Qu'est-ce que la polyglobulie?
La polycythémie vraie (PV) est un type rare de cancer du sang dans lequel votre corps produit trop de globules rouges. Les globules rouges transportent l'oxygène dans tout votre corps.
Lorsque vous avez trop de globules rouges, votre sang s'épaissit et s'écoule plus lentement. Les globules rouges peuvent s'agglutiner et former des caillots à l'intérieur de vos vaisseaux sanguins.
Si elle n'est pas traitée, la PV peut entraîner des complications potentiellement mortelles. Le sang qui coule plus lentement peut réduire la quantité d'oxygène qui atteint votre cœur, votre cerveau et d'autres organes vitaux. Et les caillots sanguins peuvent bloquer complètement la circulation sanguine dans un vaisseau sanguin, provoquant un accident vasculaire cérébral ou même la mort. À long terme, la PV peut entraîner des cicatrices de la moelle osseuse ainsi qu'une leucémie, un autre type de cancer du sang.
Il n'y a pas de remède contre la PV, mais vous pouvez gérer la maladie avec un traitement. Votre médecin effectuera probablement des prises de sang de routine et vous prescrira des médicaments pour aider à prévenir les caillots sanguins graves. Il est important de parler à votre médecin si vous êtes à risque de PV et que vous présentez l'un de ses symptômes. Apprenez-en davantage sur la PV et d'autres troubles des cellules sanguines similaires.
Symptômes de polycythémie vraie
La PV peut ne causer aucun symptôme pendant de nombreuses années. Lorsque les premiers symptômes apparaissent, ils peuvent être suffisamment légers pour être manqués. Vous pourriez ne pas vous rendre compte que vous avez PV jusqu'à ce qu'un test sanguin de routine détecte le problème.
Reconnaître les symptômes tôt peut vous aider à démarrer le traitement et, espérons-le, à prévenir les caillots sanguins et leurs complications. Les symptômes courants de la PV comprennent:
- fatigue
- démangeaison
- difficulté à respirer lorsque vous vous allongez
- difficulté à se concentrer
- perte de poids imprévue
- douleur dans l'abdomen
- se sentir facilement rassasié
- vision floue ou double
- vertiges
- la faiblesse
- transpiration abondante
- saignement ou ecchymose
Au fur et à mesure que la maladie progresse et que votre sang s'épaissit avec plus de globules rouges, des symptômes plus graves peuvent apparaître, tels que:
- saignements abondants, même des coupures mineures
- gonflement des articulations
- douleur osseuse
- couleur rougeâtre sur votre visage
- saignement des gencives
- sensation de brûlure dans les mains ou les pieds
La plupart de ces symptômes peuvent également être causés par d'autres conditions, il est donc essentiel d'obtenir un diagnostic approprié de votre médecin. Apprenez-en davantage sur les symptômes courants de la polyglobulie vera.
Causes et facteurs de risque de la polycythémie vraie
La polycythémie vraie survient plus souvent chez les hommes que chez les femmes. Vous êtes plus susceptible de contracter le PV après 60 ans, mais cela peut commencer à tout âge.
Les mutations (changements) du gène JAK2 sont la principale cause de la maladie. Ce gène contrôle la production d'une protéine qui aide à fabriquer des cellules sanguines. Environ 95 pour cent des personnes atteintes de PV ont ce type de mutation.
La mutation qui cause la PV peut être transmise à travers les familles. Mais le plus souvent, cela peut arriver sans aucun lien familial. Des recherches sont en cours sur la cause de la mutation génétique derrière la PV.
Si vous souffrez de PV, votre risque de développer des complications graves dépend de la probabilité que vous développiez un caillot sanguin. Les facteurs qui augmentent votre risque de développer des caillots sanguins dans la PV comprennent:
- une histoire de caillots sanguins
- avoir plus de 60 ans
- hypertension artérielle
- Diabète
- fumeur
- taux de cholestérol élevé
- grossesse
Un sang plus épais que la normale peut toujours augmenter votre risque de caillots sanguins, quelle qu'en soit la cause. Renseignez-vous sur d'autres causes de sang épais en plus de la polyglobulie.
Diagnostic de polycythémie vraie
Si vous pensez que vous pourriez avoir PV, votre médecin effectuera d'abord un test appelé hémogramme complet (CBC). Un CBC mesure les facteurs suivants dans votre sang:
- le nombre de globules rouges
- le nombre de globules blancs
- le nombre de plaquettes
- la quantité d'hémoglobine (une protéine qui transporte l'oxygène)
- le pourcentage d'espace occupé par les globules rouges dans le sang, appelé hématocrite
Si vous souffrez de PV, vous aurez probablement une quantité de globules rouges et d'hémoglobine supérieure à la normale et un hématocrite anormalement élevé. Vous pouvez également avoir des numérations plaquettaires ou des globules blancs anormaux.
Si vos résultats de CBC sont anormaux, votre médecin vérifiera probablement votre sang pour la mutation JAK2. La plupart des personnes atteintes de PV sont testées positives pour ce type de mutation.
En plus d'autres tests sanguins, vous aurez probablement besoin d'une biopsie de la moelle osseuse pour confirmer un diagnostic de PV.
Si votre médecin vous dit que vous souffrez de PV, gardez à l'esprit que plus tôt vous saurez, plus tôt vous pourrez commencer le traitement. Et le traitement réduit votre risque de complications liées à la PV.
Traitement de la polycythémie vera
La PV est une maladie chronique qui ne guérit pas. Cependant, le traitement peut vous aider à gérer ses symptômes et à prévenir les complications. Votre médecin vous prescrira un plan de traitement basé sur votre risque de développer des caillots sanguins.
Traitement pour les personnes à faible risque
Le traitement typique pour les personnes à faible risque de caillots sanguins comprend deux choses: l'aspirine et une procédure appelée phlébotomie.
- Aspirine à faible dose. L'aspirine affecte les plaquettes dans votre sang, ce qui diminue le risque de formation de caillots sanguins.
- Phlébotomie. À l'aide d'une aiguille, votre médecin prélèvera une petite quantité de sang de l'une de vos veines. Cela aide à réduire votre nombre de globules rouges. Vous aurez généralement ce traitement environ une fois par semaine, puis une fois tous les quelques mois jusqu'à ce que votre taux d'hématocrite soit plus proche de la normale.
Traitement des personnes à haut risque
En plus de l'aspirine et de la phlébotomie, les personnes à haut risque de caillots sanguins peuvent nécessiter un traitement plus spécialisé, tel que d'autres médicaments. Ceux-ci peuvent inclure:
- Hydroxyurée (Droxia, Hydrea). Il s'agit d'un médicament anticancéreux qui empêche votre corps de produire trop de globules rouges. Cela réduit votre risque de formation de caillots sanguins. L'hydroxyurée est utilisée hors AMM pour traiter la PV.
- Interféron alpha. Ce médicament aide votre système immunitaire à combattre les cellules de moelle osseuse hyperactives qui font partie de la PV. Cela peut également empêcher votre corps de produire trop de globules rouges. Comme l'hydroxyurée, l' interféron alpha est utilisé hors AMM pour traiter la PV.
- Busulfan (Myleran). Ce médicament anticancéreux est approuvé pour traiter la leucémie, mais il peut être utilisé hors AMM pour traiter la PV.
- Ruxolitinib (Jakafi). C'est le seul médicament approuvé par la Food and Drug Administration des États-Unis pour traiter la PV. Votre médecin peut vous prescrire ce médicament si vous ne tolérez pas l'hydroxyurée ou si l'hydroxyurée n'abaisse pas suffisamment votre formule sanguine. Le ruxolitinib agit en inhibant les facteurs de croissance responsables de la création de globules rouges et du fonctionnement du système immunitaire.
Traitements associés
Votre médecin peut également vous prescrire d'autres traitements. Certains d'entre eux peuvent aider à soulager les démangeaisons, qui peuvent être un problème persistant et gênant pour de nombreuses personnes atteintes de PV. Ces traitements peuvent inclure:
- antihistaminiques
- inhibiteurs sélectifs du recaptage de la sérotonine (ISRS)
- photothérapie (traitement aux ultraviolets)
Votre médecin discutera avec vous des meilleures options de traitement pour vous. Explorez les questions que vous pouvez poser à votre médecin sur le traitement de la polyglobulie vera.
Régime Polycythemia Vera
En général, le régime recommandé pour les personnes atteintes de PV est le même que pour tout le monde. Mangez des repas bien équilibrés avec des fruits et légumes frais, des grains entiers, des protéines maigres et des produits laitiers faibles en gras. Demandez à votre médecin combien de calories vous devez consommer chaque jour pour maintenir un poids santé.
Surveillez également la quantité de sel que vous mangez. Les aliments riches en sodium peuvent amener votre corps à déplacer de l'eau dans les tissus de votre corps, ce qui peut aggraver certains de vos symptômes PV. Aussi, buvez suffisamment de liquides pour éviter la déshydratation et maintenir une bonne circulation sanguine. Votre médecin peut vous fournir des conseils personnalisés sur l'alimentation et la consommation d'eau.
Pronostic de polycythémie vraie
Votre pronostic avec PV dépend en grande partie de votre traitement ou non. Le traitement aide à réduire le risque de complications potentiellement mortelles, telles que:
- myélofibrose: le stade avancé de la PV qui cicatrise la moelle osseuse et peut agrandir le foie et la rate
- crise cardiaque
- thrombose veineuse profonde (TVP)
- accident vasculaire cérébral ischémique: accident vasculaire cérébral causé par une perte d'approvisionnement en sang vers le cerveau
- embolie pulmonaire: un caillot sanguin dans le poumon
- mort hémorragique: décès par hémorragie, généralement de l'estomac ou d'autres parties du tube digestif
- hypertension portale: augmentation de la pression artérielle dans le foie pouvant entraîner une insuffisance hépatique
- leucémie myéloïde aiguë (LMA): un type particulier de cancer du sang qui affecte les globules blancs
Ces complications de la PV sont possibles même avec un traitement, mais le risque est beaucoup plus faible. Pour les personnes atteintes de PV, seulement 5 à 15 pour cent ont généralement développé une myélofibrose 15 ans après le diagnostic. Et moins de 10% ont généralement développé une leucémie 20 ans après le diagnostic. Dans l'ensemble, les personnes qui reçoivent un traitement ont de bien meilleures perspectives que celles qui n'en ont pas.
De plus, prendre soin de vous et de votre état de santé général peut réduire votre risque de caillots sanguins dus à la PV. Cesser de fumer, rester physiquement actif et gérer d'autres problèmes de santé tels que le diabète, l'hypertension artérielle et les maladies cardiaques peuvent également améliorer vos perspectives. En savoir plus sur le pronostic de la polyglobulie.
Espérance de vie de polycythémie vraie
La situation de chacun avec PV est différente. Mais de nombreuses personnes qui respectent leur plan de traitement et consultent régulièrement leur hématologue peuvent s'attendre à vivre une longue vie avec des complications limitées.
Le traitement est essentiel. Les personnes sans traitement peuvent généralement s'attendre à survivre moins de deux ans, en fonction de leur âge et de leur état de santé général. Mais ceux qui suivent un traitement peuvent vivre encore plusieurs décennies. La durée moyenne de survie après le diagnostic est d'au moins 20 ans, et les gens peuvent vivre des décennies de plus. En savoir plus sur l'espérance de vie de la polyglobulie.
Les plats à emporter
La polycythémie vera est une maladie sanguine rare qui augmente le risque de caillots sanguins dangereux et d'autres complications. Ce n'est pas curable, mais c'est traitable.
Si vous souffrez de polyglobulie, parlez à votre médecin de soins primaires ou à votre hématologue du plan de traitement qui vous convient. Cela comprendra probablement la phlébotomie et les médicaments. Obtenir les soins dont vous avez besoin le plus tôt possible peut aider à prévenir les caillots sanguins, réduire les complications et améliorer la qualité et la durée de votre vie.
