Aperçu
La cholangite biliaire primitive (CBP), anciennement connue sous le nom de cirrhose biliaire primitive, est une maladie causée par des lésions des voies biliaires du foie. Ces petits canaux transportent le liquide digestif, ou bile, du foie vers l'intestin grêle.
Dans l'intestin, la bile aide à décomposer les graisses et aide à l'absorption des vitamines liposolubles, telles que A, D, E et K.
Les dommages aux voies biliaires permettent à la bile de s'accumuler dans le foie. Au fil du temps, la bile accumulée endommage le foie. Cela peut entraîner des cicatrices permanentes et une cirrhose.
Les personnes atteintes de CBP peuvent ne développer aucun symptôme avant 10 ans. Et si une personne a un stade précoce de PBC (stade 1 ou 2), son espérance de vie est normale.
Si une personne atteinte de CBP présente des symptômes avancés comme on le voit à un stade avancé, l'espérance de vie moyenne est d'environ 10 à 15 ans.
Cependant, tout le monde est différent. Certaines personnes vivent plus longtemps que d'autres avec la maladie. De nouveaux traitements améliorent les perspectives des personnes atteintes de CBP.
Quelles sont les étapes?
PBC comporte quatre étapes. Ils sont basés sur les dommages causés au foie.
- Étape 1. Il y a une inflammation et des dommages aux parois des voies biliaires de taille moyenne.
- Étape 2. Il y a blocage des petits canaux biliaires.
- Étape 3. Cette étape marque le début des cicatrices.
- Stade 4. La cirrhose s'est développée. Il s'agit de cicatrices permanentes et sévères et de lésions hépatiques.
Quels sont les symptômes et les complications?
PBC se développe lentement. Il se peut que vous n'ayez aucun symptôme pendant des années, même après avoir reçu un diagnostic.
Les premiers symptômes sont souvent la fatigue, la bouche sèche et les yeux secs accompagnés de démangeaisons cutanées.
Les symptômes ultérieurs peuvent inclure:
- mal de ventre
- assombrissement de la peau
- la nausée
- perte d'appétit
- perte de poids
- sécheresse des yeux et de la bouche
- petites bosses jaunes ou blanches sous la peau (xanthomes) ou les yeux (xanthélasmes)
- douleurs articulaires, musculaires ou osseuses
- jaunissement de la peau et des yeux (jaunisse)
- ventre gonflé par accumulation de liquide
- gonflement des jambes et des chevilles (œdème)
- la diarrhée
- fractures causées par des os affaiblis
La CBP peut provoquer des lésions hépatiques progressives. La bile et les substances qu'elle aide à éliminer de votre corps peuvent être piégées dans votre foie. La sauvegarde de la bile peut également affecter les organes voisins comme la rate et la vésicule biliaire.
Lorsque la bile reste coincée dans votre foie, elle est moins disponible pour la digestion. Un manque de bile peut empêcher votre corps d'absorber suffisamment de nutriments dans les aliments.
Les complications possibles de la CBP comprennent:
- une rate hypertrophiée
- calculs biliaires
- taux de cholestérol élevé
- des os affaiblis (ostéoporose)
- carences en vitamines
- cirrhose
- insuffisance hépatique
Qu'est-ce qui cause la CBP?
La CBP est une maladie auto-immune. Cela signifie que votre système immunitaire confond les tissus de votre foie avec un envahisseur étranger et l'attaque.
Votre système immunitaire possède une armée de cellules T «tueuses» qui identifient et combattent les envahisseurs nuisibles comme les bactéries et les virus. Chez les personnes atteintes de CBP, ces cellules T attaquent par erreur le foie et endommagent les cellules des voies biliaires.
Les médecins ne savent pas exactement ce qui cause cette attaque du système immunitaire. Il est probablement déclenché par des causes génétiques et environnementales.
Vous êtes plus susceptible de développer une CBP si vous êtes une femme. Environ 90% des personnes diagnostiquées avec la CBP sont des femmes, selon l'American Liver Foundation.
Les facteurs de risque supplémentaires comprennent:
- avoir entre 30 et 60 ans
- avoir un parent ou un frère avec cette condition
- fumer des cigarettes
- être exposé à certains produits chimiques
Quelles sont les options de traitement?
Bien qu'il n'y ait pas de remède contre la CBP, les traitements peuvent améliorer vos symptômes et protéger votre foie contre d'autres dommages.
Le premier traitement que les médecins essaient généralement est l'acide ursodésoxycholique (UDCA) ou l'ursodiol (Actigall, Urso).
L'ursodiol est un acide biliaire qui aide à déplacer la bile du foie vers l'intestin grêle. Il peut aider à ralentir les dommages au foie, surtout si vous commencez à le prendre alors que la maladie en est encore à ses débuts.
Vous devrez continuer à prendre ce médicament à vie. Les effets secondaires de l'ursodiol comprennent la prise de poids, la diarrhée et la perte de cheveux.
L'acide obéticholique (Ocaliva) est un médicament plus récent dont l'utilisation a été approuvée chez les personnes qui ne peuvent pas tolérer l'UDCA ou qui n'y répondent pas. Ce médicament réduit la quantité de bile dans le foie en réduisant la production de bile et en aidant à pousser la bile hors du foie.
Votre médecin peut également vous prescrire des médicaments pour traiter les symptômes, tels que:
- Pour les démangeaisons: antihistaminiques comme la diphenhydramine (Benadryl), l'hydroxyzine (Vistaril) ou la cholestyramine (Questran)
- Pour les yeux secs: larmes artificielles
- Pour la bouche sèche: substituts de salive
Vous devrez également éviter l'alcool, car il peut endommager davantage votre foie.
Si vous souffrez d'une carence en vitamines liposolubles, vous pouvez prendre des suppléments pour les remplacer. Prendre du calcium et de la vitamine D peut aider à garder vos os solides.
Certains médecins prescrivent des médicaments immunosuppresseurs pour empêcher le système immunitaire d'attaquer le foie. Ces médicaments comprennent le méthotrexate (Rheumatrex, Trexall) et la colchicine (Colcrys). Cependant, ils ne se sont pas avérés efficaces pour la PBC en particulier.
L'American Liver Foundation déclare que l'ursodiol fonctionne chez environ 50% des personnes qui en prennent. Pour le reste, les lésions hépatiques peuvent persister.
Si votre foie est trop endommagé pour fonctionner correctement, vous aurez besoin d'une transplantation hépatique. Cette chirurgie remplace votre foie par un foie sain d'un donneur.
Comment est-il diagnostiqué?
Étant donné que la CBP ne provoque aucun symptôme à ses débuts, elle peut être diagnostiquée lors d'un test sanguin de routine que votre médecin ordonne pour une autre raison.
Votre médecin de soins primaires ou un spécialiste du foie appelé hépatologue peut diagnostiquer la CBP. Le médecin vous posera d'abord des questions sur vos symptômes, vos antécédents médicaux et vos antécédents médicaux familiaux. Vous aurez également un examen physique.
Les tests utilisés pour diagnostiquer cette condition comprennent:
- tests sanguins pour vérifier les enzymes hépatiques et autres mesures de la fonction hépatique
- test d'anticorps antimitochondrial (AMA) pour rechercher une maladie auto-immune
- biopsie du foie, qui enlève un petit morceau de foie pour examen
Votre médecin peut également effectuer des tests d'imagerie pour poser un diagnostic. Ceux-ci inclus:
- ultrason
- Tomodensitométrie
- IRM
- Radiographies des voies biliaires
Quelles sont les perspectives?
La CBP est chronique et progressive. Ce n'est pas curable et, avec le temps, cela peut entraîner des lésions hépatiques permanentes.
Cependant, la CBP se développe généralement lentement. Cela signifie que vous pourrez peut-être vivre normalement pendant de nombreuses années sans aucun symptôme. Et une fois que vous développez des symptômes, des médicaments peuvent aider à les gérer.
De meilleurs traitements ont amélioré les perspectives des personnes atteintes de CBP ces dernières années. Ceux qui répondent au traitement les années précédentes auront une espérance de vie normale.
Pour avoir les meilleures perspectives possibles, suivez le traitement prescrit par votre médecin. Restez en bonne santé avec un régime alimentaire, de l'exercice et en évitant de fumer ou de boire de l'alcool.
