Qu'est-ce que l'anémie hémolytique auto-immune idiopathique?
L'anémie hémolytique auto-immune idiopathique est une forme d'anémie hémolytique auto-immune. L'anémie hémolytique auto-immune (AIHA) est un groupe de troubles sanguins rares mais graves. Ils surviennent lorsque le corps détruit les globules rouges plus rapidement qu'il ne les produit. Une condition est considérée comme idiopathique lorsque sa cause est inconnue.
Les maladies auto-immunes attaquent le corps lui-même. Votre système immunitaire produit des anticorps pour aider à cibler les envahisseurs étrangers tels que les bactéries et les virus. Dans le cas de maladies auto-immunes, votre corps produit par erreur des anticorps qui attaquent le corps lui-même. Dans l'AIHA, votre corps développe des anticorps qui détruisent les globules rouges.
L'AIHA idiopathique peut mettre la vie en danger en raison de son apparition soudaine. Il nécessite des soins médicaux immédiats et une hospitalisation.
Qui est à risque?
Environ 50 pour cent de tous les cas AIHA sont idiopathiques. L'AIHA peut survenir à tout moment de la vie et se développer soudainement ou progressivement. Il affecte plus fréquemment les femmes.
Si l'AIHA n'est pas idiopathique, c'est parce qu'elle a été causée par une maladie sous-jacente ou un médicament. Cependant, l'AIHA idiopathique n'a pas de causes évidentes. Les personnes atteintes d'AIHA idiopathique peuvent n'avoir que des résultats de tests sanguins anormaux et aucun symptôme.
Symptômes de l'AIHA idiopathique
Vous pouvez vous sentir faible et essoufflé si vous développez une AIHA idiopathique soudaine. Dans d'autres cas, la maladie est chronique et se développe avec le temps, de sorte que les symptômes sont moins évidents. Dans les deux cas, les symptômes peuvent inclure un ou plusieurs des éléments suivants:
- faiblesse croissante
- essoufflement
- rythme cardiaque rapide
- peau pâle ou jaune
- douleur musculaire
- la nausée
- vomissement
- urine de couleur foncée
- un mal de tête
- douleur abdominale
- ballonnements
- la diarrhée
Diagnostiquer l'AIHA idiopathique
Votre médecin vous parlera longuement de vos symptômes spécifiques s'il soupçonne que vous êtes atteint d'AIHA. Ils devront vous diagnostiquer l'AIHA et exclure les médicaments ou d'autres troubles sous-jacents comme causes possibles de l'AIHA avant de vous diagnostiquer avec le type idiopathique.
Tout d'abord, votre médecin vous posera des questions sur vos antécédents médicaux. Il est probable qu'ils vous admettront à l'hôpital pour des tests et une surveillance immédiats si vos symptômes sont graves. Des exemples de problèmes graves incluent une peau ou une urine décolorée ou une anémie sévère. Ils peuvent vous orienter vers un spécialiste du sang ou un hématologue.
Vous devrez subir une vaste série de tests sanguins pour confirmer l'AIHA. Certains des tests mesureront le nombre de globules rouges dans le corps. Si vous avez AIHA, votre nombre de globules rouges sera faible. D'autres tests rechercheront certaines substances dans le sang. Des tests sanguins qui révèlent un rapport incorrect de globules rouges immatures aux globules rouges matures peuvent indiquer une AIHA. Un nombre élevé de globules rouges immatures indique que le corps essaie de compenser les globules rouges matures qui sont détruits trop rapidement.
D'autres résultats de tests sanguins comprennent un taux de bilirubine supérieur à la normale et une diminution du taux d'une protéine appelée haptoglobine. La bilirubine est un sous-produit naturel de la dégradation des globules rouges. Ces niveaux deviennent élevés lorsqu'un grand nombre de globules rouges est détruit. Le test sanguin d'haptoglobine peut être particulièrement utile pour diagnostiquer l'AIHA. En conjonction avec d'autres tests sanguins, il révèle que la protéine est détruite avec les globules rouges matures.
Dans certains cas, les résultats de laboratoire typiques pour ces tests sanguins peuvent ne pas être suffisants pour diagnostiquer l'AIHA, de sorte que votre médecin devra peut-être effectuer d'autres tests. D'autres tests, y compris les tests de Coombs directs et indirects, peuvent détecter une augmentation des anticorps dans le sang. Une analyse d'urine et une collecte d'urine de 24 heures peuvent révéler des anomalies dans l'urine, telles que des niveaux élevés de protéines.
Options de traitement pour IAIHA
Les personnes soupçonnées d'avoir une AIHA idiopathique d'apparition soudaine seront généralement hospitalisées immédiatement en raison de sa nature aiguë. Les cas chroniques peuvent souvent aller et venir sans explication. Il est possible que la condition s'améliore sans traitement.
Votre médecin surveillera étroitement votre glycémie si vous souffrez de diabète. Le diabète est un facteur de risque majeur de décès par infection à la suite d'un traitement.
Stéroïdes
Le traitement de première intention est généralement des stéroïdes tels que la prednisone. Ils peuvent aider à améliorer le nombre de globules rouges. Votre médecin vous surveillera attentivement pour vérifier que les stéroïdes fonctionnent. Une fois que votre état est en rémission, votre médecin essaiera de vous sevrer lentement des stéroïdes. Les personnes atteintes d'AIHA qui suivent une thérapie stéroïdienne peuvent avoir besoin de suppléments pendant le traitement. Celles-ci pourraient inclure:
- bisphosphonates
- Vitamine D
- calcium
- acide folique
Chirurgie
Votre médecin peut suggérer une ablation chirurgicale de la rate si les stéroïdes ne fonctionnent pas complètement. L'ablation de la rate peut inverser la destruction des globules rouges. Cette chirurgie est connue sous le nom de splénectomie. Les deux tiers des personnes qui subissent une splénectomie ont une rémission partielle ou totale de leur AIHA, et les personnes de type idiopathique ont tendance à avoir les résultats les plus positifs.
Médicaments immunosuppresseurs
D'autres options de traitement sont des médicaments immunosuppresseurs, tels que l'azathioprine et le cyclophosphamide. Ceux-ci peuvent être des médicaments efficaces pour les personnes qui ne répondent pas avec succès au traitement par stéroïdes ou qui ne sont pas candidates à la chirurgie.
Dans certains cas, le médicament rituximab peut être préféré aux médicaments immunosuppresseurs traditionnels. Le rituximab est un anticorps qui attaque directement des protéines spécifiques trouvées sur certaines cellules du système immunitaire.
Perspectives à long terme
Il peut être difficile d'obtenir un diagnostic rapide de cette condition dans les cas où la cause est inconnue. Le traitement est parfois retardé dans ces cas. L'AIHA idiopathique peut être mortelle si elle n'est pas traitée.
L'AIHA idiopathique chez les enfants est généralement de courte durée. La maladie est souvent chronique chez les adultes et peut éclater ou s'inverser sans explication. L'AIHA est hautement traitable chez les adultes et les enfants. La plupart des gens se rétablissent complètement.
