Qu'est-ce que la myélofibrose?
La myélofibrose (MF) est un type de cancer de la moelle osseuse qui affecte la capacité de votre corps à produire des cellules sanguines. Cela fait partie d'un groupe de conditions appelées néoplasmes myéloprolifératifs (NPP). Ces conditions empêchent vos cellules de moelle osseuse de se développer et de fonctionner comme elles le devraient, ce qui entraîne un tissu cicatriciel fibreux.
La MF peut être primaire, ce qui signifie qu'elle survient seule, ou secondaire, ce qui signifie qu'elle résulte d'une autre affection - généralement celle qui affecte votre moelle osseuse. D'autres MPN peuvent également passer à MF. Alors que certaines personnes peuvent passer des années sans présenter de symptômes, d'autres ont des symptômes qui s'aggravent en raison de cicatrices dans la moelle osseuse.
Quels sont les symptômes?
La myélofibrose a tendance à apparaître lentement et de nombreuses personnes ne remarquent pas de symptômes au début. Cependant, à mesure qu'il progresse et commence à interférer avec la production de cellules sanguines, ses symptômes peuvent inclure:
- fatigue
- essoufflement
- ecchymoses ou saignements facilement
- sensation de douleur ou de plénitude sur le côté gauche, sous vos côtes
- sueurs nocturnes
- fièvre
- douleur osseuse
- perte d'appétit et perte de poids
- saignements de nez ou saignement des gencives
Quelles sont les causes?
La myélofibrose est associée à une mutation génétique dans les cellules souches sanguines. Cependant, les chercheurs ne sont pas sûrs de la cause de cette mutation.
Lorsque les cellules mutées se répliquent et se divisent, elles transmettent la mutation à de nouvelles cellules sanguines. Finalement, les cellules mutées dépassent la capacité de la moelle osseuse à produire des cellules sanguines saines. Il en résulte généralement trop peu de globules rouges et trop de globules blancs. Il provoque également des cicatrices et un durcissement de votre moelle osseuse, qui est généralement molle et spongieuse.
Y a-t-il des facteurs de risque?
La myélofibrose est rare et ne survient que chez environ 1,5 personne sur 100 000 aux États-Unis. Cependant, plusieurs facteurs peuvent augmenter votre risque de le développer, notamment:
- Âge. Bien que les personnes de tout âge puissent avoir une myélofibrose, elle est généralement diagnostiquée chez les personnes de plus de 50 ans.
- Un autre trouble sanguin. Certaines personnes atteintes de MF la développent comme une complication d'une autre affection, comme la thrombocytémie ou la polyglobulie vraie.
- Exposition aux produits chimiques. Le MF a été associé à l'exposition à certains produits chimiques industriels, notamment le toluène et le benzène.
- Exposition aux radiations. Les personnes qui ont été exposées à des matières radioactives peuvent avoir un risque accru de développer une MF.
Comment est-il diagnostiqué?
MF apparaît généralement sur une formule sanguine complète de routine (CBC). Les personnes atteintes de MF ont tendance à avoir des taux de globules rouges très bas et des taux anormalement élevés ou bas de globules blancs et de plaquettes.
Sur la base des résultats de votre test CBC, votre médecin peut également effectuer une biopsie de la moelle osseuse. Cela implique de prélever un petit échantillon de votre moelle osseuse et de l'examiner de plus près pour détecter des signes de MF, tels que des cicatrices.
Vous devrez peut-être également une radiographie ou une IRM pour exclure toute autre cause potentielle de vos symptômes ou des résultats de CBC.
Comment est-il traité?
Le traitement MF dépend généralement des types de symptômes que vous présentez. De nombreux symptômes courants de la MF sont associés à une affection sous-jacente causée par la MF, telle que l'anémie ou une rate hypertrophiée.
Traiter l'anémie
Si MF provoque une anémie sévère, vous devrez peut-être:
- Transfusions sanguines. Des transfusions sanguines régulières peuvent augmenter votre nombre de globules rouges et réduire les symptômes d'anémie, tels que la fatigue et la faiblesse.
- Thérapie hormonale. Une version synthétique de l'hormone masculine androgène peut favoriser la production de globules rouges chez certaines personnes.
- Corticostéroïdes. Ceux-ci peuvent être utilisés avec des androgènes pour encourager la production de globules rouges ou diminuer leur destruction.
- Médicaments sur ordonnance. Les médicaments immunomodulateurs, tels que la thalidomide (Thalomid) et la lénalidomide (Revlimid), peuvent améliorer le nombre de cellules sanguines. Ils peuvent également aider avec les symptômes d'une rate hypertrophiée.
Traiter une rate hypertrophiée
Si vous avez une rate hypertrophiée liée à la MF qui cause des problèmes, votre médecin pourrait vous recommander:
- Radiothérapie. La radiothérapie utilise des faisceaux ciblés pour tuer les cellules et réduire la taille de la rate.
- La chimiothérapie. Certains médicaments de chimiothérapie peuvent réduire la taille de votre rate hypertrophiée.
- Chirurgie. Une splénectomie est une intervention chirurgicale qui enlève votre rate. Votre médecin pourrait vous le recommander si vous ne répondez pas bien aux autres traitements.
Traiter les gènes mutés
Un nouveau médicament appelé ruxolitinib (Jakafi) a été approuvé par la Food and Drug Administration des États-Unis en 2011 pour traiter les symptômes associés à la MF. Le ruxolitinib cible une mutation génétique spécifique qui peut être à l'origine de la MF. Dans les essais cliniques, il a été montré qu'il réduisait la taille des rates hypertrophiées, réduisait les symptômes de la MF et améliorait le pronostic.
Traitements expérimentaux
Les chercheurs travaillent sur le développement de nouveaux traitements pour la MF. Bien que beaucoup d'entre eux nécessitent une étude plus approfondie pour s'assurer qu'ils sont sûrs, les médecins ont commencé à utiliser deux nouveaux traitements dans certains cas:
- Greffe de cellules souches. Les greffes de cellules souches ont le potentiel de guérir la MF et de restaurer la fonction de la moelle osseuse. Cependant, la procédure peut entraîner des complications potentiellement mortelles, elle n'est donc généralement effectuée que lorsque rien d'autre ne fonctionne.
- Interféron-alpha. L'interféron alfa a retardé la formation de tissu cicatriciel dans la moelle osseuse des personnes qui reçoivent un traitement à un stade précoce, mais des recherches supplémentaires sont nécessaires pour déterminer son innocuité à long terme.
Y a-t-il des complications?
Au fil du temps, la myélofibrose peut entraîner plusieurs complications, notamment:
- Augmentation de la pression artérielle dans votre foie. L'augmentation du débit sanguin d'une rate hypertrophiée peut augmenter la pression dans la veine porte de votre foie, provoquant une affection appelée hypertension portale. Cela peut exercer une pression excessive sur les petites veines de l'estomac et de l'œsophage, ce qui pourrait entraîner des saignements excessifs ou une rupture de la veine.
- Les tumeurs. Les cellules sanguines peuvent se former en amas à l'extérieur de la moelle osseuse, provoquant la croissance de tumeurs dans d'autres zones de votre corps. Selon l'endroit où se trouvent ces tumeurs, elles peuvent causer divers problèmes, notamment des convulsions, des saignements dans le tractus gastrique ou une compression de la moelle épinière.
- Leucémie aiguë. Environ 15 à 20 pour cent des personnes atteintes de MF développent une leucémie myéloïde aiguë, une forme grave et agressive de cancer.
Vivre avec la myélofibrose
Bien que la MF ne provoque souvent pas de symptômes à ses débuts, elle peut éventuellement entraîner de graves complications, y compris des types de cancer plus agressifs. Travaillez avec votre médecin pour déterminer le meilleur traitement pour vous et comment vous pouvez gérer vos symptômes. Vivre avec la MF peut être stressant, il peut donc vous être utile de rechercher le soutien d'une organisation telle que la Leukemia and Lymphoma Society ou la Myeloproliferative Neoplasm Research Foundation. Les deux organisations peuvent vous aider à trouver des groupes de soutien locaux, des communautés en ligne et même des ressources financières pour le traitement.
