Qu'est-ce que l'atrésie choanale?
L'atrésie choanale est une obstruction à l'arrière du nez d'un bébé qui rend la respiration difficile. Il est souvent observé chez les nouveau-nés atteints d'autres malformations congénitales, telles que le syndrome de Treacher Collins ou le syndrome CHARGE.
Cette condition est rare, touchant environ 1 bébé sur 7 000.
Quels sont les types?
Il existe deux types d'atrésie choanale:
- Atrésie choanale bilatérale. Ce type bloque les deux voies nasales. C'est très dangereux car les bébés ne respirent que par le nez pendant les quatre à six premières semaines de leur vie.
- Atrésie choanale unilatérale. Ce type ne bloque qu'un seul passage nasal, souvent celui de droite. C'est plus fréquent que l'atrésie choanale bilatérale. Les bébés atteints de cette forme peuvent être en mesure de compenser en respirant par le seul côté ouvert de leur nez.
Les deux types d'atrésie choanale sont en outre classés en fonction du type de blocage:
- Le blocage est composé à la fois d'os et de tissus mous. Environ 70% des bébés atteints de la maladie ont ce type.
- Le blocage est constitué uniquement d'os. Environ 30% des bébés atteints d'atrésie choanale ont ce type.
Quels sont les signes et symptômes?
Les bébés nés avec une atrésie choanale bilatérale ont du mal à respirer. Ils peuvent ne pouvoir respirer que lorsqu'ils pleurent parce que cela ouvre leurs voies respiratoires. L'alimentation peut également être très difficile car l'enfant ne peut pas respirer en mangeant et pourrait commencer à s'étouffer. Les bébés atteints d'atrésie choanale bilatérale peuvent également virer au bleu en dormant ou en mangeant parce qu'ils n'ont pas assez d'oxygène.
Les bébés qui ont la forme unilatérale peuvent être capables de respirer suffisamment bien par une narine. Ils peuvent ne présenter aucun symptôme avant des mois ou des années plus tard.
Les signes d'atrésie choanale unilatérale comprennent:
- respiration bruyante
- fluide épais s'écoulant d'un côté du nez
Quelles sont les causes?
L'atrésie choanale survient dans l'utérus lorsque les passages dans le nez ne s'ouvrent pas complètement et ne se connectent pas aux voies respiratoires au fur et à mesure que le bébé se développe. Les médecins ne savent pas exactement ce qui la cause, mais ils pensent qu'une combinaison de gènes et de facteurs environnementaux peut être à blâmer.
De plus, les filles sont plus susceptibles d'avoir une atrésie choanale que les garçons.
Il a également été rapporté que des femmes qui prenaient certains médicaments thyroïdiens, tels que le carbimazole et le méthimazole (Tapazole), pendant la grossesse, avaient donné naissance à des bébés atteints d'atrésie des choanes à un taux plus élevé. Cependant, l'association n'est pas claire. Il n'a pas non plus été possible de déterminer si la maladie thyroïdienne des mères aurait pu conduire à l'atrésie choanale, ou si les médicaments eux-mêmes étaient un facteur.
Les bébés atteints d'atrésie choanale ont souvent l'une de ces autres anomalies congénitales:
- Syndrome de CHARGE. Cette maladie héréditaire entraîne une perte auditive grave, une perte de vision, des problèmes de respiration et de déglutition. Plus de la moitié des enfants atteints de CHARGE ont une atrésie des choanes et environ la moitié d’entre eux l’ont des deux côtés du nez.
- Syndrome de Treacher Collins. Cette condition affecte le développement des os du visage d'un bébé.
- Syndrome de Crouzon. Cette maladie génétique fait fusionner les os du crâne d'un bébé trop tôt. Cela empêche le crâne de grandir comme il le ferait habituellement.
- Syndrome de Tessier. Cette condition provoque de grandes ouvertures (fentes) qui divisent le visage du bébé.
- Colobome. Cette condition est un trou dans la rétine, l'iris ou une autre partie de l'œil.
- Hypoplasie génitale. Cette condition est le développement incomplet du vagin chez les filles ou du pénis chez les garçons.
Comment est-il diagnostiqué?
La forme bilatérale d'atrésie choanale est généralement diagnostiquée peu après la naissance d'un bébé car les symptômes sont sévères et rapidement perceptibles. La plupart des bébés atteints d'atrésie choanale bilatérale auront des difficultés respiratoires importantes peu après la naissance. Lors d'un examen, le médecin ne pourra pas faire passer un mince tube en plastique du nez du bébé dans le pharynx, qui est la partie de la gorge située derrière le nez et la bouche.
Les tomodensitogrammes et les IRM peuvent également révéler le ou les passages nasaux bloqués. Dans la mesure du possible, le médecin utilisera une IRM pour éviter d'exposer le bébé à des radiations inutiles.
Comment est-ce traité?
Les bébés atteints d'une forme bénigne d'atrésie unilatérale des choanes peuvent ne pas avoir besoin de traitement. Cependant, ils devront être étroitement surveillés pour déceler tout signe de problème respiratoire. L'utilisation d'un spray nasal salin peut également aider à garder la narine ouverte claire.
L'atrésie choanale bilatérale est une urgence médicale. Les bébés atteints de cette maladie peuvent avoir besoin d'un tube pour les aider à respirer jusqu'à ce qu'ils puissent subir une intervention chirurgicale. Dans la plupart des cas, le médecin essaiera de pratiquer une intervention chirurgicale dès que possible en toute sécurité.
Le type de chirurgie le plus couramment utilisé pour traiter cette maladie est l'endoscopie. Le chirurgien place une petite lunette avec de petits instruments attachés par le nez du bébé. Ensuite, le médecin ouvre les os et les tissus qui bloquent la respiration du bébé.
Moins souvent, la chirurgie se fait par une procédure ouverte. Pour ce faire, le chirurgien fait une incision dans le toit de la bouche du bébé et enlève le tissu ou l'os bloquant.
Après les deux types de chirurgie, un petit tube en plastique appelé stent peut être placé dans le trou pour garder les voies respiratoires ouvertes. Le stent sera retiré après quelques semaines.
Les bébés ayant d'autres problèmes, tels que le syndrome CHARGE, peuvent avoir besoin de plus de chirurgies pour traiter ces conditions.
Quelles sont les perspectives?
Une fois le blocage éliminé, les perspectives pour les bébés atteints d'atrésie choanale sont bonnes. Ils peuvent grandir et mener une vie normale et saine. Cependant, les bébés présentant des malformations congénitales supplémentaires peuvent avoir besoin d'un traitement supplémentaire ou d'une intervention chirurgicale à mesure qu'ils grandissent.
