflement même pendant les périodes de repos.
La toux est un symptôme courant
Une toux sèche et hachée est l'un des symptômes les plus fréquents chez les personnes atteintes de FPI, touchant près de 80% des personnes. Vous pouvez avoir des «quintes de toux», où vous ne pouvez pas contrôler votre toux pendant plusieurs minutes. Cela peut être très fatigant et vous donner l'impression de ne pas pouvoir respirer du tout. Vous pouvez être plus sujet aux quintes de toux lorsque:
- vous faites de l'exercice ou effectuez toute sorte d'activité qui vous laisse essoufflé
- vous vous sentez ému, riez, pleurez ou parlez
- vous êtes dans des environnements avec une température ou une humidité plus élevée
- vous êtes à proximité ou êtes en contact avec des polluants ou d'autres déclencheurs comme la poussière, la fumée ou des odeurs fortes
Le manque d'oxygène peut entraîner de la fatigue
De faibles niveaux d'oxygène dans le sang peuvent vous fatiguer, vous laissant vous sentir épuisé et généralement malade. Cette sensation de fatigue peut s'aggraver si vous évitez l'activité physique parce que vous ne voulez pas vous sentir essoufflé.
La difficulté à manger peut entraîner une perte de poids
Il peut être difficile de bien manger avec l'IPF. Mâcher et avaler de la nourriture peut rendre la respiration plus difficile, et manger des repas complets peut rendre votre estomac inconfortablement plein et augmenter la charge de travail de vos poumons. La perte de poids peut également se produire parce que votre corps dépense beaucoup de calories pour respirer.
Pour cette raison, il est important de manger des aliments riches en nutriments plutôt que de la malbouffe. Vous pouvez également trouver utile de manger de plus petites quantités de nourriture plus fréquemment plutôt que trois repas plus gros chaque jour.
Des niveaux d'oxygène plus bas peuvent provoquer une hypertension pulmonaire
L'hypertension pulmonaire est une pression artérielle élevée dans les poumons. Cela peut se produire en raison du taux d'oxygène réduit dans votre sang. Ce type d'hypertension artérielle fait travailler le côté droit de votre cœur plus fort que la normale, ce qui peut entraîner une insuffisance cardiaque du côté droit et une hypertrophie si les niveaux d'oxygène ne s'améliorent pas.
Les risques de certaines complications augmentent à mesure que la FPI progresse
À mesure que la maladie progresse, vous courrez un risque accru de complications potentiellement mortelles, notamment:
- crise cardiaque et accident vasculaire cérébral
- embolie pulmonaire (caillots sanguins dans les poumons)
- arrêt respiratoire
- insuffisance cardiaque
- infections graves des poumons
- cancer du poumon
L'espérance de vie de l'IPF varie
L'espérance de vie peut varier chez les personnes atteintes de FPI. Votre propre espérance de vie est susceptible d'être influencée par votre âge, la progression de la maladie et l'intensité de vos symptômes. Vous pourrez peut-être augmenter l'estimation sur trois ans et améliorer la qualité de votre vie en discutant avec votre médecin des moyens de gérer vos symptômes et la progression de votre maladie.
Il n'y a pas de remède contre la FPI, mais la recherche menée par le National Heart, Lung, and Blood Institute s'efforce de sensibiliser davantage à la maladie, de collecter des fonds pour la recherche et de mener des essais cliniques pour rechercher un remède qui sauve des vies.
Il a été démontré que les nouveaux médicaments anti-cicatriciels, tels que la pirfénidone (Esbriet) et le nintédanib (OFEV), ralentissent la progression de la maladie chez de nombreuses personnes. Cependant, ces médicaments n'ont pas amélioré l'espérance de vie. Les chercheurs continuent de rechercher des combinaisons de médicaments susceptibles d'améliorer davantage les résultats.
Outlook pour IPF
Parce que la FPI est une maladie chronique et évolutive, vous en souffrirez pour le reste de votre vie. Même ainsi, les perspectives des personnes atteintes de FPI peuvent varier considérablement. Tandis que certains peuvent tomber malades très rapidement, d'autres peuvent progresser plus lentement sur plusieurs années.
En général, il est important d'obtenir le soutien d'une variété de services, y compris les soins palliatifs et le travail social. La rééducation pulmonaire peut améliorer votre qualité de vie en vous aidant à gérer votre respiration, votre alimentation et vos activités.
