Qu'est-ce que le syndrome de la personne raide?
Le syndrome de la personne raide (SPS) est un trouble neurologique auto-immun. Comme d'autres types de troubles neurologiques, le SPS affecte votre cerveau et votre moelle épinière (système nerveux central).
Une maladie auto-immune survient lorsque votre système immunitaire identifie à tort les tissus normaux du corps comme nocifs et les attaque.
Le SPS est rare. Cela peut affecter considérablement votre qualité de vie sans traitement approprié.
Quels sont les symptômes du syndrome de la personne raide?
Plus particulièrement, le SPS provoque une raideur musculaire. Les premiers symptômes comprennent:
- raideur des membres
- muscles raides dans le tronc
- problèmes de posture dus à des muscles du dos rigides (cela peut vous faire pencher)
- spasmes musculaires douloureux
- difficultés à marcher
- problèmes sensoriels, tels que la sensibilité à la lumière, au bruit et au son
- transpiration excessive (hyperhidrose)
Les spasmes dus au SPS peuvent être très forts et peuvent vous faire tomber si vous êtes debout. Les spasmes peuvent parfois être assez forts pour casser des os. Les spasmes sont pires lorsque vous êtes anxieux ou bouleversé. Les spasmes peuvent également être déclenchés par des mouvements brusques, un bruit fort ou le fait d'être touché.
Lorsque vous vivez avec le SPS, vous pouvez également souffrir de dépression ou d'anxiété. Cela peut être dû à d'autres symptômes que vous pourriez ressentir ou à une diminution des neurotransmetteurs dans le cerveau.
Le potentiel de détresse émotionnelle peut augmenter au fur et à mesure que le SPS progresse. Vous remarquerez peut-être que les spams s'aggravent lorsque vous êtes en public. Cela peut conduire à développer une anxiété à l'idée de sortir en public.
Dans les derniers stades du SPS, vous pouvez ressentir une raideur et une rigidité musculaires accrues.
La raideur musculaire peut également se propager à d'autres parties de votre corps, comme votre visage. Cela peut inclure les muscles utilisés pour manger et parler. Les muscles impliqués dans la respiration peuvent également être affectés, entraînant des problèmes respiratoires potentiellement mortels.
En raison de la présence d'anticorps amphiphysine, le SPS peut exposer certaines personnes à un risque accru de certains cancers, notamment:
- Sein
- côlon
- poumon
Certaines personnes atteintes de SPS peuvent développer d'autres maladies auto-immunes, notamment:
- Diabète
- problèmes de thyroïde
- anémie pernicieuse
- vitiligo
Qu'est-ce qui cause le syndrome de la personne raide?
La cause exacte du SPS est inconnue. C'est peut-être génétique.
Vous pouvez également présenter un risque accru de développer le syndrome si vous ou un membre de votre famille avez un autre type de maladie auto-immune. Ceux-ci inclus:
- diabète de type 1 et 2
- anémie pernicieuse
- polyarthrite rhumatoïde
- thyroïdite
- vitiligo
Pour des raisons inconnues, les maladies auto-immunes attaquent les tissus sains du corps. Avec le SPS, les tissus du cerveau et de la moelle épinière sont affectés. Cela provoque des symptômes basés sur le tissu attaqué.
Le SPS crée des anticorps qui attaquent les protéines des neurones cérébraux qui contrôlent les mouvements musculaires. Ceux-ci sont appelés anticorps anti-décarboxylase d'acide glutamique (GAD).
Le SPS survient généralement chez les adultes âgés de 30 à 60 ans. Il est également deux fois plus fréquent chez les femmes que chez les hommes.
Comment diagnostique-t-on le syndrome de la personne raide?
Pour diagnostiquer le SPS, votre médecin examinera vos antécédents médicaux et effectuera un examen physique.
Les tests sont également essentiels. Tout d'abord, un test sanguin peut être administré pour détecter les anticorps GAD. Tout le monde avec SPS n'a pas ces anticorps. Cependant, jusqu'à 80% des personnes vivant avec le SPS le font.
Votre médecin peut vous prescrire un test de dépistage appelé électromyographie (EMG) pour mesurer l'activité électrique musculaire. Votre médecin peut également vous prescrire une IRM ou une ponction lombaire.
Le SPS peut être diagnostiqué avec l'épilepsie. Parfois, il est confondu avec d'autres troubles neurologiques, tels que la sclérose en plaques (SEP) et la maladie de Parkinson.
Comment le syndrome de la personne raide est-il traité?
Il n'y a pas de remède pour le SPS. Cependant, des traitements sont disponibles pour vous aider à gérer vos symptômes. Le traitement peut également empêcher l'aggravation de la maladie. Les spasmes et raideurs musculaires peuvent être traités avec un ou plusieurs des médicaments suivants:
- Baclofène, un relaxant musculaire.
- Benzodiazépines, telles que le diazépam (Valium) ou le clonazépam (Klonopin). Ces médicaments détendent vos muscles et soulagent l'anxiété. Des doses élevées de ces médicaments sont souvent utilisées pour traiter les spasmes musculaires.
- La gabapentine est un type de médicament utilisé pour les douleurs nerveuses et les convulsions.
- Relaxants musculaires.
- Médicaments contre la douleur.
- Tiagabine est un médicament anti-épileptique.
Certaines personnes atteintes de SPS ont également ressenti un soulagement des symptômes avec:
- La greffe de cellules souches autologues est le processus par lequel vos cellules de sang et de moelle osseuse sont collectées et multipliées avant d'être transférées dans votre corps. Il s'agit d'un traitement expérimental qui n'est envisagé qu'après l'échec des autres traitements.
- L'immunoglobine intraveineuse peut diminuer le nombre d'anticorps qui attaquent les tissus sains.
- La plasmaphérèse est une procédure dans laquelle votre plasma sanguin est échangé avec un nouveau plasma pour réduire le nombre d'anticorps dans le corps.
- Autres immunothérapies telles que le rituximab.
Les antidépresseurs, tels que les inhibiteurs sélectifs du recaptage de la sérotonine (ISRS) peuvent aider à soulager la dépression et l'anxiété. Zoloft, Prozac et Paxil font partie des marques que votre médecin pourrait suggérer. Trouver la bonne marque nécessite souvent un processus d'essais et d'erreurs.
En plus des médicaments, votre médecin peut vous orienter vers un physiothérapeute. La physiothérapie seule ne peut pas traiter le SPS. Cependant, les exercices peuvent vous aider de manière significative:
- bien-être émotionnel
- en marchant
- indépendance
- douleur
- posture
- fonction au quotidien
- amplitude de mouvement
Selon la gravité de vos symptômes, votre physiothérapeute vous guidera à travers des exercices de mobilité et de relaxation. Avec l'aide de votre thérapeute, vous pourrez peut-être même pratiquer certains mouvements à la maison.
Quelles sont les perspectives du syndrome de la personne raide?
Si vous vivez avec cette maladie, vous êtes plus enclin aux chutes en raison d'un manque de stabilité et de réflexes. Cela peut augmenter votre risque de blessures graves et même d'incapacité permanente.
Dans certains cas, le SPS peut progresser et se propager à d'autres zones de votre corps.
Il n'y a pas de remède pour le SPS. Cependant, des traitements sont disponibles pour vous aider à gérer vos symptômes. Vos perspectives générales dépendent de l'efficacité de votre plan de traitement.
Chacun réagit différemment au traitement. Certaines personnes réagissent bien aux médicaments et à la physiothérapie, tandis que d'autres peuvent ne pas répondre aussi bien au traitement.
Discutez de vos symptômes avec votre médecin. Il est particulièrement important de discuter de tout nouveau symptôme que vous ressentez ou si vous ne constatez aucune amélioration. Ces informations peuvent les aider à décider du plan de traitement qui vous convient le mieux.
