Qu'est-ce que la vascularite nécrosante?
La vascularite nécrosante, ou vascularite nécrosante systémique (SNV), est une inflammation des parois des vaisseaux sanguins. Il affecte généralement les petits et moyens vaisseaux sanguins.
Cette inflammation peut interrompre votre flux sanguin normal. Il en résulte des lésions cutanées et musculaires, y compris une nécrose. La nécrose est la mort des tissus et des organes. L'inflammation peut également provoquer l'épaississement et la cicatrisation des vaisseaux sanguins, voire la mort avec le temps.
Les vaisseaux sanguins affectés peuvent être situés dans n'importe quelle partie de votre corps. L'effet de la vascularite nécrosante dépend de l'emplacement des vaisseaux sanguins affectés et des dommages qu'ils provoquent.
Quelles sont les causes de la vascularite nécrosante?
Il s'agit d'une maladie rare et les médecins ne savent pas ce qui la cause. Cependant, l'auto-immunité est considérée comme jouant un rôle dans ce trouble. L'auto-immunité se produit lorsque votre corps forme des anticorps et attaque vos propres tissus et organes.
Vous êtes plus susceptible de développer cette maladie si vous avez une maladie auto-immune, comme la polyarthrite rhumatoïde (PR) ou le lupus érythémateux disséminé (LED).
Les autres conditions associées à SNV comprennent:
- hépatite B
- polyartérite noueuse
- Maladie de Kawasaki ou syndrome des ganglions lymphatiques muco-cutanés
- sclérodermie
- granulomatose de Wegener
Beaucoup de ces conditions associées peuvent affecter les artères ainsi que les vaisseaux sanguins.
Comment la vascularite nécrosante affecte-t-elle les enfants?
SNV est très rare chez les enfants, mais cela se produit. Selon une étude de 2016, les enfants diagnostiqués avec la maladie de Kawasaki courent un risque accru de SNV. La maladie de Kawasaki est la principale cause de maladie cardiaque chez les enfants dans certaines régions du monde développé, notamment aux États-Unis et au Japon.
Quels sont les symptômes de la vascularite nécrosante?
Étant donné que cette affection affecte vos vaisseaux sanguins, des symptômes peuvent survenir dans diverses parties de votre corps. Il n'y a pas un seul ensemble de symptômes qui puisse définitivement indiquer que vous avez une vascularite nécrosante.
Vous remarquerez peut-être vous-même les premiers symptômes sans examen médical. Ceux-ci inclus:
- frissons
- fatigue
- fièvre
- perte de poids
D'autres symptômes précoces ne sont détectables que par un test sanguin. Ceux-ci incluent la leucocytose, qui implique un nombre élevé de globules blancs (GB) et l'anémie.
À mesure que la maladie progresse, les symptômes peuvent s'aggraver et devenir plus variés. Vos symptômes spécifiques dépendent des parties de votre corps touchées. Vous pouvez avoir:
- douleur
- décoloration de la peau
- lésions, qui sont généralement visibles sur les jambes
- ulcères sur la peau ou les organes génitaux, ou dans la bouche
Dans certains cas, la condition peut être limitée à votre peau. Dans d'autres cas, vous pourriez développer des lésions rénales ou des saignements dans les poumons. Si votre cerveau est affecté, vous pouvez avoir des difficultés à avaler, à parler ou à bouger.
Comment diagnostique-t-on la vascularite nécrosante?
Dans la plupart des cas, votre médecin prélèvera d'abord un échantillon de votre sang. Cet échantillon sera testé pour les anticorps cytoplasmiques antineutrophiles (ANCA). Si ces anticorps sont détectés dans votre échantillon sanguin, vous pouvez avoir un SNV.
Votre médecin peut soupçonner que vous souffrez de cette maladie si votre test ANCA revient positif et que vos symptômes affectent au moins deux organes ou d'autres parties de votre corps.
Votre médecin pourrait effectuer d'autres tests pour confirmer son diagnostic. Ces tests peuvent inclure une biopsie de la zone touchée ou une radiographie. Un test sanguin d'hépatite et une analyse d'urine peuvent également être effectués. Dans certains cas, une radiographie pulmonaire les aidera à identifier s'il existe des problèmes sous-jacents de circulation sanguine dans votre corps.
Comment la vascularite nécrosante est-elle traitée?
Une fois le diagnostic confirmé, le premier objectif de votre médecin sera de réduire l'inflammation susceptible d'endommager vos vaisseaux sanguins. Une fois que la vascularite est en état de rémission (c'est-à-dire qu'elle est sous contrôle), votre médecin vous prescrira alors un traitement d'entretien afin de maintenir cet état.
Initialement, la vascularite nécrosante est traitée avec un type de stéroïde appelé corticostéroïde. Ce type de médicament aide à réduire l'inflammation. Les corticostéroïdes sont d'abord prescrits à des doses élevées.
Si la maladie devient moins sévère, votre médecin peut diminuer progressivement votre dose de médicament. La prednisolone (Pred Mild) et la méthylprednisolone (Medrol) sont deux exemples de ces corticostéroïdes.
Vous devrez peut-être également commencer à prendre du cyclophosphamide si vos symptômes ne s'améliorent pas ou s'ils sont très graves. Il s'agit d'un médicament de chimiothérapie utilisé pour traiter les cancers. Le cyclophosphamide s'est avéré efficace dans le traitement de certaines formes de vascularite.
Vous continuerez à prendre ces médicaments même après la disparition de vos symptômes. Vous devez les prendre pendant au moins un an après avoir cessé de présenter des symptômes.
Votre médecin peut également vous prescrire un traitement biologique si le traitement conventionnel n'est pas efficace. Ce type de thérapie cible des parties spécifiques du système immunitaire. Un exemple de médicament est le rituximab (Rituxan).
Une fois que vous êtes entré en rémission, votre médecin vous prescrira des médicaments pour le traitement d'entretien tout en diminuant progressivement votre traitement stéroïdien. Les médicaments possibles utilisés pour le traitement d'entretien comprennent l'azathioprine (Imuran, Azasan) et le méthotrexate. Ce sont tous deux des médicaments immunosuppresseurs.
D'autres zones de votre corps doivent faire l'objet d'une surveillance étroite pendant le traitement de la SNV:
- système nerveux
- cœur
- poumons
- reins
Si des conditions affectant ces zones se développent, votre médecin peut également vous prescrire un traitement approprié.
Est-il possible de prévenir la vascularite nécrosante?
Puisqu'il s'agit d'une maladie auto-immune dont la cause est inconnue, il n'existe aucun moyen connu de prévenir l'apparition de la SNV.
Quelles sont les perspectives pour les personnes atteintes de vascularite nécrosante?
Cette maladie rare est traitable. Cependant, les dommages à toute zone affectée par SNV ne peuvent pas être annulés.
Les perspectives pour les personnes atteintes de ce diagnostic varient et dépendent de la gravité des lésions tissulaires avant le début de leur traitement.
Les complications possibles comprennent les infections dues à un système immunitaire affaibli pendant le traitement et les infections secondaires des tissus nécrosés.
Une étude de 2015 indique également que les personnes atteintes de SNV courent un risque plus élevé de développer des excroissances malignes et des cancers.
