Diphallia Ou Double Pénis: Une Maladie Génétique Rare

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Diphallia Ou Double Pénis: Une Maladie Génétique Rare
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Vidéo: Syndrome de duplication du gène MECP2 : une maladie génétique rare - Le Magazine de la santé 2024, Novembre
Anonim

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La diphallie est une maladie génétique présente à la naissance dans laquelle une personne a deux pénis. Cette maladie rare a été décrite pour la première fois dans un rapport du médecin suisse Johannes Jacob Wecker lorsqu'il a rencontré un cadavre présentant la condition en 1609.

La diphallie affecte seulement environ 1 bébé garçon sur 5 à 6 millions. En fait, seulement environ 100 cas ont été enregistrés au cours des 400 dernières années depuis qu'il a été reconnu médicalement pour la première fois.

La condition d'avoir deux pénis n'est pas à elle seule dangereuse. Cependant, la diphallie est associée à de nombreuses autres conditions qui causent des problèmes médicaux. Les personnes atteintes de diphallia souffrent souvent d'autres malformations congénitales, notamment des problèmes digestifs et urinaires.

Symptômes de la diphallia

Lorsqu'un bébé garçon naît avec une diphallie, les médecins peuvent constater des anomalies dans son pénis, son scrotum ou ses testicules. Vous trouverez ci-dessous les deux façons les plus courantes de manifester cette condition, selon The Human Phenotype Ontology. Entre 80 et 99% des personnes atteintes de diphallia présentent une ou les deux manifestations:

  • pénis divisé en deux parties (appelée duplication du pénis)
  • scrotum divisé en deux parties (appelé scrotum fente)

De plus, cette condition se manifeste de plusieurs autres manières moins courantes. Entre 30 et 79% des personnes atteintes de diphallia présentent une ou toutes ces manifestations:

  • atrésie anale
  • duplication urétrale distale
  • scrotum ectopique (position anormale du scrotum)

Voici quelques-unes des manifestations les moins courantes de diphallia. Seuls 5 à 29 pour cent des garçons atteints de diphallia en souffrent:

  • rotation anormale des reins
  • production anormale de sperme
  • anomalie de l'os pubien
  • communication interauriculaire
  • exstrophie de la vessie, une intervention chirurgicale pour réparer une malformation congénitale dans laquelle les reins se développent à l'extérieur du corps
  • cryptorchidie ou testicule non descendu
  • uretère double
  • épispadias ou placement anormal de l'ouverture du pénis
  • rein supplémentaire
  • rein en fer à cheval
  • hernie inguinale

Causes et facteurs de risque de la diphallia

La diphallie est une maladie génétique congénitale, ce qui signifie qu'elle est causée par des facteurs héréditaires qui sont hors de contrôle. Il n'y a aucun facteur connu qui joue dans le développement d'un bébé garçon avec cette maladie, ni aucune mesure préventive que les femmes enceintes peuvent prendre. Les médecins et les scientifiques n'ont tout simplement pas assez de cas disponibles pour faire des déclarations définitives.

Quand consulter un médecin pour la diphallie

Toute personne qui présente des signes et des symptômes de diphallia doit consulter son médecin le plus tôt possible afin de pouvoir être examinée pour des conditions connexes courantes. Même si le diphallus d'une personne ne la dérange pas dans la vie quotidienne, il est important de vérifier la santé du reste de son corps, en particulier de son système gastro-intestinal.

Diagnostic de diphallia

Dans les pays développés, les médecins détectent généralement cette condition chez un nourrisson à la naissance. Cependant, la gravité de la maladie fait partie d'un diagnostic. La gravité est déterminée par le niveau de séparation du pénis ou du scrotum que chaque personne présente. Une façon de faire est d'utiliser la classification de Scheneider à trois niveaux: gland diphallia, diphallia bifide et diphallia complet.

Traitement Diphallia

L'intervention chirurgicale est la seule ligne de traitement. La chirurgie consiste généralement à couper le phallus supplémentaire et son urètre. Les médecins visent à emprunter la voie la moins intrusive possible lorsqu'ils aident les patients, de sorte qu'une chirurgie du diphallus n'est pas toujours nécessaire.

Perspective

Les personnes nées avec la diphallie peuvent vivre jusqu'à un âge normal et vivre une vie riche et épanouissante. Diphallia n'est pas terminal et peut être corrigé. Il est presque toujours noté à la naissance et un plan de traitement peut être mis en place dès la petite enfance. Les patients atteints de cette maladie doivent discuter avec leur médecin de la meilleure façon pour eux d'avancer s'ils souhaitent traiter leur maladie.

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