Aperçu
La pemphigoïde est une maladie auto-immune rare qui peut se développer à tout âge, y compris chez les enfants, mais qui affecte le plus souvent les personnes âgées. La pemphigoïde est causée par un dysfonctionnement du système immunitaire et entraîne des éruptions cutanées et des cloques sur les jambes, les bras et l'abdomen.
La pemphigoïde peut également provoquer des cloques sur les muqueuses. Les muqueuses produisent du mucus qui aide à protéger l'intérieur de votre corps. La pemphigoïde peut être trouvée sur les muqueuses des yeux, du nez, de la bouche et des organes génitaux. Cela peut également survenir pendant la grossesse chez certaines femmes.
Il n'y a pas de remède contre la pemphigoïde, mais il existe différentes options de traitement.
Types de pemphigoïde
Tous les types de pemphigoïde sont causés par le fait que votre système immunitaire attaque les tissus sains. Ils apparaissent comme des éruptions cutanées et des cloques remplies de liquide. Les types de pemphigoïde diffèrent en ce qui concerne l'endroit du corps où les cloques se produisent et le moment où elles se produisent.
Pemphigoïde bulleuse
Dans les cas de pemphigoïde bulleuse - le plus courant des trois types - les cloques cutanées se produisent le plus souvent sur les bras et les jambes où le mouvement se produit. Cela comprend les zones autour des articulations et sur le bas de l'abdomen.
Pemphigoïde cicatricielle
La pemphigoïde cicatricielle, également appelée pemphigoïde des muqueuses, fait référence à des cloques qui se forment sur les muqueuses. Cela comprend:
- bouche
- yeux
- nez
- gorge
- organes génitaux
Les sites les plus fréquemment touchés sont la bouche et les yeux. L'éruption cutanée et la formation de cloques peuvent commencer dans l'une de ces zones et se propager aux autres si elles ne sont pas traitées. S'il n'est pas traité dans les yeux, il peut provoquer des cicatrices, qui à leur tour peuvent conduire à la cécité.
Pemphigoïde gestation
Lorsque des cloques surviennent pendant ou peu de temps après la grossesse, on parle de pemphigoïde gestation. Il était autrefois appelé herpès gestationis, bien qu'il ne soit pas lié au virus de l'herpès.
Les cloques se développent généralement au cours du deuxième ou du troisième trimestre, mais peuvent survenir à tout moment pendant la grossesse ou jusqu'à six semaines après l'accouchement. Des cloques ont tendance à se former sur les bras, les jambes et l'abdomen.
Causes et facteurs de risque
La pemphigoïde est une maladie auto-immune. Cela signifie que votre système immunitaire commence par erreur à attaquer vos tissus sains. Dans le cas de la pemphigoïde, votre système immunitaire crée des anticorps pour attaquer les tissus juste en dessous de votre couche externe de peau. Cela provoque la séparation des couches de peau et des cloques douloureuses. On ne comprend pas complètement pourquoi le système immunitaire réagit de cette façon chez les personnes atteintes de pemphigoïde.
Dans de nombreux cas, il n'y a pas non plus de déclencheur spécifique pour la pemphigoïde. Dans certains cas, cependant, cela peut être causé par:
- certains médicaments
- radiothérapie
- thérapie par la lumière ultraviolette
Les personnes atteintes d'autres maladies auto-immunes présentent un risque plus élevé de développer une pemphigoïde. Il est également plus fréquent chez les personnes âgées que dans tout autre groupe d'âge et semble se produire un peu plus chez les femmes que chez les hommes.
Symptômes de la pemphigoïde
Le symptôme le plus courant de la pemphigoïde est la formation de cloques sur les bras, les jambes, l'abdomen et les muqueuses. L'urticaire et les démangeaisons sont également fréquentes. Les cloques ont certaines caractéristiques, quel que soit l'endroit où elles se forment sur le corps:
- une éruption cutanée rouge se développe avant les ampoules
- les cloques sont volumineuses et remplies de liquide généralement clair, mais peuvent contenir du sang
- les cloques sont épaisses et ne se rompent pas facilement
- la peau autour des cloques peut sembler normale, ou légèrement rouge ou foncée
- les cloques rompues sont généralement sensibles et douloureuses
Diagnostiquer la pemphigoïde
Votre dermatologue pourra poser un diagnostic assez ferme simplement en examinant vos ampoules. Des tests supplémentaires seront nécessaires pour prescrire le bon traitement.
Votre médecin voudra peut-être effectuer une biopsie cutanée, qui consiste à prélever de petits échantillons de peau des zones touchées. Les techniciens de laboratoire testeront ces échantillons pour les anticorps du système immunitaire caractéristiques de la pemphigoïde. Ces anticorps peuvent également être détectés dans votre sang, vous devrez peut-être faire prélever un petit échantillon de sang.
Traitements de la pemphigoïde
La pemphigoïde ne peut pas être guérie, mais les traitements sont généralement très efficaces pour soulager les symptômes. Les corticostéroïdes, sous forme de pilule ou topique, seront probablement le premier traitement que votre médecin vous prescrira. Ces médicaments réduisent l'inflammation et peuvent aider à guérir les cloques et à soulager les démangeaisons. Cependant, ils peuvent également provoquer des effets secondaires importants, en particulier lors d'une utilisation à long terme, de sorte que votre médecin vous diminuera les corticostéroïdes après la disparition des cloques.
Une autre option de traitement consiste à prendre des médicaments qui affaiblissent votre système immunitaire, souvent en association avec les corticostéroïdes. Les immunosuppresseurs aident, mais ils peuvent vous exposer à d'autres infections. Certains antibiotiques, tels que la tétracycline, peuvent également être prescrits pour réduire l'inflammation et l'infection.
Perspectives à long terme
Avec un traitement complet, les perspectives de la pemphigoïde sont bonnes. La plupart des gens réagissent bien aux médicaments. La maladie disparaîtra souvent après quelques années de traitement. Mais la pemphigoïde peut revenir à tout moment, même avec un traitement approprié.
Si vous développez des cloques inexpliquées, consultez votre médecin. Un diagnostic et un traitement rapides aideront à gérer cette condition plus rapidement.
