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La méthémoglobinémie est une maladie du sang dans laquelle trop peu d'oxygène est délivré à vos cellules. L'oxygène est transporté dans votre circulation sanguine par l'hémoglobine, une protéine attachée à vos globules rouges. Normalement, l'hémoglobine libère ensuite cet oxygène vers les cellules de tout votre corps. Cependant, il existe un type spécifique d'hémoglobine appelé méthémoglobine qui transporte l'oxygène dans votre sang mais ne le libère pas dans les cellules. Si votre corps produit trop de méthémoglobine, il peut commencer à remplacer votre hémoglobine normale. Cela peut entraîner une insuffisance d'oxygène dans vos cellules.
Il existe deux types de méthémoglobinémie: acquise et congénitale. Continuez à lire pour en savoir plus sur les causes de chaque type de méthémoglobinémie, ainsi que sur ses symptômes et son traitement.
Quels sont les symptômes de la méthémoglobinémie?
Les symptômes de la méthémoglobinémie peuvent varier en fonction de votre type. Les principaux symptômes sont:
- cyanose, qui décrit une couleur bleuâtre de la peau, en particulier des lèvres et des doigts
- sang de couleur brun chocolat
C'est à cause de la cyanose que certaines personnes appellent la méthémoglobinémie «syndrome bleu bébé».
À mesure que les taux de méthémoglobine augmentent, les symptômes continuent de s'aggraver. Ceux-ci peuvent inclure:
- mal de crâne
- essoufflement
- la nausée
- rythme cardiaque rapide
- fatigue et léthargie
- confusion ou stupeur
- perte de conscience
Méthémoglobinémie congénitale
La méthémoglobinémie peut être congénitale, ce qui signifie que vous êtes né avec la maladie. La méthémoglobinémie congénitale est causée par un défaut génétique hérité de vos parents. Ce défaut génétique conduit à une carence en une certaine enzyme, ou protéine. Cette protéine est responsable de la conversion de la méthémoglobine en hémoglobine. La méthémoglobinémie congénitale est beaucoup moins fréquente que la forme acquise de la maladie.
Il existe trois types de méthémoglobinémie congénitale.
Type 1
Le type 1 est le type le plus courant de méthémoglobinémie congénitale. Cela se produit lorsqu'il est transmis par les deux parents, mais ils n'ont pas eux-mêmes la maladie. Il n'affecte que les globules rouges. Habituellement, son seul symptôme est la cyanose. Les personnes atteintes de type 1 peuvent avoir une peau teintée bleuâtre toute leur vie sans aucun autre symptôme. Ils peuvent être traités pour des raisons esthétiques. Les personnes atteintes de ce type ont une probabilité plus élevée de développer des formes acquises.
Maladie de l'hémoglobine M
Ce type est causé par une mutation génétique qui n'est pas nécessairement héritée de vos parents. Les personnes atteintes de ce type n'ont pas de symptômes et n'ont pas besoin de traitement.
Type 2
Le type 2 est également connu sous le nom de déficit en cytochrome b5 réductase. C'est la forme la plus rare de méthémoglobinémie. Le type 2 affecte toutes les cellules. Un seul de vos parents doit transmettre le gène anormal. Cela peut entraîner de graves problèmes de développement et un retard de croissance. Les bébés nés avec le type 2 meurent généralement au cours de leur première année.
Méthémoglobinémie acquise
Ceci est également connu sous le nom de méthémoglobinémie aiguë. La méthémoglobinémie acquise est le type le plus courant de la maladie. Il est causé par une exposition à certains médicaments, produits chimiques ou aliments. Les personnes porteuses d'une forme génétique de la maladie ont plus de chances de développer le type acquis. Mais la plupart des personnes qui contractent cette maladie n'ont pas de problème congénital. Si la méthémoglobinémie acquise n'est pas traitée immédiatement, elle peut entraîner la mort.
Chez les bébés
Les bébés sont les plus sensibles à cette condition. Les bébés peuvent développer une méthémoglobinémie acquise à partir de:
Benzocaïne: La benzocaïne se trouve dans les produits en vente libre (OTC) qui peuvent être utilisés pour soulager les gencives douloureuses d'un bébé dues à la poussée dentaire (Anbesol, Baby Orajel et Orajel, Hurricaine et Orabase). La Food and Drug Administration des États-Unis recommande aux parents et aux soignants de ne pas utiliser ces médicaments en vente libre chez les enfants de moins de 2 ans.
Eau de puits contaminée: Les nourrissons de moins de 6 mois peuvent développer une méthémoglobinémie acquise à partir d'une eau de puits contaminée qui contient un excès de nitrates. Les bactéries présentes dans le système digestif d'un bébé se mélangent aux nitrates et entraînent une méthémoglobinémie. Un système digestif pleinement développé empêche les enfants de plus de 6 mois et les adultes de développer cette intoxication aux nitrates.
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Aliments solides: Certains aliments solides préparés à la maison peuvent contenir trop de nitrates à donner aux bébés avant l'âge de 4 mois. Les aliments qui pourraient contenir trop de nitrates comprennent:
- betteraves
- carottes
- haricots verts
- épinard
- écraser
C'est l'une des raisons pour lesquelles les pédiatres disent aux parents de ne pas donner d'aliments solides aux bébés avant l'âge de 4 mois.
Chez les adultes
Les gens ont développé une méthémoglobinémie après avoir subi des procédures médicales utilisant certains anesthésiques topiques souvent vaporisés sur la peau. Ceux-ci comprennent la benzocaïne, la lidocaïne et la prilocaïne. Ceux-ci peuvent être utilisés pour:
- engourdissez votre gorge avant de vérifier vos poumons avec une bronchoscopie ou de vérifier votre système digestif supérieur avec une endoscopie
- soulager la douleur pendant les procédures, y compris la circoncision, l'implantation de cathéters pour la chimiothérapie et la mise en place de stimulateurs cardiaques
Les autres médicaments qui ont causé cette condition sont:
- la dapsone (Aczone), qui peut être utilisée pour traiter des affections telles que l'acné, un type de dermatite qui provoque des cloques sur les bras et les fesses, et une infection pulmonaire fongique chez les personnes atteintes du VIH / SIDA
- médicaments antipaludiques
Diagnostiquer la méthémoglobinémie
Pour diagnostiquer la méthémoglobinémie, votre médecin peut vous prescrire des tests tels que:
- numération globulaire complète (CBC)
- tests pour vérifier les enzymes
- examen de la couleur du sang
- taux sanguins de nitrites ou d'autres médicaments
- oxymétrie de pouls pour vérifier la saturation de l'oxygène dans votre sang
- séquençage ADN
Traitement de la méthémoglobinémie
La méthémoglobinémie peut être une urgence médicale.
Le premier traitement est une perfusion avec le médicament bleu de méthylène. Ce médicament aide généralement les gens rapidement. Mais le bleu de méthylène ne peut pas être utilisé sur les personnes qui ont un type congénital de méthémoglobinémie.
Les personnes qui ne répondent pas au bleu de méthylène peuvent avoir besoin d'une transfusion sanguine.
Les personnes atteintes de méthémoglobinémie héréditaire de type 1 peuvent recevoir un traitement par aspirine.
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Complications de la méthémoglobinémie
L'utilisation de médicaments contenant de la benzocaïne lorsque vous avez l'une des conditions suivantes augmente vos risques de complications de la méthémoglobinémie:
- asthme
- bronchite
- emphysème
- cardiopathie
Certains médicaments, y compris la dapsone et la benzocaïne, provoquent un effet de rebond. Cela signifie que si vous avez contracté une méthémoglobinémie à partir de ces médicaments, il est possible d'être traité avec succès avec du bleu de méthylène et que votre taux de méthémoglobine augmente à nouveau 4 à 12 heures plus tard.
Perspectives de la méthémoglobinémie
De nombreuses personnes atteintes de méthémoglobinémie congénitale de type 1 ne présentent aucun symptôme. La condition est bénigne.
Il n'existe pas de traitement efficace pour les personnes atteintes d'une forme congénitale qui développent une forme acquise. Cela signifie qu'ils ne doivent pas prendre de médicaments tels que la benzocaïne et la lidocaïne.
Les personnes qui contractent une méthémoglobinémie à cause de médicaments peuvent se rétablir complètement avec un traitement approprié.
Prévenir la méthémoglobinémie
Il n'y a aucun moyen de prévenir les types génétiques de méthémoglobinémie. Pour prévenir la méthémoglobinémie acquise, essayez ces stratégies pour éviter les choses qui peuvent la provoquer:
Benzocaïne
Lisez l'étiquette pour voir si la benzocaïne est un ingrédient actif avant d'acheter des produits en vente libre. N'utilisez pas de produits contenant de la benzocaïne chez les enfants de moins de 2 ans.
Au lieu d'utiliser un produit en vente libre avec de la benzocaïne pour apaiser un bébé qui fait ses dents, suivez ces conseils de l'American Academy of Pediatrics:
- Laissez votre enfant utiliser un anneau de dentition que vous avez refroidi au réfrigérateur.
- Frottez les gencives de votre bébé avec votre doigt.
Les adultes ne devraient pas utiliser de produits contenant de la benzocaïne plus de quatre fois par jour. Les adultes ne devraient pas non plus utiliser de produits contenant de la benzocaïne s'ils:
- avoir une maladie cardiaque
- fumée
- souffrez d'asthme, de bronchite ou d'emphysème
Nitrates dans les eaux souterraines
Protégez les puits de la contamination en les scellant correctement. Éloignez également les puits de:
- ruissellement de la basse-cour, qui peut contenir des déchets animaux et des engrais
- fosses septiques et systèmes d'égouts
Faire bouillir l'eau de puits est la pire chose à faire car elle concentre les nitrates. L'adoucissement, le filtrage ou d'autres moyens de purifier l'eau ne réduisent pas non plus les nitrates.
