Qu'est-ce qui cause la microtie?
La microtie se développe généralement au cours du premier trimestre de la grossesse, dans les premières semaines de développement. Sa cause est pour la plupart inconnue, mais a parfois été liée à la consommation de drogues ou d'alcool pendant la grossesse, à des conditions ou à des changements génétiques, à des déclencheurs environnementaux et à une alimentation pauvre en glucides et en acide folique.
Un facteur de risque identifiable de microtie est l'utilisation du médicament contre l'acné Accutane (isotrétinoïne) pendant la grossesse. Ce médicament a été associé à de multiples anomalies congénitales, y compris des microties.
Un autre facteur possible qui pourrait mettre un enfant à risque de microtie est le diabète, si la mère est diabétique avant la grossesse. Les mères diabétiques semblent plus à risque de donner naissance à un bébé atteint de microtie que les autres femmes enceintes.
Microtia ne semble pas être une maladie génétiquement héritée pour la plupart. Dans la plupart des cas, les enfants atteints de microtie n'ont pas d'autres membres de la famille atteints de la maladie. Cela semble se produire au hasard et a même été observé chez des jumeaux qu'un bébé en a, mais pas l'autre.
Bien que la plupart des occurrences de microties ne soient pas héréditaires, dans le petit pourcentage de microties héréditaires, la maladie peut sauter des générations. De plus, les mères dont un enfant est né avec la microtie ont un risque légèrement accru (5%) d'avoir un autre enfant atteint de la maladie.
Comment diagnostique-t-on la microtie?
Le pédiatre de votre enfant devrait être en mesure de diagnostiquer la microtie par l'observation. Pour déterminer la gravité, le médecin de votre enfant demandera un examen avec un spécialiste de l'oreille, du nez et de la gorge (ORL) et des tests auditifs avec un audiologiste pédiatrique.
Il est également possible de diagnostiquer l'étendue de la microtie de votre enfant grâce à un tomodensitogramme, bien que cela ne se fasse généralement que lorsqu'un enfant est plus âgé.
L'audiologiste évaluera le niveau de perte auditive de votre enfant, et l'ORL confirmera si un conduit auditif est présent ou absent. L'ORL de votre enfant pourra également vous conseiller sur les options d'assistance auditive ou de chirurgie reconstructive.
Étant donné que la microtie peut survenir en même temps que d'autres maladies génétiques ou anomalies congénitales, le pédiatre de votre enfant voudra également exclure d'autres diagnostics. Le médecin peut recommander une échographie des reins de votre enfant pour évaluer son développement.
Vous pouvez également être référé à un spécialiste en génétique si le médecin de votre enfant soupçonne que d'autres anomalies génétiques peuvent être en jeu.
Parfois, la microtie apparaît à côté d'autres syndromes cranio-faciaux, ou en tant que partie de ceux-ci. Si le pédiatre soupçonne cela, votre enfant peut être référé à des spécialistes cranio-faciaux ou à des thérapeutes pour une évaluation, un traitement et une thérapie plus poussés.
Options de traitement
Certaines familles choisissent de ne pas intervenir chirurgicalement. Si votre enfant est un nourrisson, la chirurgie reconstructive du conduit auditif ne peut pas encore être pratiquée. Si vous n'êtes pas à l'aise avec les options chirurgicales, vous pouvez attendre que votre enfant soit plus âgé. Les chirurgies pour la microtie ont tendance à être plus faciles pour les enfants plus âgés, car il y a plus de cartilage disponible à greffer.
Il est possible pour certains enfants nés avec une microtie d'utiliser des appareils auditifs non chirurgicaux. Selon l'étendue de la microtie de votre enfant, il peut être un candidat pour ce type d'appareil, surtout s'il est trop jeune pour une intervention chirurgicale ou si vous le retardez. Des prothèses auditives peuvent également être utilisées si un conduit auditif est présent.
Chirurgie de greffe de cartilage costal
Si vous optez pour une greffe de côtes pour votre enfant, il subira deux à quatre procédures sur une période de plusieurs mois à un an. Le cartilage des côtes est retiré de la poitrine de votre enfant et utilisé pour créer la forme d'une oreille. Il est ensuite implanté sous la peau à l'endroit où l'oreille aurait été localisée.
Une fois le nouveau cartilage complètement incorporé sur le site, des chirurgies supplémentaires et des greffes de peau peuvent être effectuées pour mieux positionner l'oreille. La chirurgie de greffe de côtes est recommandée pour les enfants de 8 à 10 ans.
Le cartilage des côtes est solide et durable. Les tissus du propre corps de votre enfant sont également moins susceptibles d'être rejetés comme matériau d'implant.
Les inconvénients de la chirurgie impliquent des douleurs et des cicatrices possibles au site de greffe. Le cartilage costal utilisé pour l'implant sera également plus ferme et plus rigide que le cartilage de l'oreille.
Chirurgie du greffon Medpor
Ce type de reconstruction consiste à implanter un matériau synthétique plutôt que du cartilage costal. Il peut généralement être effectué en une seule procédure et utilise du tissu du cuir chevelu pour recouvrir le matériau de l'implant.
Les enfants aussi jeunes que 3 ans peuvent subir cette procédure en toute sécurité. Les résultats sont plus cohérents que les chirurgies de greffe de côtes. Cependant, il existe un risque plus élevé d'infection et de perte de l'implant en raison d'un traumatisme ou d'une blessure, car il n'est pas incorporé dans les tissus environnants.
On ne sait pas non plus combien de temps les implants Medpor durent, de sorte que certains chirurgiens pédiatriques n'offriront ni n'effectueront cette procédure.
Oreille externe prothétique
Les prothèses peuvent sembler très réelles et être portées avec un adhésif ou à travers un système d'ancrage implanté chirurgicalement. La procédure de mise en place des ancrages d'implant est mineure et le temps de récupération est minime.
Les prothèses sont une bonne option pour les enfants qui n'ont pas pu subir de reconstruction ou pour qui la reconstruction n'a pas réussi. Cependant, certaines personnes ont des difficultés avec l'idée d'une prothèse amovible.
D'autres peuvent avoir une sensibilité cutanée aux adhésifs de qualité médicale. Les systèmes d'ancrage implantés chirurgicalement peuvent également augmenter le risque d'infection cutanée de votre enfant. De plus, les prothèses doivent être remplacées de temps en temps.
Appareils auditifs implantés chirurgicalement
Votre enfant peut bénéficier d'un implant cochléaire si son audition est affectée par la microtie. Le point d'attache est implanté dans l'os derrière et au-dessus de l'oreille.
Une fois la guérison terminée, votre enfant recevra un processeur qui peut être connecté sur le site. Ce processeur aide votre enfant à entendre les vibrations sonores en stimulant les nerfs de l'oreille interne.
Les dispositifs induisant des vibrations peuvent également être utiles pour améliorer l'audition de votre enfant. Ceux-ci sont portés sur le cuir chevelu et connectés magnétiquement à des implants placés chirurgicalement. Les implants se connectent à l'oreille moyenne et envoient des vibrations directement dans l'oreille interne.
Les appareils auditifs implantés chirurgicalement nécessitent souvent une guérison minimale au site d'implantation. Cependant, certains effets secondaires peuvent être présents. Ceux-ci inclus:
- acouphènes (bourdonnement dans les oreilles)
- lésions nerveuses ou blessures
- perte auditive
- vertige
- fuite du liquide qui entoure le cerveau
Votre enfant peut également présenter un risque légèrement accru de développer des infections cutanées autour du site implantaire.
Impact sur la vie quotidienne
Certains enfants nés avec des microties peuvent présenter une perte auditive partielle ou totale de l'oreille affectée, ce qui peut affecter la qualité de vie. Les enfants ayant une perte auditive partielle peuvent également développer des troubles de la parole lorsqu'ils apprennent à parler.
L'interaction peut être difficile en raison de la perte auditive, mais il existe des options thérapeutiques qui peuvent aider. La surdité nécessite un ensemble supplémentaire d'adaptations et d'ajustements de style de vie, mais ceux-ci sont très possibles et les enfants s'adaptent généralement bien.
Quelles sont les perspectives?
Les enfants nés avec la microtie peuvent mener une vie bien remplie, en particulier avec un traitement approprié et toutes les modifications de mode de vie nécessaires.
Discutez avec votre équipe de soins médicaux du meilleur plan d'action pour vous ou votre enfant.
