Qu'est-ce que la SLA?
La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une maladie dégénérative qui affecte le cerveau et la moelle épinière. La SLA est une maladie chronique qui entraîne une perte de contrôle des muscles volontaires. Les nerfs contrôlant la parole, la déglutition et les mouvements des membres sont souvent affectés. Malheureusement, aucun remède n'a encore été trouvé pour cela.
Le célèbre joueur de baseball Lou Gehrig a été diagnostiqué avec la maladie en 1939. La SLA est également connue sous le nom de maladie de Lou Gehrig.
Quelles sont les causes de la SLA?
La SLA peut être classée comme sporadique ou familiale. La plupart des cas sont sporadiques. Cela signifie qu'aucune cause spécifique n'est connue.
La clinique Mayo estime que la génétique ne cause la SLA que dans environ 5 à 10 pour cent des cas. Les autres causes de la SLA ne sont pas bien comprises. Certains facteurs qui, selon les scientifiques, pourraient contribuer à la SLA comprennent:
- dommages des radicaux libres
- une réponse immunitaire qui cible les motoneurones
- déséquilibres dans le glutamate messager chimique
- une accumulation de protéines anormales à l'intérieur des cellules nerveuses
La clinique Mayo a également identifié le tabagisme, l'exposition au plomb et le service militaire comme facteurs de risque possibles de cette maladie.
L'apparition des symptômes de la SLA survient généralement entre 50 et 60 ans, bien que les symptômes puissent survenir plus tôt. La SLA est légèrement plus fréquente chez les hommes que chez les femmes.
À quelle fréquence la SLA se produit-elle?
Selon l'Association ALS, chaque année, environ 6 400 personnes aux États-Unis reçoivent un diagnostic de SLA. Ils estiment également qu'environ 20 000 Américains vivent actuellement avec la maladie. La SLA affecte des personnes de tous les groupes raciaux, sociaux et économiques.
Cette condition est également de plus en plus courante. Cela peut être dû au vieillissement de la population. Cela pourrait également être dû à des niveaux croissants d'un facteur de risque environnemental qui n'a pas encore été identifié.
Quels sont les symptômes de la SLA?
La SLA sporadique et familiale est associée à une perte progressive des motoneurones. Les symptômes de la SLA dépendent des zones du système nerveux qui sont touchées. Celles-ci varieront d'une personne à l'autre.
La moelle épinière est la moitié inférieure du tronc cérébral. Il contrôle de nombreuses fonctions autonomes du corps. Ceux-ci incluent la respiration, la pression artérielle et la fréquence cardiaque. Les dommages à la moelle peuvent causer:
- troubles de l'élocution
- enrouement
- difficulté à avaler
- labilité émotionnelle, qui se caractérise par des réactions émotionnelles excessives telles que rire ou pleurer
- une perte du contour des muscles de la langue ou une atrophie de la langue
- excès de salive
- difficulté à respirer
Le tractus corticospinal est une partie du cerveau constituée de fibres nerveuses. Il envoie des signaux de votre cerveau à votre moelle épinière. La SLA endommage le tractus corticospinal et provoque une faiblesse des membres spastiques.
La corne antérieure est la partie avant de la moelle épinière. La dégénérescence ici peut provoquer:
- muscles mous ou faiblesse flasque
- fonte musculaire
- secousses
- problèmes respiratoires causés par une faiblesse du diaphragme et d'autres muscles respiratoires
Les premiers signes de la SLA peuvent inclure des problèmes dans l'exécution des tâches quotidiennes. Par exemple, vous pourriez avoir de la difficulté à monter les escaliers ou à vous lever d'une chaise. Vous pourriez également avoir des difficultés à parler ou à avaler, ou une faiblesse dans vos bras et vos mains. Les premiers symptômes se trouvent généralement dans des parties spécifiques du corps. Ils ont également tendance à être asymétriques, ce qui signifie qu'ils ne se produisent que d'un seul côté.
À mesure que la maladie progresse, les symptômes se propagent généralement des deux côtés du corps. La faiblesse musculaire bilatérale devient courante. Cela peut entraîner une perte de poids due à la fonte musculaire. Les sens, les voies urinaires et la fonction intestinale restent généralement intacts.
La SLA affecte-t-elle la pensée?
La déficience cognitive est un symptôme courant de la SLA. Des changements de comportement peuvent également survenir sans déclin mental. Une labilité émotionnelle peut survenir chez toutes les personnes atteintes de SLA, même celles sans démence.
L'inattention et le ralentissement de la réflexion sont les symptômes cognitifs les plus courants de la SLA. La démence liée à la SLA peut également survenir en cas de dégénérescence cellulaire dans le lobe frontal. La démence liée à la SLA est plus susceptible de survenir en cas d'antécédents familiaux de démence.
Comment la SLA est-elle diagnostiquée?
La SLA est généralement diagnostiquée par un neurologue. Il n'y a pas de test spécifique pour la SLA. Le processus d'établissement d'un diagnostic peut durer de plusieurs semaines à plusieurs mois.
Votre médecin peut commencer à soupçonner que vous êtes atteint de SLA si vous présentez un déclin neuromusculaire progressif. Ils surveilleront les problèmes croissants avec des symptômes tels que:
- faiblesse musculaire
- gaspillage
- secousses
- crampes
- contractures
Ces symptômes peuvent également être causés par un certain nombre de conditions. Par conséquent, un diagnostic nécessite que votre médecin exclue d'autres problèmes de santé. Ceci est fait avec une série de tests de diagnostic comprenant:
- un EMG pour évaluer l'activité électrique de vos muscles
- études de conduction nerveuse pour tester votre fonction nerveuse
- une IRM qui montre quelles parties de votre système nerveux sont touchées
- des tests sanguins pour évaluer votre état de santé général et votre nutrition
Les tests génétiques peuvent également être utiles pour les personnes ayant des antécédents familiaux de SLA.
Comment la SLA est-elle traitée?
À mesure que la SLA progresse, il devient plus difficile de respirer et de digérer les aliments. La peau et les tissus sous-cutanés sont également affectés. De nombreuses parties du corps se détériorent et toutes doivent être traitées de manière appropriée.
Pour cette raison, une équipe de médecins et de spécialistes travaillent souvent ensemble pour traiter les personnes atteintes de SLA. Les spécialistes impliqués dans l'équipe ALS peuvent inclure:
- un neurologue compétent dans la gestion de la SLA
- un physiatre
- un nutritionniste
- un gastro-entérologue
- un ergothérapeute
- un inhalothérapeute
- un orthophoniste
- un travailleur social
- un professionnel de la santé mentale
- un fournisseur de soins pastoraux
Les membres de la famille devraient parler aux personnes atteintes de SLA de leurs soins. Les personnes atteintes de SLA peuvent avoir besoin de soutien pour prendre des décisions médicales.
Médicaments
Le riluzole (Rilutek) est actuellement le seul médicament approuvé pour le traitement de la SLA. Il peut prolonger la vie de plusieurs mois, mais il ne peut pas éliminer complètement les symptômes. D'autres médicaments peuvent être utilisés pour traiter les symptômes de la SLA. Certains de ces médicaments comprennent:
- bisulfate de quinine, baclofène et diazépam pour les crampes et la spasticité
- les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS), l'anticonvulsivant gabapentine, les antidépresseurs tricycliques et la morphine pour la gestion de la douleur
- Neurodex, qui est une combinaison de vitamines B-1, B-6 et B-12, pour la labilité émotionnelle
Les scientifiques étudient l'utilisation des éléments suivants pour un sous-type de SLA héréditaire:
- Coenzyme Q10
- Inhibiteurs COX-2
- créatine
- minocycline
Cependant, leur efficacité n'a pas encore été prouvée.
La thérapie par cellules souches n'a pas non plus été prouvée comme étant un traitement efficace contre la SLA.
Quelles sont les complications de la SLA?
Les complications de la SLA comprennent:
- étouffer
- pneumonie
- malnutrition
- escarres
Quelles sont les perspectives à long terme des personnes atteintes de SLA?
L'espérance de vie typique d'une personne atteinte de SLA est de deux à cinq ans. Environ 20 pour cent des patients vivent avec la SLA depuis plus de cinq ans. Dix pour cent des patients vivent avec la maladie depuis plus de 10 ans.
La cause la plus fréquente de décès par SLA est l'insuffisance respiratoire. Il n'existe actuellement aucun remède contre la SLA. Cependant, les médicaments et les soins de soutien peuvent améliorer votre qualité de vie. Des soins appropriés peuvent vous aider à vivre heureux et confortablement le plus longtemps possible.
