Le syndrome de Budd-Chiari (SBC) est une maladie hépatique rare qui peut survenir chez les adultes et les enfants.
Dans cette condition, les veines hépatiques (hépatiques) sont rétrécies ou bloquées. Cela arrête l'écoulement normal du sang hors du foie et retourne vers le cœur.
Le blocage du foie peut se produire lentement avec le temps ou soudainement. Cela peut arriver à cause d'un caillot sanguin. Le syndrome de Budd-Chiari peut provoquer des lésions hépatiques mineures à graves.
La thrombose veineuse hépatique est un autre nom pour ce syndrome.
Quels sont les types Budd-Chiari?
Types de Budd-Chiari chez les adultes
Chez les adultes, le syndrome de Budd-Chiari peut se présenter sous différents types en fonction de la vitesse à laquelle il provoque les symptômes ou de l'ampleur des lésions hépatiques. Ces types incluent:
Chronique Budd-Chiari. C'est le type le plus courant de Budd-Chiari. Les symptômes apparaissent lentement au fil du temps. Près de 50% des personnes atteintes de Budd-Chiari chroniques ont également des problèmes rénaux
Budd-Chiari aiguë. Le Budd-Chiari aigu se produit soudainement. Les personnes atteintes de ce type présentent très rapidement des symptômes tels que des douleurs à l'estomac et un gonflement
Budd-Chiari fulminant. Ce type rare se produit encore plus rapidement que le Budd-Chiari aigu. Les symptômes se présentent de manière inhabituellement rapide et peuvent entraîner une insuffisance hépatique
Budd-Chiari pédiatrique
Le syndrome de Budd-Chiari est encore plus rare chez les enfants et il n'existe aucun type unique chez les enfants.
Selon une étude médicale de 2017 menée à Londres, les deux tiers des enfants atteints de ce syndrome souffrent d'une affection sous-jacente qui provoque des caillots sanguins.
Les enfants atteints de Budd-Chiari ont généralement des symptômes chroniques qui se développent lentement. Les dommages au foie ne surviennent pas soudainement. Il est plus fréquent chez les garçons et peut survenir chez les enfants dès l'âge de 9 mois.
Quels sont les symptômes de Budd-Chiari?
Les signes et symptômes du syndrome de Budd-Chiari dépendent de la gravité de la maladie. Ils peuvent être mineurs ou très graves. Environ 20% des personnes atteintes de Budd-Chiari ne présentent aucun symptôme.
Les signes et symptômes comprennent:
- douleur dans l'abdomen supérieur droit
- nausée et vomissements
- fatigue
- perte de poids
- dommages au foie
- jaunissement de la peau et des yeux (jaunisse)
- une hypertrophie du foie (hépatomégalie)
- gonflement de l'estomac ou ballonnements (ascite)
- hypertension dans le foie (hypertension portale)
- gonflement du corps ou des jambes (œdème)
- sang dans le vomi (symptôme rare)
Le syndrome de Budd-Chiari peut entraîner une insuffisance hépatique et des cicatrices (fibrose) du foie. Cela peut entraîner d'autres affections hépatiques comme la cirrhose.
Qu'est-ce qui cause le syndrome de Budd-Chiari?
Il existe plusieurs causes du syndrome de Budd-Chiari. Dans de nombreux cas, la cause exacte n'est pas connue. Parfois, d'autres affections hépatiques comme la cirrhose peuvent déclencher le syndrome de Budd-Chiari.
La plupart des personnes atteintes de ce syndrome ont un problème de santé sous-jacent qui provoque une coagulation excessive du sang.
Les troubles sanguins pouvant conduire au syndrome de Budd-Chiari comprennent:
- la drépanocytose (les cellules sanguines ont la forme de croissants au lieu d'être rondes)
- polyglobulie vera (trop de globules rouges)
- thrombophilie (trop de coagulation)
- syndrome myélodysplasique (trouble de la moelle osseuse)
Les femmes adultes courent un risque plus élevé de Budd-Chiari si elles utilisent des pilules contraceptives. Dans certains cas, la grossesse peut entraîner ce syndrome, qui peut survenir après l'accouchement.
Les autres causes comprennent:
- troubles inflammatoires
- médicaments immunosuppresseurs
- cancer du foie et autres cancers
- traumatisme ou blessure hépatique
- blocages ou sangles dans d'autres grosses veines (comme la veine cave inférieure)
- inflammation veineuse (phlébite)
- infections (tuberculose, syphilis, aspergillose)
- Diease Behcet (maladie auto-immune)
- carence en vitamine C
- carence en protéine S (affecte la coagulation sanguine)
Quels sont les risques d'avoir le syndrome de Budd-Chiari?
Budd-Chiari peut entraîner plusieurs complications hépatiques et des problèmes avec d'autres organes et systèmes du corps.
Ceux-ci inclus:
- cicatrices hépatiques (fibrose)
- faible fonction hépatique
- hypertension artérielle (hypertension)
- problèmes de vésicule biliaire
- problèmes digestifs
- problèmes rénaux
Dans les cas graves, le syndrome de Budd-Chiari peut entraîner une maladie du foie ou une insuffisance hépatique.
Comment diagnostique-t-on le syndrome de Budd-Chiari?
Le syndrome de Budd-Chiari est principalement diagnostiqué après un examen physique. Votre professionnel de la santé constate que le foie est plus gros que la normale ou qu'il y a un gonflement inhabituel dans le corps.
Votre professionnel de la santé examinera votre foie avec des scans pour vérifier sa taille et pour vérifier tout blocage dans les veines du foie.
Les analyses et tests pouvant être utilisés comprennent:
- des tests sanguins pour voir le fonctionnement du foie
- échographie
- Tomodensitométrie
- IRM
Une procédure appelée phlébographie peut être effectuée si les tests d'imagerie donnent des résultats contradictoires et pour aider votre professionnel de la santé à déterminer la meilleure façon de planifier votre traitement.
Au cours de cette procédure, un petit tube ou un cathéter est passé à travers les veines dans le foie. Le cathéter mesure la pression artérielle à l'intérieur du foie.
Si la confirmation du diagnostic est difficile, une biopsie hépatique peut être réalisée. Cependant, en raison d'un risque accru d'hémorragie, les biopsies ne sont pas effectuées systématiquement.
Lors d'une biopsie du foie, la zone sera engourdie ou vous serez endormi pour la procédure hte.
Une aiguille creuse est utilisée pour retirer un petit morceau de foie. L'échantillon de foie est examiné dans un laboratoire pour rechercher des signes du syndrome de Budd-Chiari. Cependant, il est important de noter qu'une biopsie n'est généralement pas nécessaire pour le diagnostic.
Quel est le traitement pour Budd-Chiari?
Traitement médical
Le traitement de Budd-Chiari commence généralement par la prescription de médicaments appelés anticoagulants par votre professionnel de la santé. Ces médicaments sont utilisés pour empêcher une coagulation excessive du sang.
D'autres médicaments appelés médicaments fibrinolytiques peuvent être prescrits pour aider à dissoudre les caillots dans les veines du foie.
S'il y a une affection sanguine sous-jacente, la traiter peut aider à résoudre le syndrome de Budd-Chiari.
Dans certains cas, le syndrome peut être géré avec des médicaments seuls.
Dans d'autres cas, une personne peut avoir besoin d'un stent ou d'un tube dans la veine pour la débloquer. Un spécialiste peut utiliser des scans du foie pour aider à guider la tubulure dans la veine.
Vous aurez besoin de contrôles réguliers et de tests sanguins, même si les caillots dans le foie sont corrigés.
Dans les cas plus graves de syndrome de Budd-Chiari, les médicaments et le traitement peuvent ne pas fonctionner parce que le foie est trop endommagé. Dans ces cas, d'autres procédures chirurgicales ou une transplantation hépatique peuvent être nécessaires.
Ce que vous pouvez faire à la maison
Si l'on vous prescrit des médicaments pour aider à prévenir les caillots sanguins, vous devrez peut-être éviter certains aliments qui empêchent les médicaments anticoagulants de bien fonctionner. Demandez à votre professionnel de la santé quel est le meilleur régime pour vous.
Vous devrez peut-être éviter ou limiter certains aliments riches en vitamine K, un nutriment qui aide le corps à former des caillots.
Évitez de manger ou de boire de grandes quantités de:
- asperges
- choux de Bruxelles
- brocoli
- chou vert
- bettes
- chou frisé
- thé vert
- épinard
Vérifiez les vitamines et les suppléments pour la vitamine K.
Évitez également de boire de l'alcool et du jus de canneberge. Ils peuvent interagir avec certains anticoagulants et augmenter le risque de saignement.
Quelles sont les perspectives pour les personnes atteintes de Budd-Chiari?
Budd-Chiari est une maladie hépatique rare qui peut mettre la vie en danger. Sans traitement, cette condition peut entraîner une insuffisance hépatique dans certains cas.
Cependant, avec un traitement, la condition peut être gérée.
Des études médicales en Europe montrent que près de 70% des personnes atteintes de Budd-Chiari ont été traitées avec succès avec des stents et d'autres procédures pour ouvrir les veines du foie.
