Aperçu
L'astrocytome pilocytique est un type rare de tumeur cérébrale qui survient principalement chez les enfants et les jeunes adultes de moins de 20 ans. La tumeur survient rarement chez les adultes. Chez les enfants, la condition peut être appelée astrocytome pilocytique juvénile.
L'astrocytome pilocytique tire son nom du fait que la tumeur provient de cellules en forme d'étoile dans le cerveau appelées astrocytes. Les astrocytes sont des cellules gliales, qui aident à protéger et à soutenir les cellules cérébrales appelées neurones. Les tumeurs qui proviennent des cellules gliales sont collectivement appelées gliomes.
Un astrocytome pilocytique se trouve le plus souvent dans une partie du cerveau appelée cervelet. Ils peuvent également survenir près du tronc cérébral, dans le cerveau, près du nerf optique ou dans la région hypothalamique du cerveau. La tumeur a généralement une croissance lente et ne se propage pas. Autrement dit, il est considéré comme bénin. Pour cette raison, les astrocytomes pilocytiques sont généralement classés dans la catégorie I sur une échelle de I à IV. Le grade I est le type le moins agressif.
Un astrocytome pilocytique est une tumeur remplie de liquide (kystique) et non une masse solide. Il est souvent enlevé avec succès par chirurgie, avec un excellent pronostic.
Symptômes
La plupart des symptômes de l'astrocytome pilocytaire sont liés à une augmentation de la pression dans le cerveau ou à une augmentation de la pression intracrânienne. Ces symptômes comprennent:
- maux de tête qui s'aggravent le matin
- la nausée
- vomissement
- saisies
- changements d'humeur ou de personnalité
D'autres symptômes varient en fonction de l'emplacement et de la taille de la tumeur. Par exemple:
- Une tumeur du cervelet peut causer de la maladresse ou de la faiblesse, car le cervelet est responsable du contrôle de l'équilibre et de la coordination.
- Une tumeur appuyant sur le nerf optique peut provoquer des changements de vision, tels qu'une vision floue ou des mouvements oculaires rapides involontaires, ou un nystagmus.
- Une tumeur de l'hypothalamus ou de l'hypophyse peut affecter la croissance, la stature, le comportement et les hormones d'un enfant et entraîner une puberté prématurée, une prise de poids ou une perte de poids.
Causes et facteurs de risque
Les gliomes sont le résultat d'une division cellulaire anormale dans le cerveau, mais la cause exacte de cette division cellulaire anormale n'est pas connue. Il est rare qu'une tumeur cérébrale soit héréditaire, mais certains types d'astrocytomes pilocytiques, tels que les gliomes optiques, ont été associés à une maladie génétique connue sous le nom de neurofibromatose de type 1 (NF1).
Le taux d'incidence de l'astrocytome pilocytique est très faible. On estime qu'il survient chez seulement 14 enfants sur 1 million de moins de 15 ans. La tumeur survient à des taux égaux chez les garçons et les filles.
À l'heure actuelle, il n'existe aucun moyen connu de prévenir ou de réduire le risque d'astrocytome pilocytique chez votre enfant. Des recherches supplémentaires sont nécessaires pour comprendre les facteurs pouvant entraîner ce type de cancer.
Comment diagnostique-t-on l'astrocytome pilocytaire?
Un astrocytome pilocytique est généralement diagnostiqué lorsqu'un médecin ou un pédiatre remarque certains symptômes neurologiques chez un enfant. Un médecin procédera à un examen physique complet et pourra envoyer l'enfant chez un neurologue pour un examen plus approfondi.
Des tests supplémentaires peuvent inclure les éléments suivants:
- IRM ou tomodensitométrie pour produire des images du cerveau, qui peuvent être réalisées avec ou sans contraste, un colorant spécial qui aide les médecins à voir plus clairement certaines structures pendant le scan
- Radiographie du crâne
- biopsie, une procédure dans laquelle un petit morceau de la tumeur est prélevé et envoyé à un laboratoire pour analyse
Traiter l'astrocytome pilocytique
Dans certains cas, aucun traitement n'est requis. Un médecin surveillera la tumeur avec des examens IRM réguliers pour s'assurer qu'elle ne grossit pas.
Si l'astrocytome pilocytique provoque des symptômes ou si une analyse montre que la tumeur se développe, un médecin peut conseiller un traitement. La chirurgie est le traitement de choix pour ce type de tumeur. En effet, l'ablation totale (résection) de la tumeur est souvent curative.
Chirurgie
L'objectif de la chirurgie est d'éliminer autant de tumeur que possible sans nuire à aucune partie du cerveau. La chirurgie sera probablement effectuée par un neurochirurgien qualifié ayant de l'expérience dans le traitement des enfants atteints de tumeurs cérébrales.
En fonction de la tumeur particulière, le neurochirurgien peut choisir de faire une chirurgie ouverte, où un morceau du crâne est retiré pour accéder à la tumeur.
Radiation
La radiothérapie utilise des faisceaux de rayonnement concentrés pour tuer les cellules cancéreuses. Une radiothérapie peut être nécessaire après la chirurgie si le chirurgien n'a pas pu retirer la totalité de la tumeur. Cependant, la radiothérapie n'est pas recommandée pour les enfants de moins de 5 ans car elle peut affecter le développement du cerveau.
Chimiothérapie
La chimiothérapie est une forme puissante de pharmacothérapie chimique qui détruit les cellules à croissance rapide. Cela peut être nécessaire pour arrêter la croissance des cellules tumorales cérébrales, ou cela peut être fait en conjonction avec un rayonnement pour aider à réduire la dose de rayonnement nécessaire.
Astrocytome pilocytique juvénile vs adulte
On en sait relativement peu sur les astrocytomes pilocytiques chez les adultes. Moins de 25 pour cent des astrocytomes pilocytiques surviennent chez des adultes de plus de 20 ans. Semblable aux tumeurs juvéniles, le traitement chez les adultes implique généralement une intervention chirurgicale pour enlever la tumeur. Lorsqu'un astrocytome pilocytique survient chez l'adulte, il est plus susceptible d'être agressif et plus susceptible de se reproduire après la chirurgie.
Perspective
En général, le pronostic est excellent. Si la tumeur est complètement enlevée par chirurgie, les chances d'être «guérie» sont très élevées. L'astrocytome pilocytique a un taux de survie à cinq ans de plus de 96% chez les enfants et les jeunes adultes, ce qui est l'un des taux de survie les plus élevés de toutes les tumeurs cérébrales. Les astrocytomes pilocytiques qui surviennent dans la voie optique ou dans l'hypothalamus ont un pronostic légèrement moins favorable.
Même si la chirurgie réussit, cet enfant doit encore subir des examens IRM périodiques pour s'assurer que la tumeur ne revient pas. Les taux de récidive sont faibles si la tumeur est complètement retirée, mais si la tumeur réapparaît, le pronostic est toujours excellent après une deuxième chirurgie. Si la chimiothérapie ou la radiothérapie a été utilisée pour traiter la tumeur, un enfant peut éprouver des troubles d'apprentissage et des troubles de la croissance en raison du traitement.
Chez les adultes, les perspectives sont également relativement bonnes, mais il a été démontré que les taux de survie diminuent avec l'âge. Une étude a révélé que le taux de survie à cinq ans n'était que de 53% chez les adultes de plus de 60 ans.
