Aperçu
La craniosynostose est une anomalie congénitale dans laquelle une ou plusieurs des coutures (sutures) du crâne d'un bébé se ferment avant que le cerveau du bébé ne se soit complètement formé. Normalement, ces sutures restent ouvertes jusqu'à ce que les bébés aient environ 2 ans, puis se referment dans l'os solide. Garder les os flexibles permet au cerveau du bébé de grandir.
Lorsque les articulations se ferment trop tôt, le cerveau pousse contre le crâne alors qu'il continue de croître. Cela donne à la tête du bébé un aspect déformé. La craniosynostose peut également entraîner une augmentation de la pression dans le cerveau, ce qui peut entraîner une perte de vision et des problèmes d'apprentissage.
Les types
Il existe différents types de craniosynostose. Les types sont basés sur la suture ou les sutures affectées et la cause du problème. Environ 80 à 90 pour cent des cas de craniosynostose impliquent une seule suture.
Il existe deux principaux types de craniosynostose. La craniosynostose nonyndromique est le type le plus courant. Les médecins pensent que cela est dû à une combinaison de gènes et de facteurs environnementaux. La craniosynostose syndromique est causée par des syndromes héréditaires, tels que le syndrome d'Apert, le syndrome de Crouzon et le syndrome de Pfeiffer.
La craniosynostose peut également être classée par la suture affectée:
Craniosynostose sagittale
C'est le type le plus courant. Il affecte la suture sagittale, qui est au sommet du crâne. À mesure que la tête du bébé grandit, elle devient longue et étroite.
Craniosynostose coronale
Ce type implique les sutures coronales qui vont de chaque oreille au sommet du crâne du bébé. Il fait apparaître le front plat d'un côté et bombé de l'autre côté. Si les sutures des deux côtés de la tête sont touchées (craniosynostose bicoronale), la tête du bébé sera plus courte et plus large que d'habitude.
Craniosynostose métopique
Ce type affecte la suture métopique, qui va du haut de la tête au milieu du front jusqu'à l'arête du nez. Les bébés de ce type auront une tête triangulaire, une crête sur le front et des yeux trop rapprochés.
Craniosynostose lambdoïde
Cette forme rare implique la suture lambdoïde à l'arrière de la tête. La tête du bébé peut sembler plate et un côté peut sembler incliné. Si les deux sutures lambdoïdes sont affectées (craniosynostose bilambdoïde), le crâne sera plus large que d'habitude.
Symptômes de la craniosynostose
Les symptômes de la craniosynostose sont généralement évidents à la naissance ou quelques mois après. Les symptômes comprennent:
- un crâne de forme inégale
- une fontanelle anormale ou manquante (point mou) sur le dessus de la tête du bébé
- un bord dur surélevé le long de la suture qui s'est fermé trop tôt
- croissance anormale de la tête du bébé
Selon le type de craniosynostose de votre bébé, d'autres symptômes peuvent inclure:
- maux de tête
- orbites larges ou étroites
- des troubles d'apprentissage
- perte de vision
Les médecins diagnostiquent la craniosynostose par un examen physique. Ils peuvent parfois utiliser une tomodensitométrie (CT). Ce test d'imagerie peut montrer si l'une des sutures du crâne du bébé a fusionné. Les tests génétiques et autres caractéristiques physiques aident généralement le médecin à identifier les syndromes qui causent cette condition.
Causes de la craniosynostose
Environ 1 bébé sur 2500 naît avec cette maladie. Dans la plupart des cas, la condition survient par hasard. Mais chez un plus petit nombre de bébés atteints, le crâne fusionne trop tôt en raison de syndromes génétiques. Ces syndromes comprennent:
- Syndrome d'Apert
- Syndrome de Carpenter
- Syndrome de Crouzon
- Syndrome de Pfeiffer
- Syndrome de Saethre-Chotzen
Traitement
Un petit nombre de bébés atteints de craniosynostose légère n'aura pas besoin de traitement chirurgical. Au contraire, ils peuvent porter un casque spécial pour fixer la forme de leur crâne à mesure que leur cerveau grandit.
La plupart des bébés atteints de cette maladie auront besoin d'une intervention chirurgicale pour corriger la forme de leur tête et soulager la pression exercée sur leur cerveau. La façon dont la chirurgie est effectuée dépend des sutures affectées et de l'état qui a causé la craniosynostose.
Les chirurgiens peuvent réparer les sutures affectées avec les procédures suivantes.
Chirurgie endoscopique
L'endoscopie fonctionne mieux chez les nourrissons de moins de 3 mois, mais peut être envisagée pour les nourrissons aussi âgés que 6 mois si une seule suture est impliquée.
Au cours de cette procédure, le chirurgien fait 1 ou 2 petites incisions dans la tête du bébé. Ils insèrent ensuite un tube mince et éclairé avec une caméra à l'extrémité pour les aider à retirer une petite bande d'os sur la suture fusionnée.
La chirurgie endoscopique entraîne moins de pertes de sang et une récupération plus rapide qu'avec une chirurgie ouverte. Après une chirurgie endoscopique, votre bébé devra peut-être porter un casque spécial jusqu'à 12 mois pour remodeler le crâne.
Chirurgie ouverte
La chirurgie ouverte peut être pratiquée sur les nourrissons jusqu'à 11 mois.
Dans cette procédure, le chirurgien fait une grande incision dans le cuir chevelu du bébé. Ils enlèvent les os de la zone touchée du crâne, les remodèlent et les remettent en place. Les os remodelés sont maintenus en place avec des plaques et des vis qui finissent par se dissoudre. Certains bébés ont besoin de plus d'une intervention chirurgicale pour corriger la forme de leur tête.
Les bébés qui subissent cette chirurgie n'auront plus besoin de porter de casque par la suite. Cependant, la chirurgie ouverte implique une plus grande perte de sang et un temps de récupération plus long que la chirurgie endoscopique.
Complications
La chirurgie peut prévenir les complications de la craniosynostose. Si la condition n'est pas traitée, la tête du bébé peut être déformée de façon permanente.
À mesure que le cerveau du bébé grandit, la pression peut s'accumuler à l'intérieur du crâne et causer des problèmes tels que la cécité et un développement mental ralenti.
Perspective
La chirurgie peut ouvrir la suture fusionnée et aider le cerveau du bébé à se développer à nouveau normalement. La plupart des enfants opérés auront une tête de forme normale et ne subiront aucun retard cognitif ni aucune autre complication.
