Aperçu
Un somatostatine est un type rare de tumeur neuroendocrine qui se développe dans le pancréas et parfois dans l'intestin grêle. Une tumeur neuroendocrine est une tumeur composée de cellules productrices d'hormones. Ces cellules productrices d'hormones sont appelées cellules d'îlots.
Un somatostatine se développe spécifiquement dans la cellule des îlots delta, qui est responsable de la production de l'hormone somatostatine. La tumeur amène ces cellules à produire davantage de cette hormone.
Lorsque votre corps produit des hormones somatostatines supplémentaires, il cesse de produire d'autres hormones pancréatiques. Lorsque ces autres hormones se raréfient, cela entraîne finalement l'apparition de symptômes.
Les symptômes d'un somatostatine
Les symptômes d'un somatostatine commencent généralement de façon légère et augmentent progressivement en gravité. Ces symptômes sont similaires à ceux causés par d'autres conditions médicales. Pour cette raison, il est important que vous preniez rendez-vous avec votre médecin pour obtenir un diagnostic correct. Cela devrait garantir un traitement approprié pour toute condition médicale sous-jacente à vos symptômes.
Les symptômes causés par un somatostatine peuvent inclure les suivants:
- douleur dans l'abdomen (symptôme le plus courant)
- Diabète
- perte de poids inexpliquée
- calculs biliaires
- stéatorrhée ou selles grasses
- blocage intestinal
- la diarrhée
- jaunisse ou jaunissement de la peau (plus fréquent lorsqu'un somatostatine est dans l'intestin grêle)
Des conditions médicales autres qu'un somatostatine peuvent être à l'origine de plusieurs de ces symptômes. C'est souvent le cas, car les somatostatinomes sont si rares. Cependant, votre médecin est le seul à pouvoir diagnostiquer la condition exacte derrière vos symptômes spécifiques.
Causes et facteurs de risque des somatostatinomes
Les causes d'un somatostatine sont actuellement inconnues. Cependant, certains facteurs de risque peuvent conduire à un somatostatinome.
Cette affection, qui peut affecter les hommes et les femmes, survient généralement après 50 ans. Voici quelques autres facteurs de risque possibles de tumeurs neuroendocrines:
- une histoire familiale de néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (MEN1), un type rare de syndrome de cancer héréditaire
- neurofibromatose
- Maladie de von Hippel-Lindau
- sclérose tubéreuse
Comment ces tumeurs sont-elles diagnostiquées?
Le diagnostic doit être posé par un professionnel de la santé. Votre médecin commencera généralement le processus de diagnostic par un test sanguin à jeun. Ce test vérifie un niveau de somatostatine élevé. Le test sanguin est souvent suivi d'une ou plusieurs des analyses diagnostiques ou radiographies suivantes:
- échographie endoscopique
- Tomodensitométrie
- octréoscan (qui est un scan radioactif)
- IRM
Ces tests permettent à votre médecin de voir la tumeur, qui peut être cancéreuse ou non cancéreuse. La majorité des somatostatinomes sont cancéreux. La chirurgie est la seule façon de déterminer si votre tumeur est cancéreuse.
Comment sont-ils traités?
Un somatostatine est le plus souvent traité en enlevant la tumeur par chirurgie. Si la tumeur est cancéreuse et que le cancer s'est propagé (une condition appelée métastase), la chirurgie peut ne pas être une option. En cas de métastase, votre médecin traitera et prendra en charge tous les symptômes que le somatostatine peut provoquer.
Conditions et complications associées
Certaines des conditions associées aux somatostatinomes peuvent inclure les suivantes:
- Syndrome de von Hippel-Lindau
- HOMMES1
- neurofibromatose de type 1
- diabète sucré
Les somatostatinomes sont généralement détectés à un stade ultérieur, ce qui peut compliquer les options de traitement. À un stade avancé, les tumeurs cancéreuses sont plus susceptibles d'avoir déjà métastasé. Après une métastase, le traitement est limité, car la chirurgie n'est généralement pas une option.
Taux de survie pour les somatostatinomes
Malgré la nature rare des somatostatinomes, les perspectives sont bonnes pour le taux de survie à 5 ans. Lorsqu'un somatostatine peut être enlevé chirurgicalement, il y a un taux de survie de près de 100% cinq ans après l'ablation. Le taux de survie à cinq ans des personnes traitées après la métastase d'un somatostatine est de 60%.
La clé est d'obtenir un diagnostic le plus tôt possible. Si vous présentez certains des symptômes d'un somatostatine, vous devez prendre rendez-vous avec votre médecin dès que possible. Les tests de diagnostic permettront de déterminer la cause spécifique de vos symptômes.
Si votre médecin détermine que vous avez un somatostatine, plus tôt vous commencerez le traitement, meilleur sera votre pronostic.
