La porphyrie hépatique aiguë (AHP) est une maladie génétique rare associée à des douleurs abdominales sévères et à des problèmes du système nerveux central. C'est un trouble complexe, mais il existe des options de traitement. Il existe également des essais cliniques pour de nouveaux traitements potentiels auxquels vous pourriez participer. Renseignez-vous sur toutes vos options afin d'être au courant des derniers traitements contre la PAH.
Injections d'hémine
Dans certains cas, il se peut que vous n'obteniez pas suffisamment d'hème pour produire de l'hémoglobine et transporter les globules rouges dans tout votre corps. L'hémine est une forme synthétique d'hème qui peut être injectée si votre corps produit trop de porphyrines. Les injections d'hémine peuvent augmenter l'hémoglobine. Les injections peuvent également augmenter la myoglobine, ce qui aide à maintenir votre cœur et votre système nerveux.
Hémine intraveineuse
Hemin est également disponible par voie intraveineuse. Ce traitement est généralement effectué en milieu hospitalier à la suite d'une attaque AHP. Selon la revue Clinical Advances in Hematology and Oncology, les patients hospitalisés reçoivent jusqu'à 4 milligrammes par kilogramme de poids corporel pendant trois à quatre jours.
L'hémine intraveineuse peut également être utilisée à titre préventif une à quatre fois par mois. Votre hématologue peut fournir l'IV à son bureau.
Glucose intraveineuse
Obtenir suffisamment de glucides contribue également à garantir le bon fonctionnement des globules rouges. Si vous avez un faible taux de glucose, un élément naturel des glucides, votre médecin peut vous recommander de prendre du glucose par voie intraveineuse. Les cas plus légers d'hypoglycémie peuvent être résolus en prenant des pilules de sucre.
Phlébotomie
Dans certains cas, les traitements à l'hémine peuvent augmenter votre taux de fer. Trop de fer peut déclencher des attaques. Dans le cas de l'AHP, une phlébotomie est utilisée pour éliminer l'excès de fer. Une phlébotomie consiste à prélever votre sang pour éliminer les éléments nocifs. Votre médecin devra surveiller vos taux de fer avec des tests sanguins pour s'assurer qu'ils ne sont pas trop élevés.
Éviter les déclencheurs
En plus de traiter les crises d'AHP avec de l'hémine et du glucose, votre médecin vous demandera également d'éviter les déclencheurs dans le cadre de votre plan de traitement. Les déclencheurs courants comprennent:
- consommation d'alcool
- suivre un régime ou jeûner
- apport excessif en fer provenant des suppléments et des aliments
- médicaments hormonaux
- infections
- fumeur
- stress
- exposition au soleil
Agonistes de l'hormone de libération de la gonadotrophine
Les fluctuations hormonales pendant la menstruation sont des déclencheurs courants de l'AHP chez les femmes. Bien que les fluctuations hormonales soient inévitables, certains médicaments peuvent vous aider si vous constatez que vos règles déclenchent souvent vos crises d'AHP.
Une modification de l'équilibre hormonal sexuel, en particulier une augmentation de la progestérone, est associée aux crises d'AHP. Les crises chez les femmes sont plus fréquentes dans la phase lutéale du cycle menstruel. La phase lutéale est la période après l'ovulation et avant la menstruation.
Les agonistes de l'hormone de libération de la gonadotrophine peuvent aider dans cette situation. Un exemple est le médicament acétate de leuprolide (Lupron Depot).
Hospitalisation
L'hospitalisation est un dernier recours pour les symptômes incontrôlables de l'AHP. Votre médecin peut suggérer une hospitalisation si vous ressentez des symptômes tels que:
- difficultés respiratoires
- déshydratation
- hypertension artérielle
- saisies
- douleur sévère
- vomissement
À l'hôpital, votre médecin vous aidera à contrôler ces symptômes et vous surveillera à la recherche de complications, telles que des lésions hépatiques et une insuffisance rénale. Les crises récurrentes d'AHP peuvent entraîner des douleurs chroniques au fil du temps.
Explorer les essais cliniques
Grâce à des mesures préventives et à des traitements rapides pour les attaques associées, les perspectives d'AHP se sont améliorées au cours des dernières décennies. Pourtant, il y a beaucoup de choses que nous ne savons pas sur le trouble. Des complications telles que les maladies du foie et des reins sont possibles et peuvent entraîner une espérance de vie plus courte et une qualité de vie réduite.
En ce qui concerne votre plan de traitement, envisagez de parler à votre médecin des essais cliniques pour les traitements AHP dans votre région. En tant que participant, vous pourrez peut-être essayer des traitements à venir qui pourraient améliorer votre état. À plus grande échelle, vous pouvez également aider d'autres personnes atteintes de PAH.
