Qu'est-ce que PPMS?
La sclérose en plaques (SEP) est la maladie la plus courante du système nerveux central. Elle est causée par une réponse immunitaire qui détruit la gaine de myéline ou l'enrobage des nerfs.
La sclérose en plaques progressive primaire (PPMS) est l'un des quatre types de SEP. Les trois autres types de SEP sont:
- syndrome cliniquement isolé (CIS)
- rémittente récurrente (RRMS)
- secondaire progressif (SPMS)
Le PPMS est l'un des types les moins courants, affectant environ 10 pour cent de toutes les personnes diagnostiquées avec la SEP.
En quoi le PPMS est-il différent des autres types de SEP?
La plupart des personnes atteintes de SEP ont des crises aiguës accompagnées de symptômes, appelées rechutes, et des périodes de plusieurs mois ou années avec peu ou pas de symptômes, appelées rémissions.
PPMS est différent. La maladie progresse une fois que les symptômes commencent à apparaître, d'où le nom primaire progressif. Il peut y avoir des périodes de progression active puis des périodes de progression inactive des symptômes et des incapacités.
Une différence entre le PPMS et les formes récurrentes est que si la progression active peut s'arrêter temporairement, les symptômes ne disparaissent pas. Dans les formes récurrentes, les symptômes peuvent en fait s'améliorer ou revenir à l'endroit où ils se trouvaient avant la rechute la plus récente.
Une autre différence est qu'il n'y a pas autant d'inflammation dans la SPPP que dans les formes récurrentes. Pour cette raison, de nombreux médicaments qui fonctionnent pour les formes récidivantes ne fonctionnent pas pour PPMS ou SPMS. La progression des symptômes peut s'aggraver en quelques mois ou plusieurs années.
La SPPP est souvent diagnostiquée chez les personnes dans la quarantaine et la cinquantaine. RRMS, d'autre part, se présente généralement chez les personnes dans la vingtaine et la trentaine. La SPPP affecte également les deux sexes de manière égale, tandis que la SEP-RR affecte deux à trois fois plus de femmes que d'hommes.
Qu'est-ce qui cause le PPMS?
La PPMS est causée par des lésions nerveuses lentes qui empêchent les nerfs de s’envoyer des signaux. Les quatre types de SEP impliquent des lésions du revêtement protecteur (myéline) du système nerveux central, appelées démyélinisation, ainsi que des lésions du nerf.
Quels sont les symptômes du PPMS?
Les symptômes du PPMS sont similaires aux symptômes du SPMS. Bien sûr, ce que vit une personne sera différent d'une autre.
Les symptômes du PPMS peuvent inclure les éléments suivants:
Spasticité musculaire
Une contraction continue de certains muscles peut provoquer une raideur et une tension, ce qui peut affecter le mouvement. Cela peut rendre plus difficile la marche, utiliser les escaliers et influencer votre niveau d'activité général.
Fatigue
Environ 80 pour cent des personnes atteintes de PPMS éprouvent de la fatigue. Cela peut affecter considérablement la vie quotidienne et rendre difficile le travail et les activités régulières. Les personnes diagnostiquées avec PPMS peuvent se trouver très fatiguées à cause d'activités simples. Par exemple, la tâche de préparer le dîner pourrait les épuiser et les obliger à faire une sieste.
Engourdissement / picotements
Un autre symptôme précoce de la SPPP est un engourdissement ou des picotements dans diverses parties du corps, comme le visage, les mains et les pieds. Cela peut être confiné à une zone de votre corps ou se déplacer vers d'autres parties.
Problèmes de vision
Cela peut inclure une vision double, une vision floue, une incapacité à identifier les couleurs et les contrastes et la douleur lors du mouvement des yeux.
Problèmes de cognition
Alors que PPMS affecte généralement la mobilité, certaines personnes peuvent connaître un déclin cognitif. Cela peut considérablement nuire à la mémorisation et au traitement des informations, à la résolution de problèmes, à la concentration et à l'apprentissage de tout nouveau.
Vertiges
Les personnes atteintes de PPMS peuvent avoir des épisodes d'étourdissements et de vertiges. D'autres peuvent éprouver des vertiges, une sensation de rotation et de perte d'équilibre.
Problèmes de vessie et d'intestin
Les problèmes de vessie et d'intestin peuvent aller de l'incontinence au besoin constant d'aller à la constipation. Cela peut entraîner des problèmes sexuels, tels qu'une diminution de la libido, des difficultés à maintenir une érection et moins de sensation dans les organes génitaux.
Dépression
Environ la moitié de toutes les personnes atteintes de SP feront face à au moins un épisode dépressif. Bien qu'il soit courant d'être contrarié ou fâché par l'augmentation de l'incapacité, ces changements d'humeur disparaissent généralement avec le temps. La dépression clinique, en revanche, ne disparaît pas et nécessite un traitement.
Comment le PPMS est-il diagnostiqué?
Le PPMS présente des symptômes similaires à ceux d'autres types de SEP, ainsi que d'autres troubles du système nerveux. En conséquence, il peut s'écouler jusqu'à trois ans de plus pour obtenir un diagnostic de SPPP confirmé qu'un diagnostic de SEP-RR.
Pour obtenir un diagnostic PPMS confirmé, vous devez:
- avoir un an d'aggravation progressive de la fonction neurologique
-
répondre à deux des critères suivants:
- une lésion cérébrale commune à la SP
- deux ou plusieurs lésions similaires dans votre moelle épinière
- présence de protéines appelées immunoglobulines
Votre médecin procédera probablement à un examen des antécédents médicaux et vous posera des questions sur tout événement neurologique antérieur. Ils peuvent demander à des membres de la famille d'être présents, car ils peuvent partager leurs expériences avec les symptômes passés. Votre médecin effectuera alors probablement un examen physique approfondi, en vérifiant spécifiquement vos nerfs et vos muscles.
Votre médecin vous demandera une IRM pour rechercher des lésions au cerveau et à la moelle épinière. Ils peuvent également commander un test des potentiels évoqués (EP) pour vérifier l'activité électrique dans le cerveau. Enfin, votre médecin effectuera une ponction lombaire pour rechercher des signes de SP dans le liquide céphalorachidien.
Options de traitement
Il n'y a pas de remède pour PPMS. Un médicament, l'ocrelizumab (Ocrevus), est approuvé pour le PPMS ainsi que pour les formes récurrentes de SEP. Les immunosuppresseurs sont cependant couramment utilisés dans les formes récurrentes, car ils diminuent l'inflammation. PPMS n'a pas beaucoup d'inflammation, donc les immunosuppresseurs peuvent ne pas être recommandés comme utiles. Des recherches sur des traitements efficaces sont en cours.
Perspective
Bien qu'il n'y ait pas de remède pour le PPMS, les personnes diagnostiquées avec PPMS ne devraient pas abandonner l'espoir. Avec l'aide de médecins, de professionnels de la physiothérapie, d'orthophonistes et de spécialistes de la santé mentale, il existe des moyens de gérer la maladie. Ceux-ci peuvent inclure des médicaments qui aident à soulager les symptômes, tels que des relaxants musculaires pour les spasmes musculaires, ainsi qu'une alimentation saine, de l'exercice et une routine de sommeil appropriée.
