Qu'est-ce que la syringomyélie?
La syringomyélie est une maladie rare dans laquelle un kyste rempli de liquide se forme dans la moelle épinière. Ce kyste est appelé syrinx.
Au fur et à mesure que le syrinx se dilate et s'allonge avec le temps, il comprime et endommage une partie de votre moelle épinière de son centre vers l'extérieur.
Les dommages à la moelle épinière causés par un syrinx peuvent entraîner des symptômes tels qu'une douleur progressive, une raideur et une faiblesse dans:
- arrière
- épaules
- bras
- jambes
Les personnes atteintes du trouble peuvent perdre la capacité de ressentir normalement le froid et la douleur. Certaines personnes atteintes de ce trouble n'auront aucun symptôme et n'auront pas besoin de traitement. Pour d'autres, la syringomyélie provoquera des symptômes et des complications qui s'aggraveront à mesure que la syrinx se dilate.
Le traitement vise à soulager la pression sur votre moelle épinière. Le traitement que votre médecin vous suggère dépendra de la cause de votre syringomyélie. Les soins de suivi après la chirurgie sont importants car la syringomyélie peut se reproduire.
Qu'est-ce qui cause la syringomyélie?
La plupart des cas de syringomyélie sont causés par une malformation du cerveau appelée malformation de Chiari de type 1 (CM1).
CM1 se produit là où le cerveau rejoint la moelle épinière. Dans cette malformation, le tronc cérébral est plus bas que la normale. Situé à l'arrière du tronc cérébral se trouve le cervelet. Souvent, avec CM1, les bases des lobes du cervelet, ou les amygdales cérébelleuses, dépassent du crâne et pénètrent dans le canal rachidien.
La syringomyélie peut se développer comme une complication de:
- traumatisme
- méningite
- hémorragie
- une tumeur
- arachnoïdite
L'arachnoïdite est un trouble inflammatoire progressif qui affecte l'arachnoïde, la membrane qui entoure le cerveau et la moelle épinière. Un kyste arachnoïdien primaire est présent à la naissance, mais il peut s'écouler des années avant que les symptômes apparaissent.
Quels sont les symptômes de la syringomyélie?
Les symptômes de ce trouble sont causés par la pression exercée par le syrinx sur la moelle épinière et les dommages qui en découlent. Ils peuvent inclure:
- une faiblesse progressive et des douleurs dans le dos, les épaules, les bras ou les jambes
- une incapacité à se sentir chaud ou froid
- une perte de sensation de douleur
- difficulté à marcher
- problèmes de fonction intestinale et vésicale
- douleur faciale et engourdissement
- courbure de la colonne vertébrale ou scoliose
Vous devriez consulter votre médecin si vous présentez l'un de ces symptômes. Si vous avez eu une blessure à la colonne vertébrale, il est important de surveiller ces symptômes. La syringomyélie peut prendre des mois, voire des années après votre blessure.
Comment diagnostique-t-on la syringomyélie?
Si votre médecin soupçonne que vous avez une syringomyélie, vous pouvez être référé à un neurologue, un spécialiste du traitement du système nerveux.
Pour diagnostiquer votre état, votre neurologue prendra d'abord vos antécédents médicaux complets. Un examen physique complet sera également effectué. Soyez prêt à informer votre neurologue de vos symptômes et de la durée de votre apparition.
Si votre neurologue pense que vous pourriez avoir une syringomyélie, il demandera une IRM pour rechercher un syrinx dans votre moelle épinière. Une IRM est l'outil de diagnostic le plus fiable pour la syringomyélie, et elle est considérée comme l'étalon-or pour diagnostiquer la maladie.
Comment la syringomyélie est-elle traitée?
Le traitement dépend de la progression du trouble et si vous ressentez des symptômes qui perturbent votre vie. Si vous ne présentez aucun symptôme ou des symptômes légers, vous n'aurez peut-être pas besoin de traitement. Votre neurologue surveillera la progression du trouble.
Si vos symptômes affectent négativement votre vie, votre neurologue vous recommandera des médicaments ou une intervention chirurgicale.
Des médicaments tels que la gabapentine (Neurontin) peuvent aider à diminuer la sensation douloureuse des épaules et des bras qui survient fréquemment avec la syringomyélie.
Le but de la chirurgie est de corriger la cause sous-jacente de la syrinx et de soulager la pression sur votre moelle épinière. Le type de chirurgie dépendra de la cause de votre syringomyélie.
Si vous avez CM1, votre chirurgien peut suggérer une intervention chirurgicale pour élargir la base de votre crâne et la couverture de votre cerveau. Cela soulagera votre moelle épinière et votre cerveau. L'écoulement normal du liquide céphalo-rachidien doit être rétabli. Pour la plupart des gens, cette chirurgie résout leur syringomyélie.
Si vous avez une tumeur ou une croissance osseuse qui cause la syringomyélie, l'élimination de la croissance résout fréquemment la syringomyélie.
Dans certains cas, votre chirurgien utilisera un petit tube flexible appelé shunt pour drainer le syrinx. Ils placeront le shunt dans le syrinx pour drainer l'excès de liquide. Parfois, le chirurgien peut drainer complètement la syrinx pendant la chirurgie. Si ce n'est pas possible, le shunt restera en place après votre chirurgie.
Après la chirurgie, un traitement antibiotique peut vous être prescrit pour éviter les complications de l'infection. Votre médecin peut également recommander une thérapie physique, qui peut aider à renforcer les muscles des membres qui ont une faiblesse progressive.
Quelles sont les perspectives des personnes atteintes de syringomyélie?
Les perspectives de ceux qui subissent un traitement et subissent une chirurgie réussie varient. Les dommages à la moelle épinière peuvent être suffisamment graves pour causer des problèmes neurologiques permanents. Certaines personnes peuvent avoir du mal à marcher ou avoir une faiblesse permanente des membres. Après le traitement du syrinx, l'espoir est que ces conditions s'améliorent lentement avec la thérapie physique et le temps.
Il est important d'assister aux rendez-vous de suivi avec votre médecin. Vous aurez besoin d'examens IRM périodiques car la syringomyélie peut se reproduire.
