Aperçu
La porphyrie cutanée tardive (PCT) est un type de porphyrie ou de trouble sanguin qui affecte la peau. Le PCT est l'un des types de porphyrie les plus courants. On l'appelle parfois familièrement la maladie des vampires. C'est parce que les personnes atteintes de cette maladie présentent souvent des symptômes après une exposition au soleil.
Symptômes
La plupart des symptômes de la porphyrie cutanée tardive apparaissent sur la peau. Les symptômes courants comprennent:
- cloques sur la peau exposée au soleil, y compris les mains, le visage et les bras
- photosensibilité, ce qui signifie que votre peau est sensible au soleil
- peau fine ou fragile
- augmentation de la croissance des cheveux, généralement sur le visage
- croûtes et cicatrices de la peau
- rougeur, gonflement ou démangeaison de la peau
- plaies se développant après des blessures mineures à la peau
- hyperpigmentation, ce qui signifie que les plaques de peau deviennent plus foncées
- urine plus foncée que la normale ou brun rougeâtre
- dommages au foie
Une fois que les cloques se forment sur votre peau, la peau peut peler. Il est également courant que des cicatrices apparaissent une fois que les cloques guérissent.
Des taches d'hyperpigmentation apparaissent généralement sur le visage, les mains et le cou.
Photos de Porphyrie cutanée tardive
Les causes
La porphyrie cutanée tardive peut être causée par diverses choses. Les causes sont généralement classées comme génétiques ou acquises.
Les causes génétiques les plus courantes comprennent:
- antécédents familiaux de porphyrie cutanée tardive
- déficit héréditaire de l'enzyme hépatique uroporphyrinogène décarboxylase
- antécédents familiaux de maladie du foie ou de cancer du foie
- plus de fer hépatique que la normale
Les causes acquises les plus courantes comprennent:
- consommation d'alcool
- utilisant la thérapie d'oestrogène
- utiliser des contraceptifs oraux
- exposition à certains facteurs environnementaux ou produits chimiques, tels que l'agent orange
- prendre trop de fer
- fumeur
- avoir l'hépatite C
- avoir le VIH
Dans certains cas, il n'est pas possible de déterminer la cause de la porphyrie cutanée tardive.
Facteurs de risque
Vous courez un risque plus élevé de porphyrie cutanée tardive si vous fumez ou consommez de l'alcool. Vous êtes également plus susceptible de contracter cette maladie si vous avez l'hépatite C ou le VIH.
Être exposé à certains produits chimiques, tels que l'agent orange, peut également augmenter votre risque. Vous avez peut-être été exposé à ce produit chimique si vous êtes un ancien combattant qui a servi dans une région qui avait l'agent Orange.
Incidence
Porphyria cutanea tarda peut affecter les hommes et les femmes. Il apparaît généralement après l'âge de 30 ans, il n'est donc pas courant chez les enfants ou les adolescents.
Porphyria cutanea tarda affecte des personnes du monde entier et ne se limite pas à une région ou à un pays en particulier. On estime que 1 personne sur 10 000 à 25 000 souffre de cette maladie.
Diagnostic
Votre médecin peut faire un examen physique, vérifier les symptômes et enregistrer vos antécédents médicaux. En outre, ils peuvent utiliser les tests suivants pour diagnostiquer la porphyrie cutanée tardive:
- des analyses de sang
- tests d'urine
- tests de selles
- biopsie cutanée
Le médecin vérifiera vos taux de porphyrine et d'enzymes hépatiques. Les tests génétiques peuvent être recommandés pour les personnes ayant des antécédents familiaux de cette maladie.
Traitement
Le traitement de la porphyrie cutanée tardive se concentre sur la gestion et l'arrêt des symptômes. Des changements de mode de vie, tels que limiter la consommation d'alcool et ne pas fumer, peuvent également aider.
Les options de traitement courantes comprennent:
- phlébotomie, qui consiste à éliminer le sang pour réduire le fer
- chloroquine (Aralen)
- hydroxychloroquine (Plaquenil)
- médicaments contre la douleur
- chélateurs de fer
- traiter les maladies à l'origine de la porphyrie cutanée tardive, comme le VHC ou le VIH
La phlébotomie est l'un des traitements les plus courants de la porphyrie cutanée tardive. Les comprimés antipaludiques sont également fréquemment utilisés.
Les changements de mode de vie courants pour traiter la porphyrie cutanée tardive comprennent:
- éviter l'alcool
- ne pas fumer
- éviter la lumière du soleil
- utiliser un écran solaire
- éviter les blessures à la peau
- ne pas prendre d'œstrogènes
Vous devrez peut-être porter un écran solaire, des manches longues et un chapeau pour éviter le soleil.
La porphyrie cutanée tardive peut augmenter le risque de cancer du foie ou de cirrhose, qui est une cicatrisation du foie. C'est pourquoi il est important de ne pas boire d'alcool si vous souffrez de cette maladie.
Perspective
La porphyrie cutanée tardive touche généralement les adultes de plus de 30 ans. C'est une maladie du sang qui affecte principalement la peau. Votre peau peut être plus sensible au soleil, vous devrez peut-être prendre des précautions supplémentaires pour éviter le soleil. Les ampoules sont courantes de cette condition.
Votre médecin peut recommander différents traitements pour la porphyrie cutanée tardive. La phlébotomie et les comprimés antipaludiques sont les options de traitement les plus courantes.
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