Sclérose systémique (SS)
La sclérose systémique (SS) est une maladie auto-immune. Cela signifie que c'est une condition dans laquelle le système immunitaire attaque le corps. Les tissus sains sont détruits parce que le système immunitaire pense à tort qu'il s'agit d'une substance étrangère ou d'une infection. Il existe de nombreux types de maladies auto-immunes qui peuvent affecter différents systèmes corporels.
SS se caractérise par des modifications de la texture et de l'apparence de la peau. Cela est dû à une production accrue de collagène. Le collagène est un composant du tissu conjonctif.
Mais le trouble ne se limite pas aux changements cutanés. Cela peut affecter votre:
- vaisseaux sanguins
- muscles
- cœur
- système digestif
- poumons
- reins
Les caractéristiques de la sclérose systémique peuvent apparaître dans d'autres maladies auto-immunes. Lorsque cela se produit, cela s'appelle un trouble conjonctif mixte.
La maladie est généralement observée chez les personnes âgées de 30 à 50 ans, mais elle peut être diagnostiquée à tout âge. Les femmes sont plus susceptibles que les hommes de recevoir un diagnostic de cette maladie. Les symptômes et la gravité de la maladie varient d'une personne à l'autre en fonction des systèmes et des organes impliqués.
La sclérose systémique est également appelée sclérodermie, sclérose systémique progressive ou syndrome CREST. «CREST» signifie:
- calcinose
- Phénomène de raynaud
- dysmotilité œsophagienne
- sclérodactylie
- télangiectasie
Le syndrome CREST est une forme limitée du trouble.
Photos de la sclérose systémique (sclérodermie)
Symptômes de la sclérose systémique
Les SS peuvent n'affecter la peau qu'aux premiers stades de la maladie. Vous remarquerez peut-être que votre peau s'épaissit et que des zones brillantes se développent autour de la bouche, du nez, des doigts et d'autres zones osseuses.
Au fur et à mesure que la condition progresse, vous pouvez commencer à avoir un mouvement limité des zones touchées. D'autres symptômes comprennent:
- chute de cheveux
- dépôts de calcium ou bosses blanches sous la peau
- petits vaisseaux sanguins dilatés sous la surface de la peau
- douleur articulaire
- essoufflement
- une toux sèche
- la diarrhée
- constipation
- difficulté à avaler
- reflux œsophagien
- ballonnements abdominaux après les repas
Vous pouvez commencer à ressentir des spasmes des vaisseaux sanguins dans vos doigts et vos orteils. Ensuite, vos extrémités peuvent devenir blanches et bleues lorsque vous avez froid ou ressentez un stress émotionnel extrême. C'est ce qu'on appelle le phénomène de Raynaud.
Causes de la sclérose systémique
SS se produit lorsque votre corps commence à surproduire du collagène et qu'il s'accumule dans vos tissus. Le collagène est la principale protéine structurelle qui compose tous vos tissus.
Les médecins ne savent pas vraiment ce qui fait que le corps produit trop de collagène. La cause exacte de SS est inconnue.
Facteurs de risque de la sclérose systémique
Les facteurs de risque qui peuvent augmenter vos chances de développer la maladie comprennent:
- être amérindien
- être afro-américain
- être une femme
- utiliser certains médicaments chimiothérapeutiques tels que la bléomycine
- être exposé à la poussière de silice et aux solvants organiques
Il n'existe aucun moyen connu de prévenir les SS autre que de réduire les facteurs de risque que vous pouvez contrôler.
Diagnostic de la sclérose systémique
Lors d'un examen physique, votre médecin peut identifier les changements cutanés symptomatiques de la SS.
L'hypertension artérielle peut être causée par des changements rénaux dus à la sclérose. Votre médecin peut demander des tests sanguins comme des tests d'anticorps, du facteur rhumatoïde et de la vitesse de sédimentation.
D'autres tests de diagnostic peuvent inclure:
- une radiographie pulmonaire
- une analyse d'urine
- un scanner des poumons
- biopsies cutanées
Traitement de la sclérose systémique
Le traitement ne peut pas guérir la maladie, mais il peut aider à réduire les symptômes et à ralentir la progression de la maladie. Le traitement est généralement basé sur les symptômes d'une personne et la nécessité de prévenir les complications.
Le traitement des symptômes généralisés peut impliquer:
- corticostéroïdes
- immunosuppresseurs, tels que le méthotrexate ou le Cytoxan
- anti-inflammatoires non stéroïdiens
En fonction de vos symptômes, le traitement peut également inclure:
- médicaments contre la pression artérielle
- médicaments pour faciliter la respiration
- thérapie physique
- luminothérapie, telle que la photothérapie ultraviolette A1
- pommade à la nitroglycérine pour traiter les zones localisées de raffermissement de la peau
Vous pouvez modifier votre mode de vie pour rester en bonne santé avec la sclérodermie, comme éviter de fumer des cigarettes, rester physiquement actif et éviter les aliments qui déclenchent des brûlures d'estomac.
Complications potentielles de la sclérose systémique
Certaines personnes atteintes de SS éprouvent une progression de leurs symptômes. Les complications peuvent inclure:
- insuffisance cardiaque
- cancer
- insuffisance rénale
- hypertension artérielle
Quelles sont les perspectives des personnes atteintes de sclérose systémique?
Les traitements pour SS se sont considérablement améliorés au cours des 30 dernières années. Bien qu'il n'y ait toujours pas de remède pour la SS, il existe de nombreux traitements différents qui peuvent vous aider à gérer vos symptômes. Parlez à votre médecin si l'un de vos symptômes vous gêne dans votre vie quotidienne. Ils peuvent travailler avec vous pour ajuster votre plan de traitement.
Vous devriez également demander à votre médecin de vous aider à trouver des groupes de soutien locaux pour les SS. Parler à d'autres personnes qui ont des expériences similaires à celles de vous peut faciliter la gestion d'une maladie chronique.
