Les symptômes sont symétriques dans l'acrocyanose primaire, touchant les deux mains ou les deux pieds. Dans l'acrocyanose secondaire, les symptômes n'affectent souvent qu'un seul côté, peuvent être douloureux ou impliquer une perte de tissu.
Les symptômes les plus courants sont:
- doigts ou orteils de couleur bleuâtre
- mains et pieds froids, moites et moites
- baisse des températures cutanées et du flux sanguin
- gonflement des mains et des pieds
- pouls normal
Les symptômes s'aggravent avec le froid et s'améliorent avec la chaleur. La couleur des doigts devient normale lorsque vous déplacez vos mains vers une position horizontale, en les suspendant.
La plupart des nouveau-nés ont les mains et les pieds bleus juste après la naissance et dans leurs premières heures. Les symptômes d'acrocyanose peuvent réapparaître lorsque le bébé a froid ou lorsque le bébé sort pour la première fois d'un bain. Mais l'acrocyanose ne persiste pas chez les nourrissons.
Quelles sont les causes?
Acrocyanose primaire
On pense que l'acrocyanose primaire est causée par la constriction de petits vaisseaux sanguins qui diminuent le flux de sang riche en oxygène vers vos extrémités. Cette constriction ou vasospasme a plusieurs raisons proposées, notamment:
- températures froides
- vivre à haute altitude avec une combinaison de pression d'oxygène plus faible, de vent accru et de froid
- défaut génétique de vos vaisseaux sanguins
La cause de l'acrocyanose chez les nouveau-nés est attribuée au fait que le nourrisson s'habitue au changement de la circulation sanguine à partir de l'utérus. Le sang riche en oxygène circule initialement vers le cerveau et d'autres organes plutôt que vers les mains et les pieds.
Il n'y a pas beaucoup de recherches spécifiques sur les causes de l'acrocyanose. Une étude de 2011 a signalé un manque de clarté dans la communauté médicale quant à savoir si l'acrocyanose est une maladie unique ou varie selon la cause.
Acrocyanose secondaire
On en sait davantage sur l'acrocyanose secondaire grâce aux données de recherche sur les maladies primaires sous-jacentes qui y sont associées. Dans certains cas, l'acrocyanose peut être le premier signe de la maladie primaire.
Les causes de l'acrocyanose secondaire varient largement et comprennent des troubles vasculaires, des infections, des troubles sanguins, des tumeurs solides, des maladies génétiques et certains médicaments.
- La cause sous-jacente la plus fréquente est le phénomène de Raynaud, dans lequel les extrémités deviennent pâles, puis bleues, puis rouges.
- Dans l'anorexie, la perte de poids peut altérer la régulation thermique du corps. On estime que 21 à 40 pour cent des personnes anorexiques souffrent d'acrocyanose.)
- Les alcaloïdes de l'ergot, utilisés pour traiter les migraines et les maux de tête, peuvent provoquer une acrocyanose.
- L'infection virale transmise par les moustiques, le chikungunya, peut provoquer une acrocyanose.
- Jusqu'à 24 pour cent des personnes atteintes de cancer souffrent d'acrocyanose.
Comment c'est diagnostiqué
Votre médecin vous posera des questions sur vos antécédents médicaux et vos symptômes, puis procédera à un examen physique. Votre diagnostic d'acrocyanose primaire sera basé sur le fait que vos mains et vos pieds (et parfois votre nez et vos oreilles) sont:
- de couleur bleue
- pas douloureux
- du froid
- en sueur
Le médecin peut également utiliser la capillaroscopie, une technique non invasive qui mesure la circulation dans les petits vaisseaux de votre lit de l'ongle.
Ils peuvent effectuer d'autres tests pour exclure le syndrome de Raynaud et les engelures, deux conditions qui impliquent également des extrémités bleuâtres. Avoir un pouls normal indique que le bleuissement n'est pas causé par une maladie artérielle avec une circulation sanguine altérée.
Si une acrocyanose secondaire est suspectée, votre médecin vous prescrira d'autres procédures de laboratoire et d'imagerie pour déterminer la maladie sous-jacente primaire.
Comment c'est traité
Acrocyanose primaire
Il n'y a pas de traitement standard pour l'acrocyanose primaire. Peu d'essais cliniques ont examiné l'efficacité du traitement.
Avec les nouveau-nés et les nourrissons, réchauffer le bébé est le traitement efficace.
Votre médecin vous conseillera probablement de garder vos mains et vos pieds au chaud à l'intérieur et de vous protéger contre l'exposition au froid.
La littérature médicale souligne qu'il est important pour les médecins de rassurer leurs patients sur le fait que la condition n'est pas nocive.
Dans les cas graves, des alpha-bloquants et des inhibiteurs calciques, des dérivés topiques d'acide nicotinique ou du minoxidil ont été utilisés pour soulager les symptômes.
Chez les nouveau-nés, l'acrocyanose est considérée comme normale.
Acrocyanose secondaire
Le traitement de la maladie sous-jacente peut améliorer les symptômes de l'acrocyanose.
Quelles sont les perspectives?
L'acrocyanose primaire est une maladie rare et bénigne avec de bonnes perspectives. Certains traitements sont disponibles pour atténuer les symptômes dans les cas graves.
Chez les nouveau-nés, l'acrocyanose est normale et disparaît d'elle-même.
L'acrocyanose secondaire peut être grave, selon la maladie sous-jacente. Consultez votre médecin si vous présentez des symptômes d'acrocyanose. Ils peuvent déterminer s'il existe une condition sous-jacente qui nécessite un traitement.
