Myasthénie grave
La myasthénie grave (MG) est une maladie neuromusculaire qui provoque une faiblesse des muscles squelettiques, qui sont les muscles que votre corps utilise pour le mouvement. Cela se produit lorsque la communication entre les cellules nerveuses et les muscles est altérée. Cette altération empêche les contractions musculaires cruciales de se produire, entraînant une faiblesse musculaire.
Selon la Myasthenia Gravis Foundation of America, la MG est le trouble primaire le plus courant de la transmission neuromusculaire. C'est une maladie relativement rare qui touche entre 14 et 20 personnes sur 100 000 aux États-Unis.
Quels sont les symptômes de la myasthénie grave?
Le principal symptôme de la MG est une faiblesse des muscles squelettiques volontaires, qui sont des muscles sous votre contrôle. L'incapacité des muscles à se contracter se produit normalement parce qu'ils ne peuvent pas répondre aux impulsions nerveuses. Sans une bonne transmission de l'impulsion, la communication entre le nerf et le muscle est bloquée et une faiblesse en résulte.
La faiblesse associée à la MG s'aggrave généralement avec plus d'activité et s'améliore avec le repos. Les symptômes de la MG peuvent inclure:
- difficulté à parler
- problèmes pour monter les escaliers ou soulever des objets
- Paralysie faciale
- difficulté à respirer en raison d'une faiblesse musculaire
- difficulté à avaler ou à mâcher
- fatigue
- voix rauque
- paupières tombantes
- vision double
Tout le monde n'aura pas tous les symptômes et le degré de faiblesse musculaire peut changer d'un jour à l'autre. La gravité des symptômes augmente généralement avec le temps s'ils ne sont pas traités.
Quelles sont les causes de la myasthénie grave?
La MG est une maladie neuromusculaire généralement causée par un problème auto-immun. Les maladies auto-immunes surviennent lorsque votre système immunitaire attaque par erreur les tissus sains. Dans cette condition, les anticorps, qui sont des protéines qui attaquent normalement les substances étrangères nocives dans le corps, attaquent la jonction neuromusculaire. Les dommages à la membrane neuromusculaire réduisent l'effet de la substance neurotransmetteur acétylcholine, qui est une substance cruciale pour la communication entre les cellules nerveuses et les muscles. Cela entraîne une faiblesse musculaire.
La cause exacte de cette réaction auto-immune n'est pas claire pour les scientifiques. Selon la Muscular Dystrophy Association, une théorie est que certaines protéines virales ou bactériennes peuvent inciter le corps à attaquer l'acétylcholine.
Selon les National Institutes of Health, la MG survient généralement chez les personnes de plus de 40 ans. Les femmes sont plus susceptibles d'être diagnostiquées comme des adultes plus jeunes, tandis que les hommes sont plus susceptibles d'être diagnostiqués à 60 ans ou plus.
Comment diagnostique-t-on la myasthénie grave?
Votre médecin effectuera un examen physique complet et dressera un historique détaillé de vos symptômes. Ils feront également un examen neurologique. Cela peut consister en:
- vérifier vos réflexes
- à la recherche d'une faiblesse musculaire
- vérifier le tonus musculaire
- s'assurer que vos yeux bougent correctement
- tester la sensation dans différentes zones de votre corps
- tester les fonctions motrices, comme toucher votre doigt avec votre nez
Les autres tests qui peuvent aider votre médecin à diagnostiquer la maladie comprennent:
- test de stimulation nerveuse répétitif
- tests sanguins pour les anticorps associés à la MG
- test d'edrophonium (Tensilon): un médicament appelé Tensilon (ou un placebo) est administré par voie intraveineuse et on vous demande d'effectuer des mouvements musculaires sous la surveillance d'un médecin
- imagerie de la poitrine par tomodensitométrie ou IRM pour exclure une tumeur
Options de traitement pour la myasthénie grave
Il n'y a pas de remède pour la MG. Le but du traitement est de gérer les symptômes et de contrôler l'activité de votre système immunitaire.
Médicament
Les corticostéroïdes et les immunosuppresseurs peuvent être utilisés pour supprimer le système immunitaire. Ces médicaments aident à minimiser la réponse immunitaire anormale qui se produit dans la MG.
De plus, les inhibiteurs de la cholinestérase, tels que la pyridostigmine (Mestinon), peuvent être utilisés pour augmenter la communication entre les nerfs et les muscles.
Élimination du thymus
L'ablation du thymus, qui fait partie du système immunitaire, peut être appropriée pour de nombreux patients atteints de MG. Une fois le thymus retiré, les patients présentent généralement moins de faiblesse musculaire.
Selon la Myasthenia Gravis Foundation of America, entre 10 et 15 pour cent des personnes atteintes de MG auront une tumeur au thymus. Les tumeurs, même bénignes, sont toujours éliminées car elles peuvent devenir cancéreuses.
Échange de plasma
La plasmaphérèse est également connue sous le nom d'échange plasmatique. Ce processus élimine les anticorps nocifs du sang, ce qui peut entraîner une amélioration de la force musculaire.
La plasmaphérèse est un traitement à court terme. Le corps continue de produire des anticorps nocifs et une faiblesse peut réapparaître. L'échange de plasma est utile avant la chirurgie ou pendant les périodes de faiblesse extrême de la MG.
Immunoglobuline intraveineuse
L'immunoglobuline intraveineuse (IVIG) est un produit sanguin provenant de donneurs. Il est utilisé pour traiter la MG auto-immune. Bien que l'on ne sache pas entièrement comment fonctionne l'IVIG, il affecte la création et la fonction des anticorps.
Changements de style de vie
Il y a certaines choses que vous pouvez faire à la maison pour aider à soulager les symptômes de la MG:
- Reposez-vous suffisamment pour minimiser la faiblesse musculaire.
- Si vous êtes gêné par une vision double, demandez à votre médecin si vous devez porter un cache-œil.
- Évitez le stress et l'exposition à la chaleur, car les deux peuvent aggraver les symptômes.
Ces traitements ne peuvent pas guérir la MG. Cependant, vous constaterez généralement des améliorations dans vos symptômes. Certaines personnes peuvent entrer en rémission, au cours de laquelle un traitement n'est pas nécessaire.
Informez votre médecin de tous les médicaments ou suppléments que vous prenez. Certains médicaments peuvent aggraver les symptômes de la MG. Avant de prendre tout nouveau médicament, consultez votre médecin pour vous assurer qu'il est sans danger.
Complications de la myasthénie grave
L'une des complications potentielles les plus dangereuses de la MG est la crise myasthénique. Cela consiste en une faiblesse musculaire potentiellement mortelle pouvant inclure des problèmes respiratoires. Discutez avec votre médecin de vos risques. Si vous commencez à avoir de la difficulté à respirer ou à avaler, appelez le 911 ou rendez-vous immédiatement aux urgences locales.
Les personnes atteintes de MG sont plus à risque de développer d'autres maladies auto-immunes telles que le lupus et la polyarthrite rhumatoïde.
Perspectives à long terme
Les perspectives à long terme de MG dépendent de nombreux facteurs. Certaines personnes n'auront que des symptômes bénins. D'autres peuvent éventuellement devenir confinés à un fauteuil roulant. Discutez avec votre médecin de ce que vous pouvez faire pour minimiser la gravité de votre MG. Un traitement précoce et approprié peut limiter la progression de la maladie chez de nombreuses personnes.
