Quelle est la fréquence de la paralysie périodique hypokaliémique?
La paralysie périodique hypokaliémique (hypoPP ou hypoKPP) est une maladie rare dans laquelle une personne subit des épisodes de faiblesse musculaire indolore et souvent de paralysie. C'est le plus courant de plusieurs troubles génétiques qui provoquent une paralysie périodique.
Cette forme de paralysie est associée à de faibles taux de potassium. Environ 1 personne sur 100 000 souffre d'hypoPP, et c'est trois à quatre fois plus fréquent chez les hommes.
Existe-t-il différents types de paralysie périodique hypokaliémique?
Il existe deux types d'hypoPP:
- Paralytique: Cette forme est la plus courante. Dans la forme paralytique, des épisodes intermittents et temporaires de faiblesse musculaire ou de paralysie sont ressentis.
- Myopathie: Cette forme est caractérisée par une faiblesse musculaire permanente, de la fatigue et des douleurs. Plus de 74% des personnes âgées souffrant d'hypoPP souffrent de myopathie. L'un des premiers symptômes de la myopathie est la faiblesse ou la paralysie des jambes, provoquée par l'exercice.
Quels sont les symptômes?
Les gens subissent généralement leur première attaque entre 10 et 14 ans. Les attaques se produisent au hasard, mais sont souvent déclenchées par des facteurs comme la nourriture ou l'exercice. Il est très courant de subir une crise après s'être réveillé du sommeil.
La gravité des crises varie d'une faiblesse musculaire légère à une paralysie importante. Ils peuvent durer de plusieurs heures à plusieurs jours. La fréquence des crises varie également d'une personne à l'autre. Certaines personnes en font l'expérience quotidiennement, tandis que d'autres en font l'expérience plusieurs fois par an.
À mesure qu'une personne vieillit, elle peut connaître moins d'épisodes de paralysie. Au lieu de cela, ils ont ce que l'on appelle des attaques avortées. Cela fait référence à une faiblesse musculaire générale durant de plus longues périodes de temps.
Les symptômes courants comprennent:
- Palpitations cardiaques
- muscles faibles ou crampes, le plus souvent dans les bras, les jambes, les épaules et les hanches
- paralysie
Qu'est-ce qui cause la paralysie périodique hypokaliémique?
Les crises d'HypoPP sont causées par le manque de potassium dans votre corps. Lorsque les ions potassium se dissolvent dans votre corps, ils prennent une charge électrique positive. Cette charge leur permet de conduire l'électricité et d'envoyer des signaux dans tout votre corps. Les ions potassium effectuent de nombreuses tâches dans votre corps, telles que la transmission de l'influx nerveux.
L'une des fonctions les plus importantes du potassium est d'aider vos muscles à se contracter. Vos muscles travaillent en alternant entre contraction et relaxation. C'est ce qui actionne tous les muscles de votre corps.
Les ions sont pompés dans et hors des cellules par des pompes ioniques dans les membranes cellulaires. Ils voyagent dans votre corps à travers des canaux protéiques en forme de tunnel.
Les personnes atteintes d'hypoPP ont des mutations dans leurs gènes qui modifient le fonctionnement de ces canaux protéiques. En conséquence, ils n'ont pas assez de potassium nécessaire pour que leurs muscles se contractent. C'est ce qui cause la faiblesse musculaire et la paralysie.
La condition est un trouble autosomique. Cela signifie qu'il peut être transmis par les familles. Si un parent a le gène qui cause l'hypoPP, ses enfants développeront l'hypoPP.
Cependant, certaines personnes ont une hypoPP sans antécédents familiaux connus de la maladie.
Qu'est-ce qui déclenche une attaque?
Bien que les déclencheurs épisodiques varient pour chaque personne, les épisodes de paralysie sont souvent provoqués par:
- aliments sucrés ou féculents
- aliments salés
- passer trop de temps entre les repas
- manger un très gros repas
- dormir
- niveaux élevés d'effort physique
- températures extrêmes
- émotion forte
- certains médicaments, comme l'anesthésie
Comment diagnostique-t-on la paralysie périodique hypokaliémique?
L'hypoPP est souvent difficile à diagnostiquer. Il n'y a pas de tests pour le trouble et les symptômes ne sont évidents que si vous êtes observé pendant une attaque.
Si vous présentez des symptômes caractéristiques de l'hypoPP, consultez votre médecin. Votre médecin vous demandera de:
- Décrivez vos symptômes.
- Expliquez à quelle heure de la journée vous présentez des symptômes.
- Décrivez ce que vous faisiez juste avant l'événement.
Si vous avez des antécédents familiaux d'hypoPP, assurez-vous d'en informer votre médecin. Cela peut les aider à évaluer vos symptômes et à poser un diagnostic.
Si vous ressentez une crise lors de votre rendez-vous, votre médecin peut:
- faire analyser votre sang pour déterminer les taux de potassium
- vous examiner pour voir s'il y a une diminution de vos réflexes musculaires
- commandez un électrocardiogramme si vous avez un rythme cardiaque irrégulier ou des symptômes cardiaques associés
Traitement de la paralysie périodique hypokaliémique
Le traitement consiste à modifier le régime alimentaire et à éviter les éléments qui déclenchent vos crises. Votre médecin voudra peut-être également vous traiter avec des médicaments.
Le traitement consiste à éviter vos déclencheurs connus. Par exemple, si les aliments salés provoquent généralement une attaque, limiter ou supprimer ceux-ci de votre alimentation peut aider.
Discutez avec votre médecin de vos déclencheurs connus. Ils peuvent vous aider à concevoir un plan de gestion.
Votre médecin peut également vous prescrire ce qui suit:
- Inhibiteurs de l'anhydrase carbonique: ces médicaments augmentent le flux de potassium. Les options courantes comprennent le dichlorphénamide (Keveyis) et l'acétazolamide (Diamox).
- Suppléments de potassium: des suppléments de potassium oraux peuvent être administrés pour aider à arrêter une attaque en cours. Votre médecin vous conseillera sur la posologie appropriée.
Quand consulter votre médecin
Bien que rares, certaines personnes peuvent subir des crises plus graves qui nécessitent une attention médicale immédiate.
Les symptômes qui justifient un déplacement à l'urgence comprennent:
- rythme cardiaque irrégulier, appelé arythmie
- difficulté à respirer
- difficulté à avaler ou à parler
- perte de conscience
Perspective
L'hypoPP met rarement la vie en danger. Des changements de régime et de mode de vie pour éviter les déclencheurs connus peuvent aider à réduire le nombre de crises. Certains trouvent que le trouble est bien contrôlé par une combinaison de ces étapes et des médicaments prescrits. Parlez à votre médecin de vos options. Ils peuvent aider à concevoir le meilleur traitement.
Peut-on prévenir les crises de paralysie périodique hypokaliémique?
Bien que l'hypoPP ne puisse pas être évitée, vous pouvez prendre des mesures pour réduire la fréquence à laquelle vous ressentez un épisode et aider à réduire la gravité.
Vous devriez
- Découvrez quels sont vos déclencheurs afin de pouvoir les éviter à l'avenir.
- Maintenez un niveau d'activité constant au jour le jour.
- Adoptez un régime pauvre en glucides.
- Évitez l'alcool.
- Limitez votre consommation de sel.
