Qu'est-ce que le syndrome de la selle vide?
Le syndrome de la selle vide est une maladie rare liée à une partie du crâne appelée sella turcica. La sella turcica est une indentation dans l'os sphénoïde à la base de votre crâne qui contient la glande pituitaire.
Si vous avez le syndrome de sella vide, votre sella turcica n'est pas réellement vide. En fait, cela signifie que votre sella turcica est partiellement ou totalement remplie de liquide céphalo-rachidien (LCR). Les personnes atteintes du syndrome de sella vide ont également des glandes pituitaires plus petites. Dans certains cas, les glandes pituitaires n'apparaissent même pas sur les tests d'imagerie.
Lorsque le syndrome de la selle vide est causé par une affection sous-jacente, on parle de syndrome de la selle vide secondaire. Lorsqu'il n'y a pas de cause connue, on parle de syndrome de la selle vide primaire.
Quels sont les symptômes?
Le syndrome de sella vide ne présente généralement aucun symptôme. Cependant, si vous souffrez du syndrome secondaire de la selle vide, vous pouvez avoir des symptômes liés à la maladie qui en est la cause.
De nombreuses personnes atteintes du syndrome de sella vide ont également des maux de tête chroniques. Les médecins ne savent pas si cela est lié au syndrome de la selle vide ou à l'hypertension artérielle, que de nombreuses personnes atteintes du syndrome de la selle vide ont également.
Dans de rares cas, le syndrome de sella vide est associé à une accumulation de pression dans le crâne, ce qui peut entraîner:
- liquide céphalo-rachidien s'échappant du nez
- gonflement du nerf optique à l'intérieur de l'œil
- problèmes de vue
Quelles sont les causes?
Syndrome primaire de sella vide
La cause exacte du syndrome de la selle vide primaire n'est pas claire. Elle peut être liée à une anomalie congénitale du diaphragma sellae, une membrane qui recouvre la sella turcica. Certaines personnes naissent avec une petite déchirure du diaphragma sellae, ce qui peut provoquer une fuite du LCR dans la selle turcique. Les médecins ne savent pas s'il s'agit d'une cause directe du syndrome de la selle vide ou simplement d'un facteur de risque.
Selon l'Organisation nationale pour les maladies rares, le syndrome de la selle vide affecte environ quatre fois plus de femmes que d'hommes. La plupart des femmes atteintes du syndrome de sella vide ont tendance à être d'âge moyen, obèses et hypertension artérielle. Cependant, la plupart des cas de syndrome de sella vide ne sont pas diagnostiqués en raison de leur absence de symptômes, il est donc difficile de dire si le sexe, l'obésité, l'âge ou la tension artérielle sont de véritables facteurs de risque.
Syndrome de selle vide secondaire
Un certain nombre de facteurs peuvent causer le syndrome de la selle vide secondaire, notamment:
- un traumatisme crânien
- infection
- tumeurs hypophysaires
- radiothérapie ou chirurgie dans la région de l'hypophyse
- conditions liées au cerveau ou à la glande pituitaire, telles que le syndrome de Sheehan, l'hypertension intracrânienne, la neurosarcoïdose ou l'hypophysite
Comment est-il diagnostiqué?
Le syndrome de la selle vide est difficile à diagnostiquer car il ne produit généralement aucun symptôme. Si votre médecin soupçonne que vous pourriez l'avoir, il commencera par un examen physique et un examen de vos antécédents médicaux. Ils commanderont probablement aussi des tomodensitogrammes ou des IRM.
Ces scans aideront votre médecin à déterminer si vous avez un syndrome de selle vide partiel ou total. Le syndrome de sella partiellement vide signifie que votre sella est à moins de la moitié pleine de LCR et que votre glande pituitaire a une épaisseur de 3 à 7 millimètres (mm). Le syndrome de sella vide total signifie que plus de la moitié de votre sella est remplie de LCR et que votre glande pituitaire a une épaisseur de 2 mm ou moins.
Comment est-il traité?
Le syndrome de sella vide ne nécessite généralement pas de traitement, sauf s'il produit des symptômes. En fonction de vos symptômes, vous devrez peut-être:
- chirurgie pour empêcher le LCR de s'échapper de votre nez
- médicaments, tels que l'ibuprofène (Advil, Motrin), pour le soulagement des maux de tête
Si vous avez un syndrome secondaire de sella vide en raison d'une affection sous-jacente, votre médecin se concentrera sur le traitement de cette affection ou la gestion de ses symptômes.
Quelles sont les perspectives
À lui seul, le syndrome de sella vide n'a généralement aucun symptôme ou effet négatif sur votre santé globale. Si vous avez un syndrome secondaire de sella vide, travaillez avec votre médecin pour diagnostiquer et traiter la cause sous-jacente.
