Aperçu
Le purpura de Henoch-Schönlein (HSP) est une maladie qui provoque une inflammation des petits vaisseaux sanguins et une fuite de sang. Il tire son nom de deux médecins allemands, Johann Schönlein et Eduard Henoch, qui l'ont décrit chez leurs patients dans les années 1800.
Le symptôme caractéristique de la HSP est une éruption cutanée de couleur violette surélevée sur le bas des jambes et les fesses. Les taches de l'éruption peuvent ressembler à des ecchymoses. HSP peut également provoquer un gonflement des articulations, des symptômes gastro-intestinaux (GI) et des problèmes rénaux.
Le HSP est le plus courant chez les jeunes enfants. Souvent, ils ont récemment eu une infection des voies respiratoires supérieures comme un rhume. La plupart du temps, la maladie s'améliore d'elle-même sans traitement.
Quels sont les symptômes?
Le principal symptôme de HSP est une éruption cutanée tachetée rouge-violet qui apparaît sur les jambes, les pieds et les fesses. L'éruption cutanée peut également apparaître sur le visage, les bras, la poitrine et le tronc. Les taches dans l'éruption ressemblent à des ecchymoses. Si vous appuyez sur l'éruption cutanée, elle restera violette au lieu de devenir blanche.
HSP affecte également les articulations, les intestins, les reins et d'autres systèmes, provoquant des symptômes comme ceux-ci:
- douleur et gonflement des articulations, en particulier des genoux et des chevilles
- Symptômes gastro-intestinaux tels que nausées, vomissements, douleurs à l'estomac et selles sanglantes
- sang dans l'urine (qui peut être trop petit pour être vu) et autres signes de lésions rénales
- gonflement des testicules (chez certains garçons atteints de HSP)
- convulsions (rarement)
Les douleurs articulaires et les symptômes gastro-intestinaux peuvent commencer jusqu'à 2 semaines avant l'apparition de l'éruption cutanée.
Parfois, cette maladie peut endommager définitivement les reins.
Quelles sont les causes?
HSP provoque une inflammation des petits vaisseaux sanguins. Lorsque les vaisseaux sanguins deviennent enflammés, ils peuvent faire couler du sang dans la peau, ce qui provoque l'éruption cutanée. Le sang peut également couler dans l'abdomen et les reins.
HSP semble être causée par une réponse hyperactive du système immunitaire. Normalement, le système immunitaire produit des protéines appelées anticorps qui recherchent et détruisent les envahisseurs étrangers comme les bactéries et les virus. Dans le cas de la HSP, un anticorps particulier (IgA) s'installe dans les parois des vaisseaux sanguins, provoquant une inflammation.
Jusqu'à la moitié des personnes atteintes de HSP ont un rhume ou une autre infection des voies respiratoires une semaine environ avant l'éruption cutanée. Ces infections peuvent déclencher une réaction excessive du système immunitaire et libérer des anticorps qui attaquent les vaisseaux sanguins. HSP lui-même n'est pas contagieux, mais la condition qui l'a déclenché peut être attrapante.
Les déclencheurs HSP peuvent inclure:
- infections telles que l'angine streptococcique, la varicelle, la rougeole, l'hépatite et le VIH
- nourriture
- certains médicaments
- les piqûres d'insectes
- exposition au froid
- blessure
Il peut également y avoir des gènes liés à HSP, car il fonctionne parfois dans des familles.
Comment est-il traité?
Vous n'avez généralement pas besoin de traiter le purpura de Henoch-Schönlein. Il disparaîtra de lui-même dans quelques semaines. Le repos, les liquides et les analgésiques en vente libre comme l'ibuprofène ou l'acétaminophène peuvent vous aider, vous ou votre enfant, à vous sentir mieux.
Demandez à votre médecin avant de prendre des anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) comme le naproxène ou l'ibuprofène si vous présentez des symptômes gastro-intestinaux. Les AINS peuvent parfois aggraver ces symptômes. Les AINS doivent également être évités en cas d'inflammation ou de blessure rénale.
Pour les symptômes graves, les médecins prescrivent parfois une courte cure de stéroïdes. Ces médicaments réduisent l'inflammation dans le corps. Étant donné que les stéroïdes peuvent provoquer des effets secondaires importants, vous devez suivre attentivement les instructions de votre médecin concernant la prise du médicament. Les médicaments qui suppriment le système immunitaire, tels que le cyclophosphamide (Cytoxan) peuvent être utilisés pour traiter les lésions rénales.
Si des complications surviennent dans votre système intestinal, vous devrez peut-être subir une intervention chirurgicale pour y remédier.
Comment est-il diagnostiqué?
Votre médecin vous examinera ou examinera votre enfant pour les symptômes de HSP, y compris une éruption cutanée et des douleurs articulaires.
Des tests comme ceux-ci peuvent aider à diagnostiquer le HSP et à exclure d'autres maladies présentant des symptômes similaires:
- Des analyses de sang. Ceux-ci peuvent évaluer le nombre de globules blancs et rouges, l'inflammation et la fonction rénale
- Test d'urine. Le médecin peut vérifier la présence de sang ou de protéines dans vos urines, signe que vos reins ont été endommagés.
- Biopsie. Votre médecin peut retirer un petit morceau de votre peau et l'envoyer à un laboratoire pour analyse. Ce test recherche un anticorps appelé IgA, qui se dépose dans la peau et les vaisseaux sanguins des personnes atteintes de HSP. Une biopsie rénale peut tester les lésions rénales.
- L'échographie. Ce test utilise des ondes sonores pour créer des images de l'intérieur de votre abdomen. Il peut permettre d'examiner de plus près les organes abdominaux et les reins.
- CT scan. Ce test peut être utilisé pour évaluer les douleurs abdominales et écarter d'autres causes.
HSP chez les adultes par rapport aux enfants
Plus de 90% des cas de HSP concernent les enfants, en particulier ceux âgés de 2 à 6 ans. La maladie a tendance à être plus bénigne chez les enfants que chez les adultes. Les adultes sont plus susceptibles d'avoir des plaies remplies de pus dans leur éruption cutanée. Ils subissent également des lésions rénales plus souvent avec la maladie.
Chez les enfants, HSP s'améliore généralement en quelques semaines. Les symptômes peuvent durer plus longtemps chez les adultes.
Perspective
La plupart du temps, le purpura de Henoch-Schönlein s'améliore tout seul en un mois. Cependant, la maladie peut réapparaître.
HSP peut entraîner des complications. Les adultes peuvent développer des lésions rénales qui peuvent être suffisamment graves pour nécessiter une dialyse ou une transplantation rénale. Rarement, une partie de l'intestin peut s'effondrer sur elle-même et provoquer un blocage. C'est ce qu'on appelle l'intussusception et cela peut être grave.
Chez les femmes enceintes, la HSP peut provoquer des lésions rénales entraînant des complications telles que l'hypertension artérielle et les protéines dans l'urine.
