Aujourd'hui, les personnes atteintes de fibrose kystique vivent plus longtemps et mieux grâce aux progrès des traitements. En suivant le plan recommandé par votre médecin, vous pouvez maîtriser vos symptômes et rester plus actif.
Lorsque vous formulez votre plan de traitement et commencez votre thérapie, voici neuf choses à savoir.
1. Vous verrez plus d'un médecin
La fibrose kystique est une maladie complexe qui implique plusieurs organes et systèmes corporels. Pour cette raison, il faut une approche d'équipe de la thérapie. En plus de votre médecin, un inhalothérapeute, une diététiste, un physiothérapeute, une infirmière et un psychologue peuvent participer à la gestion de vos soins.
2. Vous ne voulez pas jouer avec les infections
Le mucus collant dans vos poumons est le terreau idéal pour les bactéries. Les infections pulmonaires peuvent aggraver vos problèmes pulmonaires existants et éventuellement vous conduire à l'hôpital. Les antibiotiques oraux ou inhalés feront probablement partie de votre régime de traitement quotidien pour éviter les infections.
3. Le mucus doit sortir
Il est difficile de respirer avec autant de mucus collant qui bouchent les poumons. Les médicaments comme la solution saline hypertonique et la dornase alfa (Pulmozyme) sont des diluants du mucus. Comme leur nom l'indique, ils rendent votre mucus plus mince et moins collant, vous pouvez donc le cracher plus facilement.
Votre médecin peut également vous recommander d'effectuer une thérapie de dégagement des voies respiratoires (ACT) pour débarrasser vos poumons du mucus. Vous pouvez le faire de l'une des manières suivantes:
- souffler - inspirer, retenir la respiration et la laisser sortir - puis tousser
- applaudissements sur la poitrine ou percussion
- porter une veste VEST pour secouer le mucus
- utiliser un appareil de flottement pour faire vibrer le mucus dans vos poumons
4. Il est bon de connaître votre mutation génétique
Les personnes atteintes de fibrose kystique présentent des mutations du gène régulateur de la conductance transmembranaire (CFTR) de la fibrose kystique.
Ce gène fournit les instructions pour qu'une protéine produise un mucus sain et mince qui s'écoule facilement dans les voies respiratoires. Les mutations du gène CFTR conduisent à la production d'une protéine défectueuse, ce qui entraîne un mucus anormalement collant.
Un nouveau groupe de médicaments appelés modulateurs CFTR fixent la protéine produite par certaines mutations du gène CFTR, mais pas toutes. Ces médicaments comprennent:
- ivacaftor (Kalydeco)
- lumacaftor / ivacaftor (Orkambi)
- tezacaftor / ivacaftor (Symdecko)
Un test génétique peut déterminer quelle mutation vous avez et si vous êtes un bon candidat pour l'un de ces médicaments. Prendre l'un de ces médicaments pourrait vous aider à maintenir, voire à améliorer, votre fonction pulmonaire.
5. Ne mangez pas sans vos enzymes
Le pancréas libère normalement les enzymes nécessaires pour digérer les aliments et en absorber les nutriments. Chez les personnes atteintes de fibrose kystique, un mucus épais empêche le pancréas de libérer ces enzymes. La plupart des personnes atteintes de la maladie doivent prendre des enzymes juste avant de manger pour aider leur corps à absorber les nutriments.
6. Les nébuliseurs peuvent devenir désagréables
Vous utiliserez un nébuliseur pour respirer des médicaments qui aident à garder vos voies respiratoires ouvertes. Si vous ne nettoyez pas correctement cet appareil, des germes peuvent s'y accumuler. Si ces germes pénètrent dans vos poumons, vous pourriez contracter une infection.
Chaque fois que vous utilisez votre nébuliseur, nettoyez-le et désinfectez-le.
Vous pouvez:
- faire bouillir
- mettez-le au micro-ondes ou au lave-vaisselle
- trempez-le dans 70% d'alcool isopropylique ou 3% de peroxyde d'hydrogène
Votre médecin peut vous donner des instructions spécifiques sur la façon de le nettoyer.
7. Vous devez consommer beaucoup de calories
Lorsque vous souffrez de fibrose kystique, vous ne voulez certainement pas réduire les calories. En fait, vous aurez besoin de calories supplémentaires chaque jour juste pour maintenir votre poids. Parce que vous manquez d'enzymes pancréatiques, votre corps ne peut pas obtenir toute l'énergie dont il a besoin des aliments que vous mangez.
De plus, votre corps brûle des calories supplémentaires en toussant toujours et en évitant les infections. En conséquence, les femmes ont besoin de 2 500 à 3 000 calories par jour, tandis que les hommes ont besoin de 3 000 à 3 700 calories.
Obtenez les calories supplémentaires des aliments riches en énergie et riches en nutriments comme le beurre d'arachide, les œufs et les boissons nutritives. Complétez vos trois repas principaux avec une variété de collations tout au long de la journée.
8. Vous verrez beaucoup de votre médecin
La gestion d'une maladie comme la fibrose kystique nécessite beaucoup de soins de suivi. Attendez-vous à voir votre médecin toutes les quelques semaines juste après le diagnostic. À mesure que votre état devient progressivement plus gérable, vous pourrez peut-être étendre vos visites à une fois tous les trois mois et éventuellement à une fois par an.
Au cours de ces visites, attendez de votre médecin qu'il:
- effectuer un examen physique
- revoir vos médicaments
- mesurez votre taille et votre poids
- vous conseiller sur la nutrition, l'exercice et le contrôle des infections
- poser des questions sur votre bien-être émotionnel et discuter de la possibilité que vous ayez besoin de conseils
9. La fibrose kystique n'est pas guérissable
Malgré les grands progrès de la recherche médicale, les chercheurs n'ont toujours pas découvert de remède contre la fibrose kystique. Pourtant, les nouveaux traitements peuvent:
- ralentissez votre maladie
- vous aider à vous sentir mieux
- protégez vos poumons
S'en tenir aux thérapies prescrites par votre médecin vous donnera les meilleurs avantages médicaux disponibles pour vous aider à profiter d'une vie plus longue et plus saine.
À emporter
Se lancer dans un traitement pour n'importe quelle maladie peut sembler un peu accablant. Avec le temps, vous entrerez dans la routine de la prise de vos médicaments et de l'exécution de techniques pour éliminer le mucus de vos poumons.
Utilisez votre médecin et les autres membres de votre équipe de traitement comme ressources. Chaque fois que vous avez des questions ou que vous pensez avoir besoin de changer l'un de vos traitements, parlez-en avec eux. Ne modifiez jamais votre régime sans l'accord de votre médecin.
