Hypertension Pulmonaire Primaire

2024 Auteur: Jesus Peterson | [email protected]. Dernière modifié: 2023-12-17 11:16

Qu'est-ce que l'hypertension artérielle primaire?

L'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP), anciennement connue sous le nom d'hypertension pulmonaire primaire, est un type rare d'hypertension artérielle. Il affecte vos artères pulmonaires et vos capillaires. Ces vaisseaux sanguins transportent le sang de la chambre inférieure droite de votre cœur (ventricule droit) dans vos poumons.

À mesure que la pression dans vos artères pulmonaires et vos vaisseaux sanguins plus petits s'accumule, votre cœur doit travailler plus fort pour pomper le sang vers vos poumons. Au fil du temps, cela affaiblit votre muscle cardiaque. Finalement, cela peut entraîner une insuffisance cardiaque et la mort.

Il n'existe pas de remède connu pour l'HTAP, mais des options de traitement sont disponibles. Si vous souffrez d'HTAP, le traitement peut aider à soulager vos symptômes, réduire vos risques de complications et prolonger votre vie.

Symptômes de l'hypertension artérielle pulmonaire

Dans les premiers stades de l'HTAP, il se peut que vous ne présentiez aucun symptôme notable. À mesure que la condition s'aggrave, les symptômes deviennent plus visibles. Les symptômes courants comprennent:

difficulté à respirer
fatigue
vertiges
évanouissement
pression thoracique
douleur thoracique
Impulsion rapide
Palpitations cardiaques
teinte bleuâtre de vos lèvres ou de votre peau
gonflement des chevilles ou des jambes
gonflement avec du liquide à l'intérieur de votre abdomen, en particulier dans les derniers stades de la maladie

Vous pourriez avoir du mal à respirer pendant l'exercice ou d'autres types d'activité physique. Finalement, la respiration peut aussi devenir difficile pendant les périodes de repos. Découvrez comment reconnaître les symptômes de l'HTAP.

Causes de l'hypertension artérielle pulmonaire

L'HTAP se développe lorsque les artères pulmonaires et les capillaires qui transportent le sang de votre cœur vers vos poumons se contractent ou se détruisent. On pense que cela est déclenché par une variété de conditions connexes, mais la cause exacte de la survenue de l'HTAP est inconnue.

Dans environ 15 à 20 pour cent des cas, l'HTAP est héréditaire, selon l'Organisation nationale pour les maladies rares (NORD). Cela implique des mutations génétiques qui peuvent se produire dans le gène BMPR2 ou d'autres gènes. Les mutations peuvent ensuite être transmises à travers les familles, ce qui permet à la personne ayant l'une de ces mutations d'avoir le potentiel de développer plus tard une HAP.

D'autres conditions potentielles qui peuvent être associées au développement d'HAP comprennent:

maladie hépatique chronique
maladie cardiaque congénitale
certains troubles du tissu conjonctif
certaines infections, telles que l'infection à VIH ou la schistosomiase
certaines toxines ou médicaments, y compris certaines drogues récréatives (méthamphétamines) ou des coupe-faim actuellement hors marché

Dans certains cas, l'HTAP se développe sans cause apparentée connue. Ceci est connu sous le nom d'HTAP idiopathique. Découvrez comment l'HTAP idiopathique est diagnostiquée et traitée.

Diagnostic de l'hypertension artérielle pulmonaire

Si votre médecin soupçonne que vous pourriez souffrir d'HTAP, il vous prescrira probablement un ou plusieurs tests pour évaluer vos artères pulmonaires et votre cœur.

Les tests de diagnostic de l'HTAP peuvent inclure:

électrocardiogramme pour rechercher des signes de tension ou des rythmes anormaux dans votre cœur
échocardiogramme pour examiner la structure et la fonction de votre cœur et mesurer la pression artérielle pulmonaire
radiographie pulmonaire pour savoir si vos artères pulmonaires ou la cavité inférieure droite de votre cœur sont hypertrophiées
CT scan ou IRM pour rechercher des caillots sanguins, un rétrécissement ou des dommages dans vos artères pulmonaires
cathétérisme cardiaque droit pour mesurer la pression artérielle dans vos artères pulmonaires et le ventricule droit de votre cœur
test de la fonction pulmonaire pour évaluer la capacité et le débit d'air entrant et sortant de vos poumons
tests sanguins pour vérifier les substances associées à l'HTAP ou à d'autres problèmes de santé

Votre médecin peut utiliser ces tests pour rechercher des signes d'HTAP, ainsi que d'autres causes potentielles de vos symptômes. Ils essaieront d'éliminer d'autres causes potentielles avant de diagnostiquer l'HTAP. Obtenez plus d'informations sur ce processus.

Traitement de l'hypertension artérielle pulmonaire

Actuellement, il n'existe aucun remède connu pour l'HTAP, mais le traitement peut soulager les symptômes, réduire le risque de complications et prolonger la vie.

Médicaments

Pour vous aider à gérer votre état, votre médecin peut vous prescrire un ou plusieurs des médicaments suivants:

traitement par prostacycline pour dilater vos vaisseaux sanguins
stimulateurs solubles de guanylate cyclase pour dilater vos vaisseaux sanguins
antagonistes des récepteurs de l'endothéline pour bloquer l'activité de l'endothéline, une substance qui peut provoquer un rétrécissement de vos vaisseaux sanguins
anticoagulants pour empêcher la formation de caillots sanguins

Si l'HTAP est liée à un autre problème de santé dans votre cas, votre médecin pourrait vous prescrire d'autres médicaments pour aider à traiter ce problème. Ils peuvent également ajuster les médicaments que vous prenez actuellement. Apprenez-en davantage sur les médicaments que votre médecin pourrait vous prescrire.

Chirurgie

En fonction de la gravité de votre état, votre médecin peut recommander un traitement chirurgical. Une septostomie auriculaire peut être pratiquée pour réduire la pression sur le côté droit de votre cœur, et une transplantation pulmonaire ou cardiaque et pulmonaire peut remplacer le ou les organes endommagés.

Dans une septostomie auriculaire, votre médecin guidera probablement un cathéter à travers l'une de vos veines centrales jusqu'à la chambre supérieure droite de votre cœur. Dans le septum de la chambre supérieure (la bande de tissu entre les côtés droit et gauche du cœur), en passant de la chambre supérieure droite à gauche, ils créeront une ouverture. Ensuite, ils gonfleront un petit ballon à l'extrémité du cathéter pour dilater l'ouverture et permettre au sang de circuler entre les cavités supérieures de votre cœur, soulageant ainsi la pression sur le côté droit de votre cœur.

Si vous avez un cas grave d'HTAP lié à une maladie pulmonaire grave, une transplantation pulmonaire peut être recommandée. Dans cette procédure, votre médecin enlèvera un ou les deux de vos poumons et les remplacera par les poumons d'un donneur d'organe.

Si vous avez également une maladie cardiaque grave ou une insuffisance cardiaque, votre médecin peut vous recommander une transplantation cardiaque en plus de la transplantation pulmonaire.

Changements de style de vie

Les changements de mode de vie pour ajuster votre alimentation, votre routine d'exercice ou d'autres habitudes quotidiennes peuvent aider à réduire votre risque de complications de l'HTAP. Ceux-ci inclus:

manger sainement
faire de l'exercice régulièrement
perdre du poids ou maintenir un poids santé
arrêter de fumer du tabac

Suivre le plan de traitement recommandé par votre médecin peut aider à soulager vos symptômes, réduire votre risque de complications et prolonger votre vie. En savoir plus sur les options de traitement de l'HTAP.

Espérance de vie avec hypertension artérielle pulmonaire

L'HTAP est une maladie évolutive, ce qui signifie qu'elle s'aggrave avec le temps. Certaines personnes peuvent voir les symptômes s'aggraver plus rapidement que d'autres.

Une étude de 2015 publiée dans CHEST Journal a examiné les taux de survie à cinq ans des personnes présentant différents stades de l'HTAP et a constaté qu'à mesure que la maladie progresse, le taux de survie à cinq ans diminue.

Voici le taux de survie à cinq ans que les chercheurs ont trouvé pour chaque étape.

Classe 1: 72 à 88 pour cent
Classe 2:72 à 76 pour cent
Classe 3: 57 à 60 pour cent
Classe 4:27 à 44 pour cent

Bien qu'il n'y ait pas de remède, les progrès récents en matière de traitement ont contribué à améliorer les perspectives des personnes atteintes d'HTAP. En savoir plus sur les taux de survie des personnes atteintes d'HTAP.

Stades de l'hypertension artérielle pulmonaire

L'HTAP est divisée en quatre étapes en fonction de la gravité des symptômes.

Selon les critères établis par l'Organisation mondiale de la santé (OMS), l'HTAP est classée en quatre étapes fonctionnelles:

Classe 1. La condition ne limite pas votre activité physique. Vous ne ressentez aucun symptôme notable pendant les périodes d'activité physique ordinaire ou de repos.
Classe 2. La condition limite légèrement votre activité physique. Vous ressentez des symptômes visibles pendant les périodes d'activité physique ordinaire, mais pas pendant les périodes de repos.
Classe 3. La condition limite considérablement votre activité physique. Vous ressentez des symptômes pendant les périodes d'effort physique léger et d'activité physique ordinaire, mais pas pendant les périodes de repos.
Classe 4. Vous ne pouvez pratiquer aucun type d'activité physique sans symptômes. Vous ressentez des symptômes visibles, même pendant les périodes de repos. Des signes d'insuffisance cardiaque droite ont tendance à apparaître à ce stade.

Si vous souffrez d'HTAP, le stade de votre état affectera l'approche thérapeutique recommandée par votre médecin. Obtenez les informations dont vous avez besoin pour comprendre comment cette condition évolue.

Autres types d'hypertension pulmonaire

L'HTAP est l'un des cinq types d'hypertension pulmonaire (PH). Il est également connu sous le nom de HAP du groupe 1.

Les autres types de PH comprennent:

Groupe 2 PH, qui est lié à certaines conditions qui impliquent le côté gauche de votre cœur
Groupe 3 PH, qui est associé à certaines conditions respiratoires dans les poumons
Groupe 4 PH, qui peut être causé par des caillots sanguins chroniques dans les vaisseaux de vos poumons
Groupe 5 PH, qui peut résulter de diverses autres conditions de santé

Certains types de PH sont plus traitables que d'autres. Prenez un moment pour en savoir plus sur les différents types de PH.

Pronostic de l'hypertension artérielle pulmonaire

Ces dernières années, les options de traitement se sont améliorées pour les personnes souffrant d'HTAP. Mais il n'y a toujours pas de remède pour la maladie.

Un diagnostic et un traitement précoces peuvent aider à mieux soulager vos symptômes, réduire votre risque de complications et prolonger votre vie avec l'HTAP. En savoir plus sur les effets que le traitement peut avoir sur vos perspectives avec cette maladie.

Hypertension pulmonaire chez les nouveau-nés

Dans de rares cas, l'HTAP affecte les nouveau-nés. Ceci est connu sous le nom d'hypertension pulmonaire persistante du nouveau-né (PPHN). Cela se produit lorsque les vaisseaux sanguins allant aux poumons d'un bébé ne se dilatent pas correctement après la naissance.

Les facteurs de risque de l'HPPN comprennent:

infections fœtales
détresse sévère pendant l'accouchement
problèmes pulmonaires, tels que poumons sous-développés ou syndrome de détresse respiratoire

Si votre bébé reçoit un diagnostic d'HPPN, son médecin essaiera de dilater les vaisseaux sanguins de ses poumons avec un supplément d'oxygène. Le médecin peut également avoir besoin d'utiliser un ventilateur mécanique pour soutenir la respiration de votre bébé.

Un traitement approprié et opportun peut aider à réduire le risque de retard de développement et d'incapacité fonctionnelle de votre bébé, contribuant ainsi à améliorer ses chances de survie.

Lignes directrices pour l'hypertension artérielle pulmonaire

En 2014, l'American College of Chest Physicians a publié des lignes directrices mises à jour pour le traitement de l'HTAP. En plus d'autres recommandations, ces directives conseillent que:

Les personnes à risque de développer une HTAP et celles présentant une HTAP de classe 1 doivent être surveillées pour le développement de symptômes pouvant nécessiter un traitement.
Lorsque cela est possible, les personnes atteintes d'HTAP doivent être évaluées dans un centre médical qui possède une expertise dans le diagnostic de l'HTAP, de manière optimale avant de commencer le traitement.
Les personnes atteintes d'HTAP doivent être traitées pour tout problème de santé pouvant contribuer à la maladie.
Les personnes atteintes d'HTAP doivent être vaccinées contre la grippe et la pneumonie à pneumocoque.
Les personnes atteintes d'HTAP devraient éviter de devenir enceintes. Si elles tombent enceintes, elles devraient recevoir les soins d'une équipe de santé multidisciplinaire qui comprend des spécialistes ayant une expertise en hypertension pulmonaire.
Les personnes atteintes d'HTAP devraient éviter les interventions chirurgicales inutiles. S'ils doivent subir une intervention chirurgicale, ils devraient recevoir les soins d'une équipe de santé multidisciplinaire qui comprend des spécialistes ayant une expertise en hypertension pulmonaire.
Les personnes atteintes d'HAP devraient éviter de s'exposer à des altitudes élevées, y compris les voyages en avion. S'ils doivent être exposés à des altitudes élevées, ils doivent utiliser de l'oxygène supplémentaire au besoin.

Ces lignes directrices fournissent un aperçu général de la façon de prendre soin des personnes atteintes d'HTAP. Votre traitement individuel dépendra de vos antécédents médicaux et des symptômes que vous ressentez.

Q:

Y a-t-il des mesures que quelqu'un peut prendre pour prévenir le développement de l'HTAP?

UNE:

L'hypertension artérielle pulmonaire ne peut pas toujours être prévenue. Cependant, certaines conditions qui peuvent conduire à des HAP peuvent être prévenues ou contrôlées pour réduire le risque de développer des HAP. Ces conditions comprennent la maladie coronarienne, l'hypertension, la maladie chronique du foie (le plus souvent liée à la stéatose hépatique, l'alcool et l'hépatite virale), le VIH et les maladies pulmonaires chroniques, en particulier liées au tabagisme et aux expositions environnementales.

Graham Rogers, MDAnswers représente les opinions de nos experts médicaux. Tout le contenu est strictement informatif et ne doit pas être considéré comme un avis médical.