La nécrolyse épidermique toxique (NET) est une affection cutanée rare et grave. Souvent, il est causé par une réaction indésirable à des médicaments tels que des anticonvulsivants ou des antibiotiques.
Le principal symptôme est une desquamation sévère de la peau et des cloques. Le pelage progresse rapidement, ce qui entraîne de grandes zones brutes qui peuvent suinter ou pleurer. Il affecte également les muqueuses, y compris la bouche, la gorge, les yeux et la région génitale.
Poursuivez votre lecture pour explorer les causes et les symptômes de la NET, ainsi que la façon dont elle est traitée.
Les causes
Parce que TEN est si rare, il n'est pas entièrement compris. Elle est généralement causée par une réaction anormale aux médicaments. Parfois, il est difficile d'identifier la cause sous-jacente du TEN.
Médicament
La cause la plus fréquente de TEN est une réaction anormale aux médicaments. Il est également connu comme un type dangereux d'éruption médicamenteuse et est responsable de jusqu'à 95% des cas de TEN.
Souvent, la maladie se forme dans les 8 premières semaines suivant la prise du médicament.
Les médicaments suivants sont le plus souvent associés à TEN:
- anticonvulsivants
- oxicams (anti-inflammatoire non stéroïdien)
- antibiotiques sulfamides
- allopurinol (pour la goutte et la prévention des calculs rénaux)
- névirapine (médicament anti-VIH)
Les infections
Dans de très rares cas, une maladie de type RTE est liée à une infection par une bactérie appelée Mycoplasma pneumoniae, qui provoque une infection respiratoire.
Symptômes
Les symptômes de TEN sont différents pour chaque personne. Dans les premiers stades, il provoque généralement des symptômes pseudo-grippaux. Cela peut inclure:
- fièvre
- courbatures
- yeux rouges et piquants
- difficulté à avaler
- nez qui coule
- tousser
- gorge irritée
Après 1 à 3 jours, la peau pèle avec ou sans cloques. Ces symptômes peuvent évoluer en quelques heures ou quelques jours.
D'autres symptômes comprennent:
- taches rouges, roses ou violettes
- peau douloureuse
- grandes zones de peau crues (érosions)
- symptômes se propageant aux yeux, à la bouche et aux organes génitaux
Exemples visuels
Le principal symptôme de TEN est une desquamation douloureuse de la peau. Au fur et à mesure que la maladie progresse, la desquamation se propage rapidement dans tout le corps.
Vous trouverez ci-dessous des exemples visuels de TEN.
Lien avec le syndrome de Stevens-Johnson
Le syndrome de Stevens-Johnson (SJS), comme le TEN, est une affection cutanée grave causée par un médicament ou, rarement, associée à une infection. Les deux conditions sont sur le même spectre de la maladie et diffèrent en fonction de la quantité de peau impliquée.
Le SJS est moins sévère. Par exemple, dans le SJS, moins de 10% du corps est affecté par la desquamation de la peau. Dans TEN, plus de 30 pour cent sont touchés.
Cependant, le SJS est toujours une maladie grave. Il nécessite également une attention médicale d'urgence immédiate.
SJS et TEN se chevauchent souvent, de sorte que les conditions sont parfois appelées syndrome de Stevens-Johnson / nécrolyse épidermique toxique, ou SJS / TEN.
Facteurs de risque
Bien que toute personne prenant des médicaments puisse développer une NET, certaines personnes présentent un risque plus élevé.
Les facteurs de risque possibles comprennent:
- Un âge plus avancé. Le RTE peut affecter les personnes de tous âges, mais il est plus susceptible de toucher les personnes âgées.
- Le sexe. Les femmes peuvent avoir un risque plus élevé de TEN.
- Système immunitaire affaibli. Les personnes dont le système immunitaire est affaibli sont plus susceptibles de développer une NET. Cela peut se produire en raison de conditions comme le cancer ou le VIH.
- SIDA. Les SJS et TEN sont 1 000 fois plus fréquents chez les personnes atteintes du SIDA.
- La génétique. Le risque est plus élevé si vous avez l'allèle HLA-B * 1502, qui est le plus courant chez les personnes d'origine asiatique du sud-est, chinoise et indienne. Le gène peut augmenter votre risque de TEN lorsque vous prenez un certain médicament.
- Histoire de famille. Vous pouvez être plus susceptible de développer un TEN si un parent immédiat a eu la maladie.
- Réactions médicamenteuses antérieures. Si vous avez développé un TEN après avoir pris un certain médicament, vous courez un risque accru si vous prenez le même médicament.
Diagnostic
Un médecin utilisera une variété de tests pour diagnostiquer vos symptômes. Cela peut inclure:
- Examen physique. Lors d'un examen physique, un médecin inspectera votre peau pour déceler une desquamation, une sensibilité, une atteinte muqueuse et une infection.
- Antécédents médicaux. Pour comprendre votre état de santé général, un médecin vous posera des questions sur vos antécédents médicaux. Ils voudront également savoir quels médicaments vous prenez, y compris tout nouveau médicament pris au cours des deux derniers mois, ainsi que toute allergie que vous avez.
- Biopsie cutanée. Lors d'une biopsie cutanée, un échantillon de tissu cutané affecté est prélevé de votre corps et envoyé à un laboratoire. Un spécialiste utilisera un microscope pour examiner les tissus et rechercher des signes de TEN.
- Test sanguin. Un test sanguin peut aider à identifier les signes d'infection ou d'autres problèmes avec les organes internes.
- Des cultures. Un médecin peut également rechercher une infection en commandant une hémoculture ou une culture cutanée.
Alors que le médecin est généralement en mesure de diagnostiquer le TEN avec un examen physique seul, une biopsie cutanée est souvent effectuée pour confirmer le diagnostic.
Traitement
Dans tous les cas, le traitement comprend l'arrêt du médicament qui a provoqué votre réaction.
D'autres formes de traitement dépendent de plusieurs facteurs, tels que:
- ton âge
- votre état de santé général et vos antécédents médicaux
- la gravité de votre état
- les zones du corps touchées
- votre tolérance à certaines procédures
Le traitement impliquera:
- Hospitalisation. Toute personne atteinte de TEN doit être soignée dans une unité de brûlage.
- Pommades et bandages. Un soin approprié de la plaie préviendra d'autres dommages cutanés et protégera la peau crue de la perte de liquide et des infections. Pour protéger votre peau, votre équipe hospitalière utilisera des pommades topiques et des pansements.
- Liquide intraveineux (IV) et électrolytes. Une perte cutanée étendue ressemblant à une brûlure, en particulier dans les TEN, entraîne une perte de liquide et un déséquilibre électrolytique. Vous recevrez du liquide IV et des électrolytes pour minimiser le risque. Votre équipe hospitalière surveillera de près vos électrolytes, l'état de vos organes internes et votre état hydrique global.
- Isolement. Étant donné que les lésions cutanées du TEN augmentent le risque d'infection, vous serez isolé des autres et des sources potentielles d'infection.
Les médicaments utilisés pour traiter le RTE comprennent:
- Antibiotiques. Presque toutes les personnes atteintes de TEN reçoivent des antibiotiques pour prévenir ou traiter toute infection.
- Immunoglobuline G intraveineuse (IVIG). Les immunoglobulines sont des anticorps qui aident votre système immunitaire. L'IVIG est parfois utilisé pour contrôler la réaction. Il s'agit d'une utilisation non conforme de l'IGIV.
- Étanercept inhibiteur du TNF alpha et cyclosporine immunosuppresseur. Ce sont des traitements prometteurs qui sont souvent recommandés par les experts dans le traitement des RTE. Il s'agit d'une utilisation non conforme des deux médicaments.
Certaines parties du corps peuvent nécessiter des traitements différents. Par exemple, si votre bouche est affectée, un rince-bouche spécifique sur ordonnance peut être utilisé en plus d'autres traitements.
Votre équipe hospitalière surveillera également de près vos yeux et vos organes génitaux à la recherche de signes. S'ils détectent des signes, ils utiliseront des traitements topiques spécifiques pour prévenir les complications, telles que la perte de vision et les cicatrices.
À l'heure actuelle, il n'existe pas de schéma thérapeutique standard pour les TEN. Le traitement peut varier en fonction de l'hôpital. Par exemple, certains hôpitaux peuvent utiliser des IgIV, tandis que d'autres peuvent utiliser une combinaison d'étanercept et de cyclosporine.
L'étanercept et la cyclosporine ne sont actuellement pas approuvés par la Food and Drug Administration (FDA) pour traiter les TEN. Cependant, ils peuvent être utilisés hors AMM à cette fin. L'utilisation non conforme signifie que votre médecin peut vous prescrire un médicament pour une maladie pour laquelle il n'est pas approuvé s'il pense que vous pourriez bénéficier du médicament. Apprenez-en davantage sur l'utilisation de médicaments sur ordonnance hors AMM.
Perspective
Le taux de mortalité des TEN est d'environ 30 pour cent, mais peut être encore plus élevé. Cependant, de nombreux facteurs affectent vos perspectives individuelles, notamment:
- âge
- santé globale
- gravité de votre état, y compris la surface corporelle impliquée
- Cours de traitement
En général, la récupération peut prendre 3 à 6 semaines. Les effets possibles à long terme comprennent:
- décoloration de la peau
- cicatrices
- peau sèche et muqueuses
- chute de cheveux
- difficulté à uriner
- goût altéré
- anomalies génitales
- changements de vision, y compris la perte
À emporter
La nécrolyse épidermique toxique (NET) est une urgence grave. En tant qu'affection cutanée potentiellement mortelle, elle peut rapidement entraîner une déshydratation et une infection. Consultez immédiatement un médecin si vous ou une personne que vous connaissez présentez des symptômes de TEN.
Le traitement comprend l'hospitalisation et l'admission dans une unité de grands brûlés. Votre équipe hospitalière accordera la priorité aux soins des plaies, à la fluidothérapie et à la gestion de la douleur. Cela peut prendre jusqu'à 6 semaines pour aller mieux, mais un traitement précoce améliorera votre rétablissement et vos perspectives.
