Est-ce courant?
Le sarcome d'Ewing est une tumeur cancéreuse rare des os ou des tissus mous. Cela se produit principalement chez les jeunes.
Dans l'ensemble, il affecte 1 sur 1 million d'Américains. Mais pour les adolescents âgés de 10 à 19 ans, cela grimpe à environ 10 cas pour 1 million d'Américains dans ce groupe d'âge.
Cela signifie qu'environ 200 cas sont diagnostiqués aux États-Unis chaque année.
Le sarcome porte le nom du médecin américain James Ewing, qui a décrit la tumeur pour la première fois en 1921. On ne sait pas ce qui cause la maladie d'Ewing, il n'y a donc pas de méthodes de prévention connues. La condition est traitable et, si elle est détectée tôt, un rétablissement complet est possible.
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Quels sont les signes ou symptômes du sarcome d'Ewing?
Le symptôme le plus courant du sarcome d'Ewing est une douleur ou un gonflement dans la zone de la tumeur.
Certaines personnes peuvent développer une bosse visible à la surface de leur peau. La zone touchée peut également être chaude au toucher.
D'autres symptômes comprennent:
- perte d'appétit
- fièvre
- perte de poids
- fatigue
- malaise général (malaise)
- un os qui se brise sans raison connue
- anémie
Les tumeurs se forment généralement dans les bras, les jambes, le bassin ou la poitrine. Il peut y avoir des symptômes spécifiques à l'emplacement de la tumeur. Par exemple, vous pouvez éprouver un essoufflement si la tumeur est située dans votre poitrine.
Qu'est-ce qui cause le sarcome d'Ewing?
La cause exacte du sarcome d'Ewing n'est pas claire. Ce n'est pas héréditaire, mais cela peut être lié à des changements non héréditaires dans des gènes spécifiques qui se produisent au cours de la vie d'une personne. Lorsque les chromosomes 11 et 12 échangent du matériel génétique, cela active une prolifération de cellules. Cela peut conduire au développement du sarcome d'Ewing.
Des recherches pour déterminer le type particulier de cellule à l'origine du sarcome d'Ewing sont en cours.
Qui est à risque de sarcome d'Ewing?
Bien que le sarcome d'Ewing puisse se développer à tout âge, plus de 50% des personnes atteintes de cette maladie sont diagnostiquées à l'adolescence. L'âge médian des personnes touchées est de 15 ans.
Aux États-Unis, le sarcome d'Ewing est neuf fois plus susceptible de se développer chez les Caucasiens que chez les Afro-Américains. L'American Cancer Society rapporte que le cancer affecte rarement d'autres groupes raciaux.
Les hommes peuvent également être plus susceptibles de développer la maladie. Dans une étude portant sur 1 426 personnes touchées par la maladie d'Ewing, 59% étaient des hommes et 41% des femmes.
Comment le sarcome d'Ewing est-il diagnostiqué?
Si vous ou votre enfant présentez des symptômes, consultez votre médecin. Dans environ 25% des cas, la maladie s'est déjà propagée ou métastasée au moment du diagnostic. Plus le diagnostic est posé tôt, plus le traitement peut être efficace.
Votre médecin utilisera une combinaison des tests de diagnostic suivants.
Tests d'imagerie
Cela peut inclure un ou plusieurs des éléments suivants:
- Des rayons X pour imager vos os et identifier la présence d'une tumeur
- IRM pour imager les tissus mous, les organes, les muscles et d'autres structures et montrer les détails d'une tumeur ou d'autres anomalies
- CT scan pour imager des coupes transversales d'os et de tissus
- Imagerie EOS pour montrer l'interaction des articulations et des muscles lorsque vous êtes debout
- scintigraphie osseuse de tout votre corps pour montrer si une tumeur s'est métastasée
- PET scan pour montrer si des zones anormales observées dans d'autres scans sont des tumeurs
Les biopsies
Une fois qu'une tumeur a été imagée, votre médecin peut commander une biopsie pour examiner un morceau de la tumeur au microscope pour une identification spécifique.
Si la tumeur est petite, votre chirurgien peut retirer le tout dans le cadre de la biopsie. Cela s'appelle une biopsie excisionnelle et se fait sous anesthésie générale.
Si la tumeur est plus grosse, votre chirurgien peut en couper un morceau. Cela peut être fait en coupant à travers votre peau pour enlever un morceau de la tumeur. Ou votre chirurgien peut insérer une grosse aiguille creuse dans votre peau pour retirer un morceau de la tumeur. Celles-ci sont appelées biopsies incisionnelles et sont généralement effectuées sous anesthésie générale.
Votre chirurgien peut également insérer une aiguille dans l'os pour prélever un échantillon de liquide et de cellules pour voir si le cancer s'est propagé dans votre moelle osseuse.
Une fois le tissu tumoral retiré, plusieurs tests permettent d'identifier un sarcome d'Ewing. Les tests sanguins peuvent également fournir des informations utiles pour le traitement.
Types de sarcome d'Ewing
Le sarcome d'Ewing est catégorisé selon que le cancer s'est propagé à partir de l'os ou des tissus mous dans lesquels il a commencé. Il existe trois types:
- Sarcome d'Ewing localisé: Le cancer ne s'est pas propagé à d'autres régions du corps.
- Sarcome d'Ewing métastatique: Le cancer s'est propagé aux poumons ou à d'autres endroits du corps.
- Sarcome d'Ewing récurrent: le cancer ne répond pas au traitement ou réapparaît après un traitement réussi. Il se reproduit le plus souvent dans les poumons.
Comment le sarcome d'Ewing est-il traité?
Le traitement du sarcome d'Ewing dépend de l'origine de la tumeur, de la taille de la tumeur et de la propagation du cancer.
En règle générale, le traitement implique une ou plusieurs approches, notamment:
- chimiothérapie
- radiothérapie
- chirurgie
- protonthérapie ciblée
- chimiothérapie à haute dose associée à une greffe de cellules souches
Options de traitement pour le sarcome d'Ewing localisé
L'approche courante pour un cancer qui ne s'est pas propagé est une combinaison de:
- chirurgie pour enlever la tumeur
- rayonnement vers la zone tumorale pour tuer toutes les cellules cancéreuses restantes
- chimiothérapie pour tuer d'éventuelles cellules cancéreuses qui se sont propagées ou des micrométastasies
Les chercheurs dans une étude de 2004 ont constaté que la thérapie combinée comme celle-ci était un succès. Ils ont découvert que le traitement entraînait un taux de survie à 5 ans d'environ 89% et un taux de survie à 8 ans d'environ 82%.
Selon le site de la tumeur, un traitement supplémentaire peut être nécessaire après la chirurgie pour remplacer ou restaurer la fonction des membres.
Options de traitement pour le sarcome d'Ewing métastasé et récurrent
Le traitement du sarcome d'Ewing qui a métastasé à partir du site d'origine est similaire à celui de la maladie localisée, mais avec un taux de réussite beaucoup plus faible. Les chercheurs d'une étude de 2010 ont rapporté que le taux de survie à 5 ans après le traitement du sarcome d'Ewing métastasé était d'environ 70%.
Il n'y a pas de traitement standard pour le sarcome d'Ewing récidivant. Les options de traitement varient en fonction de l'endroit où le cancer est réapparu et du traitement précédent.
De nombreux essais cliniques et études de recherche sont en cours pour améliorer le traitement du sarcome d'Ewing métastasé et récurrent. Ceux-ci inclus:
- greffes de cellules souches
- immunothérapie
- thérapie ciblée avec des anticorps monoclonaux
- nouvelles combinaisons de médicaments
Quelles sont les perspectives des personnes atteintes de sarcome d'Ewing?
À mesure que de nouveaux traitements se développent, les perspectives des personnes touchées par le sarcome d'Ewing continuent de s'améliorer. Votre médecin est votre meilleure source d'informations sur vos perspectives et votre espérance de vie.
L'American Cancer Society rapporte que le taux de survie à 5 ans des personnes atteintes de tumeurs localisées est d'environ 70%.
Pour ceux qui ont des tumeurs métastasées, le taux de survie à 5 ans est de 15 à 30 pour cent. Vos perspectives peuvent être plus favorables si le cancer ne s'est pas propagé à d'autres organes que les poumons.
Le taux de survie à 5 ans des personnes atteintes de sarcome d'Ewing récurrent est de 10 à 15 pour cent.
De nombreux facteurs peuvent influer sur vos perspectives individuelles, notamment:
- âge au moment du diagnostic
- taille de la tumeur
- emplacement de la tumeur
- la réponse de votre tumeur à la chimiothérapie
- taux de cholestérol sanguin
- traitement antérieur pour un cancer différent
- le sexe
Vous pouvez vous attendre à être surveillé pendant et après le traitement. Votre médecin effectuera périodiquement un nouveau test pour déterminer si le cancer s'est propagé.
Les personnes atteintes du sarcome d'Ewing peuvent avoir un risque plus élevé de développer un deuxième type de cancer. L'American Cancer Society note que, à mesure que de plus en plus de jeunes atteints du sarcome d'Ewing survivent jusqu'à l'âge adulte, les effets à long terme de leur traitement contre le cancer peuvent devenir évidents. La recherche dans ce domaine est en cours.
