Aperçu
Les spasmes infantiles peuvent être décrits comme des crises courtes et parfois subtiles qui surviennent chez les bébés. Ces crises sont en fait une forme rare d'épilepsie.
Seuls environ 2 500 bébés chaque année recevront un diagnostic de la maladie aux États-Unis. Ces crises ou spasmes surviennent généralement avant qu'un enfant n'atteigne l'âge de 1 an, la plupart des cas se produisant lorsque les bébés ont environ quatre mois.
Selon un article de synthèse publié dans le Iranian Journal of Child Neurology, seuls 8% des cas sont diagnostiqués chez des bébés de plus d'un an.
Lisez la suite pour en savoir plus sur cette condition.
Symptômes des spasmes infantiles
Un spasme infantile peut consister en quelque chose d'aussi simple et léger qu'une chute de tête. Selon l'American Epilepsy Society, ils impliquent le plus souvent une série de mouvements brusques et saccadés des jambes et des bras, avec une flexion de la taille ou une chute rapide de la tête. Les spasmes eux-mêmes ne durent généralement que quelques secondes, mais ils ont tendance à se produire en grappes.
Des experts de la faculté de médecine de l'Université de Washington à Saint-Louis rapportent que jusqu'à 80 pour cent des spasmes infantiles se produisent dans des groupes de 2 à plus de 100 crises. Les spasmes infantiles se produisent également généralement au réveil, contrairement aux crises myocloniques bénignes, qui ont tendance à se produire chez les bébés lorsqu'ils s'endorment.
Causes des spasmes infantiles
Les spasmes infantiles sont un trouble causé par une anomalie ou une blessure cérébrale qui peut survenir avant ou après la naissance. Selon la Child Neurology Foundation, 70% des spasmes infantiles ont une cause connue. Les causes peuvent inclure des choses comme:
- tumeurs cérébrales
- anomalies génétiques ou chromosomiques
- une blessure à la naissance
- infection cérébrale
- un problème de développement cérébral alors qu'un bébé est encore dans l'utérus
Bien que les médecins ne comprennent pas entièrement la raison de la connexion, ces choses peuvent provoquer une activité chaotique des ondes cérébrales entraînant des spasmes fréquents. Dans le reste des cas, la cause des spasmes est inconnue, mais peut être le résultat d'un problème neurologique non identifié.
Comment les spasmes infantiles sont diagnostiqués
Si un médecin soupçonne des spasmes infantiles, il demandera un électroencéphalogramme (EEG), qui est facile à obtenir et généralement diagnostique. Si ce test n'est pas concluant, ils peuvent commander un test appelé vidéo-électroencéphalogramme (vidéo-EEG). Avec ce test, comme avec un EEG ordinaire, des électrodes sont placées sur le crâne du bébé pour aider les médecins à visualiser les modèles d'ondes cérébrales. Une vidéo capture ensuite le comportement du bébé. Un médecin, généralement un neurologue pédiatrique, surveillera l'activité des ondes cérébrales pendant et entre les spasmes.
Ces tests durent généralement d'une à plusieurs heures et peuvent être effectués dans un cabinet médical, un laboratoire ou un hôpital. Ils peuvent également devoir être répétés après plusieurs jours. La plupart des enfants atteints de spasmes infantiles auront une activité des ondes cérébrales désorganisée. Ceci est connu sous le nom d'hypsarythmie modifiée. Une activité très chaotique des ondes cérébrales à une réponse plus douce, appelée hypsarythmie, peut être observée chez environ les deux tiers des enfants atteints de la maladie.
Si votre enfant reçoit un diagnostic de spasmes infantiles, son médecin peut également demander d'autres tests pour voir pourquoi les spasmes se produisent. Par exemple, une IRM peut imager le cerveau et montrer toute anomalie dans sa structure. Les tests génétiques peuvent identifier les raisons génétiques contribuant aux crises.
Il est important que vous consultiez immédiatement un médecin si vous pensez que votre bébé a des spasmes infantiles. Le trouble peut avoir de très graves conséquences sur le développement, surtout s'il n'est pas traité. Votre enfant a les meilleures chances de limiter ces effets négatifs grâce à une intervention précoce.
Dans une étude récente présentée à la réunion annuelle de l'American Epilepsy Society, près de la moitié des bébés atteints de la maladie n'ont pas été correctement diagnostiqués pendant un mois ou plus, et certains n'ont pas été diagnostiqués pendant des années. Il est important d'être agressif dans votre recherche de réponses.
Complications des spasmes infantiles
Les bébés atteints de spasmes infantiles ont souvent des problèmes mentaux et de développement. Dans une recherche publiée dans les Annals of Indian Academy Neurology, trois ans après le diagnostic, environ 88% des enfants étudiés avaient des problèmes dans tout ou partie des éléments suivants:
- vue
- discours
- audition
- compétences en écriture
- développement de la motricité fine et globale
De plus, près de 75% des participants avaient des traits autistiques. Dans une autre étude citée par les chercheurs, 80% des enfants de 10 ans atteints de spasmes infantiles diagnostiqués avaient un certain type de déficience intellectuelle.
Cependant, certains enfants n'auront aucune complication. Les chercheurs ont également noté que lorsqu'il n'y a pas de facteurs de santé connus à l'origine des crises et que le diagnostic est rapide, 30 à 70 pour cent des enfants atteints de la maladie se développeront normalement.
Traitement des spasmes infantiles
L'un des principaux médicaments utilisés pour traiter les spasmes infantiles est l'hormone adrénocorticotrope (ACTH). L'ACTH est une hormone naturellement produite dans le corps. Il est injecté dans les muscles d'un enfant et s'est avéré très efficace pour arrêter les spasmes. Parce que c'est un médicament extrêmement puissant qui peut provoquer des effets secondaires très dangereux, il est généralement administré à faibles doses pendant une courte période. Les effets secondaires peuvent inclure:
- hypertension artérielle
- saignement sur le cerveau
- ulcères
- infection
Les médecins utilisent parfois un médicament anti-épileptique appelé vigabatrin (Sabril) et des thérapies stéroïdiennes, comme la prednisone. Comme l'ACTH, ces deux médicaments ont des effets secondaires importants.
Vous et votre médecin devrez évaluer quel est le bon traitement pour votre bébé. L'ACTH peut être légèrement plus efficace que la vigabatrine dans le traitement de la maladie, mais les preuves sont faibles. Il n'y a pas non plus suffisamment de preuves pour montrer si les thérapies stéroïdiennes sont aussi efficaces que l'ACTH pour contrôler les spasmes infantiles.
Lorsque les thérapies médicamenteuses ne parviennent pas à arrêter les spasmes, certains médecins peuvent recommander d'autres options. Dans certains cas, une intervention chirurgicale pour enlever la partie du cerveau à l'origine des crises peut être recommandée. Un régime cétogène peut également réduire certains symptômes. Un régime cétogène est un régime alimentaire riche en graisses et faible en glucides.
Perspectives de cette condition
Les spasmes infantiles sont une maladie complexe et rare qui peut avoir des conséquences très graves. Cela peut entraîner la mort de certains bébés et entraîner des déficiences intellectuelles et des problèmes de développement chez d'autres. Même une fois que les crises ont disparu, les effets néfastes sur le cerveau peuvent persister.
Il est important de noter que certaines personnes atteintes de cette maladie mèneront une vie normale et saine. Cela est plus susceptible d'être vrai si l'anomalie cérébrale à l'origine des crises peut être traitée, si aucune cause des crises ne peut être détectée ou si le diagnostic est fait tôt et que les spasmes sont bien contrôlés.
