Aperçu
La polycythémie vera (PV) est une forme chronique et progressive de cancer du sang. Un diagnostic précoce peut aider à réduire le risque de complications potentiellement mortelles, telles que des caillots sanguins et des problèmes de saignement.
Diagnostiquer PV
La découverte de la mutation génétique JAK2, JAK2 V617F, a aidé les médecins à diagnostiquer les personnes atteintes de PV. Environ 95 pour cent de ceux qui ont PV ont également cette mutation génétique.
La mutation JAK2 entraîne la reproduction incontrôlée des globules rouges. Cela provoque l'épaississement de votre sang. Le sang épaissi limite son flux vers vos organes et tissus. Cela peut priver le corps d'oxygène. Cela peut également provoquer des caillots sanguins.
Des tests sanguins peuvent montrer si vos cellules sanguines sont anormales ou si votre taux sanguin est trop élevé. La numération des globules blancs et des plaquettes peut également être affectée par la PV. Cependant, c'est le nombre de globules rouges qui détermine le diagnostic. Une hémoglobine supérieure à 16,0 g / dL chez la femme ou supérieure à 16,5 g / dL chez l'homme, ou un hématocrite supérieur à 48% chez la femme ou supérieur à 49% chez l'homme peut indiquer une PV.
Les symptômes peuvent être une raison pour prendre rendez-vous et passer une prise de sang. Ces symptômes peuvent inclure:
- maux de tête
- vertiges
- changements de vision
- démangeaisons du corps entier
- perte de poids
- fatigue
- transpiration excessive
Si votre médecin pense que vous avez PV, il vous référera à un hématologue. Ce spécialiste du sang vous aidera à déterminer votre plan de traitement. Cela consiste généralement en une phlébotomie périodique (prélèvement sanguin), avec une aspirine quotidienne et d'autres médicaments.
Complications
La PV vous expose à diverses complications. Ceux-ci peuvent inclure:
Thrombose
La thrombose est l'une des préoccupations les plus graves de la PV. C'est la coagulation du sang dans vos artères ou vos veines. La gravité d'un caillot sanguin dépend de l'endroit où le caillot s'est formé. Un caillot dans votre:
- le cerveau peut provoquer un accident vasculaire cérébral
- le cœur entraînerait une crise cardiaque ou un épisode coronarien
- les poumons provoqueraient une embolie pulmonaire
- les veines profondes seraient une thrombose veineuse profonde (TVP)
Rate et foie hypertrophiés
Votre rate est dans la partie supérieure gauche de votre abdomen. L'une de ses tâches consiste à filtrer les cellules sanguines usées du corps. Se sentir gonflé ou facilement rassasié sont deux symptômes de la PV déclenchée par une rate hypertrophiée.
Votre rate grossit lorsqu'elle essaie de filtrer le nombre excessif de cellules sanguines créées par votre moelle osseuse. Si votre rate ne retrouve pas sa taille normale avec les traitements PV standard, elle devra peut-être être retirée.
Votre foie se trouve dans la partie supérieure droite de votre abdomen. Comme la rate, elle peut également devenir hypertrophiée en PV. Cela peut être dû à une modification du flux sanguin vers le foie ou au travail supplémentaire que le foie doit faire en PV. Une hypertrophie du foie peut provoquer des douleurs abdominales ou une accumulation de liquide supplémentaire dans l'abdomen.
Taux élevés de globules rouges
L'augmentation des globules rouges peut provoquer un gonflement des articulations, des problèmes de concentration, des maux de tête, des problèmes de vision et des engourdissements et des picotements dans les mains et les pieds. Votre hématologue vous proposera des moyens de traiter ces symptômes.
Des transfusions sanguines périodiques peuvent aider à maintenir les globules rouges à un niveau acceptable. Lorsque cette option ne fonctionne pas ou que les médicaments n'aident pas, votre médecin peut recommander une greffe de cellules souches pour gérer la maladie.
Myélofibrose
La myélofibrose, également appelée «phase épuisée» de la PV, affecte environ 15% des personnes diagnostiquées avec la PV. Cela se produit lorsque votre moelle osseuse ne produit plus de cellules saines ou qui fonctionnent correctement. Au lieu de cela, votre moelle osseuse est remplacée par du tissu cicatriciel. La myélofibrose affecte non seulement le nombre de globules rouges, mais également vos globules blancs et plaquettes.
Leucémie
La PV à long terme peut entraîner une leucémie aiguë ou un cancer du sang et de la moelle osseuse. Cette complication est moins fréquente que la myélofibrose, mais son risque augmente avec le temps. Plus un individu a une PV depuis longtemps, plus le risque de développer une leucémie est élevé.
Complications des traitements
Le traitement PV peut également entraîner des complications et des effets secondaires.
Vous pouvez commencer à vous sentir fatigué ou fatigué après une phlébotomie, surtout si vous subissez fréquemment cette procédure. Vos veines peuvent également être endommagées par la répétition de cette procédure.
Dans certains cas, un régime d'aspirine à faible dose peut entraîner des saignements.
L'hydroxyurée, qui est une forme de chimiothérapie, peut trop abaisser votre numération globulaire rouge et blanche et vos plaquettes. L'hydroxyurée est un traitement non conforme de la PV. Cela signifie que le médicament n'est pas approuvé pour le traitement de la PV, mais il s'est avéré utile chez de nombreuses personnes. Les effets secondaires courants du traitement par hydroxyurée dans la PV peuvent inclure des douleurs abdominales, des douleurs osseuses et des étourdissements.
Le ruxolitinib (Jakafi), le seul traitement approuvé par la FDA pour la myélofibrose et la PV, peut également trop supprimer votre formule sanguine totale. D'autres effets secondaires peuvent inclure des étourdissements, des maux de tête, de la fatigue, des spasmes musculaires, des douleurs abdominales, des difficultés respiratoires et des démangeaisons.
Si vous ressentez des effets secondaires importants de l'un de vos traitements ou médicaments, parlez-en à votre équipe médicale. Vous et votre hématologue pouvez trouver les options de traitement qui vous conviennent le mieux.
