Aperçu
La carence en facteur VII est un trouble de la coagulation sanguine qui provoque des saignements excessifs ou prolongés après une blessure ou une intervention chirurgicale. Avec une carence en facteur VII, votre corps ne produit pas suffisamment de facteur VII ou quelque chose interfère avec votre facteur VII, souvent une autre condition médicale.
Le facteur VII est une protéine produite dans le foie qui joue un rôle important pour aider votre sang à coaguler. C'est l'un des quelque 20 facteurs de coagulation impliqués dans le processus complexe de la coagulation sanguine. Pour comprendre la carence en facteur VII, il est utile de comprendre le rôle du facteur VII dans la coagulation sanguine normale.
Quel rôle joue le facteur VII dans la coagulation sanguine normale?
Le processus normal de coagulation sanguine se déroule en quatre étapes:
1. Vasoconstriction
Lorsqu'un vaisseau sanguin est coupé, le vaisseau sanguin endommagé se resserre immédiatement pour ralentir la perte de sang. Ensuite, le vaisseau sanguin blessé libère une protéine appelée facteur tissulaire dans la circulation sanguine. La libération de facteur tissulaire agit comme un appel SOS, signalant aux plaquettes sanguines et à d'autres facteurs de coagulation de se présenter sur les lieux de la blessure.
2. Formation d'un bouchon plaquettaire
Les plaquettes dans la circulation sanguine sont les premières à arriver sur le site de la lésion. Ils se fixent au tissu endommagé et les uns aux autres, formant un bouchon mou temporaire dans la plaie. Ce processus est connu sous le nom d'hémostase primaire.
3. Formation d'un bouchon de fibrine
Une fois le bouchon temporaire en place, les facteurs de coagulation sanguine passent par une réaction en chaîne complexe pour libérer de la fibrine, une protéine dure et filandreuse. La fibrine s'enroule dans et autour du caillot mou jusqu'à ce qu'elle devienne un caillot de fibrine solide et insoluble. Ce nouveau caillot scelle le vaisseau sanguin cassé et crée un revêtement protecteur pour la croissance de nouveaux tissus.
4. Cicatrisation de la plaie et destruction du bouchon de fibrine
Après quelques jours, le caillot de fibrine commence à rétrécir, rapprochant les bords de la plaie pour aider de nouveaux tissus à se développer sur la plaie. Au fur et à mesure que le tissu est reconstruit, le caillot de fibrine se dissout et est absorbé.
Si le facteur VII ne fonctionne pas correctement ou s'il y en a trop peu, le caillot de fibrine plus fort ne peut pas se former correctement.
Qu'est-ce qui cause une carence en facteur VII?
La carence en facteur VII peut être héréditaire ou acquise. La version héritée est assez rare. Moins de 200 cas documentés ont été signalés. Vos deux parents doivent être porteurs du gène pour que vous soyez affecté.
La déficience acquise en facteur VII, en revanche, survient après la naissance. Cela peut survenir à la suite de médicaments ou de maladies qui interfèrent avec votre facteur VII. Les médicaments qui peuvent altérer ou réduire la fonction du facteur VII comprennent:
- antibiotiques
- anticoagulants, tels que la warfarine
- certains médicaments anticancéreux, tels que la thérapie à l'interleukine-2
- thérapie antithymocyte globulinique utilisée pour traiter l'anémie aplasique
Les maladies et conditions médicales qui peuvent interférer avec le facteur VII comprennent:
- maladie du foie
- myélome
- état septique
- anémie aplastique
- carence en vitamine K
Quels sont les symptômes d'une carence en facteur VII?
Les symptômes varient de légers à graves, en fonction de vos niveaux de facteur VII utilisable. Les symptômes légers peuvent inclure:
- ecchymoses et saignements des tissus mous
- temps de saignement plus long dû à des plaies ou à des extractions dentaires
- saignement dans les articulations
- saignements de nez
- saignement des gencives
- menstruations abondantes
Dans les cas plus graves, les symptômes peuvent inclure:
- destruction du cartilage dans les articulations à la suite d'épisodes hémorragiques
- saignement dans les intestins, l'estomac, les muscles ou la tête
- saignement excessif après l'accouchement
Comment diagnostique-t-on une carence en facteur VII?
Le diagnostic est basé sur vos antécédents médicaux, vos antécédents familiaux de problèmes de saignement et des tests de laboratoire.
Les tests de laboratoire pour la carence en facteur VII comprennent:
- dosages factoriels pour identifier les facteurs manquants ou peu performants
- test du facteur VII pour mesurer la quantité de facteur VII dont vous disposez et son efficacité
- temps de prothrombine (PT) pour mesurer le fonctionnement des facteurs I, II, V, VII et X
- temps de prothrombine partiel (PTT) pour mesurer le fonctionnement des facteurs VIII, IX, XI, XII et von Willebrand
- tests d'inhibiteurs pour déterminer si votre système immunitaire attaque vos facteurs de coagulation
Comment la carence en facteur VII est-elle traitée?
Le traitement du déficit en facteur VII se concentre sur:
- contrôler les saignements
- résoudre les conditions sous-jacentes
- traitement de précaution avant une intervention chirurgicale ou dentaire
Contrôle des saignements
Pendant les épisodes hémorragiques, vous pouvez recevoir des perfusions de facteurs de coagulation sanguine pour augmenter votre capacité de coagulation. Les agents de coagulation couramment utilisés comprennent:
- complexe prothrombique humain
- cryoprécipité
- plasma frais congelé
- facteur VIIa humain recombinant (NovoSeven)
Traitement des conditions sous-jacentes
Une fois les saignements maîtrisés, les conditions qui nuisent à la production ou au fonctionnement du facteur VII, comme les médicaments ou les maladies, doivent être traitées.
Traitement de précaution avant la chirurgie
Si vous prévoyez une intervention chirurgicale, votre médecin peut vous prescrire des médicaments pour minimiser votre risque de saignement excessif. Le spray nasal de desmopressine est souvent prescrit pour libérer toutes les réserves disponibles de facteur VII avant une intervention chirurgicale mineure. Pour les chirurgies plus graves, votre médecin peut vous prescrire des perfusions de facteur de coagulation.
Quelles sont les perspectives à long terme?
Si vous avez la forme acquise de déficit en facteur VII, elle est probablement causée par des médicaments ou une affection sous-jacente. Vos perspectives à long terme dépendent de la résolution des problèmes sous-jacents. Si vous souffrez de la forme héréditaire la plus grave de déficit en facteur VII, vous devrez travailler en étroite collaboration avec votre médecin et votre centre d'hémophilie local pour gérer les risques de saignement.
