Qu'est-ce que la maladie de Coats?
La maladie de Coats est une maladie oculaire rare impliquant un développement anormal des vaisseaux sanguins dans la rétine. Située à l'arrière de l'œil, la rétine envoie des images lumineuses au cerveau et est essentielle à la vue.
Chez les personnes atteintes de la maladie de Coats, les capillaires rétiniens s'ouvrent et fuient du liquide à l'arrière de l'œil. À mesure que le liquide s'accumule, la rétine commence à gonfler. Cela peut provoquer un décollement partiel ou complet de la rétine, entraînant une diminution de la vision ou la cécité de l'œil affecté.
La plupart du temps, la maladie n'affecte qu'un seul œil. Il est généralement diagnostiqué dans l'enfance. La cause exacte n'est pas connue, mais une intervention précoce peut aider à sauver votre vision.
Quels sont les signes et symptômes?
Les signes et symptômes commencent généralement dans l'enfance. Ils peuvent être légers au début, mais certaines personnes présentent immédiatement des symptômes sévères. Les signes et symptômes comprennent:
- effet yeux jaunes (similaire aux yeux rouges) visible en photographie au flash
- strabisme ou yeux croisés
- leucocorie, une masse blanche derrière le cristallin
- perte de perception de la profondeur
- détérioration de la vision
Les symptômes ultérieurs peuvent inclure:
- décoloration rougeâtre de l'iris
- uvéite ou inflammation oculaire
- décollement de la rétine
- glaucome
- cataractes
- atrophie du globe oculaire
Les symptômes surviennent généralement dans un seul œil, bien qu'ils puissent affecter les deux.
Stades de la maladie de Coats
La maladie de Coats est une maladie évolutive divisée en cinq étapes.
Étape 1
Dans la maladie de Coats à un stade précoce, le médecin peut constater que vous avez des vaisseaux sanguins anormaux, mais ils n'ont pas encore commencé à fuir.
Étape 2
Les vaisseaux sanguins ont commencé à fuir des liquides dans la rétine. Si la fuite est petite, vous pouvez toujours avoir une vision normale. Avec une fuite plus importante, vous pourriez déjà subir une perte de vision sévère. Le risque de décollement de la rétine augmente à mesure que les liquides s'accumulent.
Étape 3
Votre rétine est partiellement ou totalement détachée.
Étape 4
Vous avez développé une pression accrue dans l'œil, appelée glaucome.
Étape 5
Dans la maladie de Coats avancée, vous avez complètement perdu la vision de l'œil affecté. Vous pouvez également avoir développé des cataractes (opacification du cristallin) ou une phtisie bulbi (atrophie du globe oculaire).
Qui attrape la maladie de Coats?
Tout le monde peut contracter la maladie de Coats, mais c'est assez rare. Moins de 200 000 personnes aux États-Unis en sont atteintes. Il affecte plus les hommes que les femmes dans un rapport de 3 pour 1.
L'âge moyen au diagnostic est de 8 à 16 ans. Parmi les enfants atteints de la maladie de Coats, environ les deux tiers ont présenté des symptômes à l'âge de 10 ans. Environ un tiers des personnes atteintes de la maladie de Coats ont 30 ans ou plus lorsque les symptômes commencent.
Il ne semble pas être hérité ou avoir un lien avec la race ou l'appartenance ethnique. La cause directe de la maladie de Coats n'a pas été déterminée.
Comment est-il diagnostiqué?
Si vous (ou votre enfant) présentez des symptômes de la maladie de Coats, consultez immédiatement votre médecin. Une intervention précoce pourrait sauver votre vision. En outre, les symptômes peuvent imiter ceux d'autres conditions, telles que le rétinoblastome, qui peuvent mettre la vie en danger.
Le diagnostic est posé après un examen ophtalmique approfondi, ainsi qu'un examen des symptômes et des antécédents médicaux. Les tests diagnostiques peuvent inclure des tests d'imagerie tels que:
- angiographie rétinienne à la fluorescéine
- échographie
- Tomodensitométrie
Comment est-il traité?
La maladie de Coats est progressive. Avec un traitement précoce, il est possible de restaurer une certaine vision. Certaines options de traitement sont:
Chirurgie au laser (photocoagulation)
Cette procédure utilise un laser pour rétrécir ou détruire les vaisseaux sanguins. Votre médecin peut effectuer cette chirurgie dans un établissement ambulatoire ou dans un bureau.
Cryochirurgie
Les tests d'imagerie aident à guider un applicateur en forme d'aiguille (cryosonde) qui produit un froid extrême. Il est utilisé pour créer une cicatrice autour des vaisseaux sanguins anormaux, ce qui aide à arrêter d'autres fuites. Voici comment se préparer et à quoi s'attendre pendant la récupération.
Injections intravitréennes
Sous anesthésie locale, votre médecin peut injecter des corticostéroïdes dans votre œil pour aider à contrôler l'inflammation. Les injections de facteur de croissance endothélial anti-vasculaire (anti-VEGF) peuvent réduire la croissance de nouveaux vaisseaux sanguins et soulager le gonflement. Les injections peuvent être administrées au cabinet de votre médecin.
Vitrectomie
Il s'agit d'une intervention chirurgicale qui élimine le gel vitré et offre un meilleur accès à la rétine. En savoir plus sur la procédure à suivre lors de la récupération.
Flambement scléral
Cette procédure rattache la rétine et est généralement réalisée dans une salle d'opération d'un hôpital.
Quel que soit votre traitement, vous aurez besoin d'un suivi attentif.
Au stade final de la maladie de Coats, l'atrophie du globe oculaire peut entraîner une ablation chirurgicale de l'œil atteint. Cette procédure est appelée énucléation.
Perspectives et complications potentielles
Il n'y a pas de remède pour la maladie de Coats, mais un traitement précoce peut améliorer vos chances de conserver votre vue.
La plupart des gens réagissent bien au traitement. Mais environ 25% des personnes connaissent une progression continue qui conduit à l'ablation de l'œil.
Les perspectives sont différentes pour chacun, selon le stade du diagnostic, le taux de progression et la réponse au traitement.
Votre médecin peut évaluer votre état et vous donner une idée de ce à quoi vous pouvez vous attendre.
